Syndrom portální hypertenze
Obsah článku:
- Etiologie a patogeneze
- Klasifikace
- Fáze
- Příznaky portální hypertenze
- Diagnostika
- Léčba portální hypertenze
- Předpověď
- Video
Portální hypertenze (syndrom portální hypertenze) je patologický stav, který je způsoben významným zvýšením tlaku v systému portálních žil, jedné z hlavních žil jater. Existuje mnoho důvodů, ale nejčastější jsou cirhóza jater, vaskulární patologie jater, dekompenzované srdeční selhání, mnohem méně schistosomiáza. Játra jsou orgánem s nejsilnějším krevním oběhem (portální žilní systém a játra mohou ukládat až polovinu celkového objemu krve), ucpání uvnitř tohoto parenchymálního orgánu a okolních tkání je plné následků pro celý organismus.
Zvýšený tlak v systému portálních žil vytváří předpoklady pro vývoj život ohrožujících stavů
Toto onemocnění je také nebezpečné s impozantními komplikacemi ve formě jaterní encefalopatie, poruch oběhu, endogenní intoxikace, křečových žil jícnu, hrozícího vnitřního krvácení, zhoršeného odtoku krve ze střev - to je jen malá část toho, co může být důsledkem zvýšení tlaku v portální žíle. Je pozitivní, že ve většině případů se patologie vyvíjí pomalu a je chronická a lékaři mají dostatek času na pomoc.
Etiologie a patogeneze
Co je portální hypertenze? Abyste pochopili proces vzniku patologie, měli byste vědět, že portální žíla je jednou z největších a nejdůležitějších žil v těle. Je spojen anastomózami s dutou žílou, hustou kapilární sítí jater, jaterními žilkami. Zvýšení tlaku v něm vede ke zvýšení tlaku ve všech žilách břišní dutiny, safenózních žilách, v cévách sleziny (hypertenze je obvykle doprovázena splenomegalií - zvětšením sleziny), výskytem nezánětlivého výpotku v břišní dutině v důsledku prevalence hydrodynamického krevního tlaku nad onkotickým tlakem, který musí držet voda v cévním lůžku.
Hlavní etiologické faktory, které vedou k hypertenzi v povodí portální žíly:
- Hepatitida jakékoli etiologie - vede k masivnímu zánětu jaterního parenchymu, rozvoji adhezí, snížení oblasti účinného průchodu krve jaterními lalůčky. Pokud zánět postupuje, je pozorována nekróza hepatocytů a na jejich místě je vytvořena pojivová tkáň, která není schopna cirkulovat a působí pouze strukturálně (ale ne funkčně) - cirhóza jater.
- Cirhóza jater - může být způsobena viry, bakteriemi, invazemi, alkoholická cirhóza je běžná. Když je většina parenchymu nahrazena vláknitou tkání, játra přestanou fungovat v plné síle a průtok krve se nesníží. Hustá struktura neumožňuje průchod požadovaného objemu a zvyšuje se tlak v portální žíle.
- Mastná hepatóza nebo tuková degenerace jater - mechanismus vývoje je podobný cirhóze, pouze s tím rozdílem, že místo vláknité tkáně je vnitřní část orgánu nahrazena tukovou tkání. Snižuje také efektivní oblast orgánů a zhoršuje průchod krve acini.
- Nemoci, které snižují lumen portální žíly - tromboembolické stavy, vrozené vaskulární anomálie, nádory, které zužují lumen žíly.
- Portální jaterní fibróza.
Onemocnění se vyvíjí v několika fázích, z nichž rozhodující roli hraje zvýšení tlaku uvnitř jater, zvýšení vaskulární rezistence v sinusoidech a terminálních žilách a jaterní laloky. Důležitou roli hraje biochemické poškození jater rozpadem a produkty stagnace, biologicky aktivní látky z venózní krve, zejména rozpadající se hemoglobin, a také edém hepatocytů (jaterních buněk).
Tělo je schopno účinně kompenzovat pomalý patologický proces po určitou dobu, kdy je krevní oběh prováděn podél obtokových cest - zkraty nebo zajištění. Ale pak přetečení portocavalu a portosystémových anastomóz vede k křečovému otoku těchto žil a dalších cév v jejich povodí, ascitu a krvácení. Vzhledem k tomu, že krevní oběh obchází játra a je hlavním orgánem, který čistí krev od cizích látek (stejně jako od produktů interního metabolismu, xenobiotik - alkohol, drogy atd.), Všechny tyto látky vstupují do volného oběhu a poté do cílových orgánů, zejména do mozku. Intoxikace těla se tedy zvyšuje.
Nebezpečné jsou také poruchy, které ovlivňují metabolismus bílkovin, i když nejsou primární - játra syntetizují největší množství bílkovin v těle, proto s jeho chorobami klesá hladina krevních bílkovin as nimi onkotický tlak, nespecifická imunita, schopnost srážení krve hemostázou (srážení krve)). Samostatně stojí za to zdůraznit zvýšení sleziny, často spojené se zvýšením její funkce (hypersplenismus), které je plné anémie a trombocytopenie.
Klasifikace
Obecně přijímaná klasifikace bere v úvahu podmínky, které mohou vést k hypertenzi v systému portálních žil:
- Suprahepatální - způsobená trombózou (obstrukcí) sleziny nebo portální žíly, která vede k akumulaci krve v portální žíle nejbližší anastomózou. Tento typ zahrnuje také vrozené patologie, jako je aterovózní píštěl.
- Jaterní - ve vztahu k jaternímu sinu existují tři typy: presinusový, sinusový (cirhotický) a postinusový (kvůli jaterní venookluzivní nemoci). U této formy onemocnění jsou játra samotná příčinou stagnace.
- Extrahepatální - častější u dětí v kontextu Budd-Chiariho syndromu, projevující se trombózou jaterní žíly, vyhlazováním endoflebitidy jaterních žil nebo srdečními chorobami ve formě zvýšení hydrodynamického tlaku v jejích komorách a snížení efektivního objemu srdce.
Fáze
Klinika rozlišuje 4 stádia patologie v závislosti na závažnosti projevů:
- počáteční, je to také funkční fáze - charakterizovaná mírným zvýšením tlaku v portální žíle, který se může po chvíli snížit; poškození cílového orgánu chybí;
- stupeň 1, střední nebo kompenzovaný - v tomto okamžiku se tělo stále vyrovnává s průtokem krve pomocí kolaterálů. Žíly jícnu jsou mírně rozšířené, chybí vodnatelnost, je možná mírná splenomegalie;
- stupeň 2, výrazný - charakterizovaný splenomegalií, množstvím klinických příznaků, zejména edémovým syndromem, ascitem, krvácením;
- stupeň 3, komplikovaný - hypertenze je doplněna krvácením z žil jícnu, žaludku, konečníku, hemoroidních žil; je možná těžká anémie. Je to terminální stav.
Příznaky portální hypertenze
Příznaky nemoci se liší podle kompenzace specifické pro pacienta, absolutního portálního tlaku a komplikací.
Prvními projevy patologie jsou obvykle poruchy trávení, plynatost, řídká stolice, bolest v levé a pravé epigastrické oblasti, pocit nafouknutí a plnost břicha. Vyznačuje se takzvanou jaterní slabostí, únavou, ospalostí.
Později je detekována splenomegalie, která je určena palpací. Zvětšená slezina může způsobit bolest, tlačit na okolní orgány, přeplňovat její funkci, ničit krevní destičky a červené krvinky vysokou rychlostí a tím způsobit anémii a trombocytopenii (proto je nutné předepsat obecný a biochemický krevní test). Nedostatečný počet tvarovaných prvků naznačuje postup procesu.
„Hlava Medúzy“je jedním z charakteristických znaků hypertenze v systému portálních žil
Důležitým diagnostickým kritériem je takzvaná hlava medúzy - zvýšení saphenózních žil přední břišní stěny, což kontrastuje s klikatým žilním vzorem přední břišní stěny. Tento příznak je často doprovázen ascitem, který lze určit pomocí fluktuační metody, když lékař třese břišní stěnou na jedné straně a druhou rukou cítí vlnu, pohyb tekutiny. Navenek se ascites projevují zvětšením břicha a získáním zaobleného tvaru.
Častým příznakem portální hypertenze je vnitřní krvácení, ke kterému dochází náhle bez zjevného důvodu. Je to kvůli krvácení, že pacienti často poprvé vyhledají lékařskou pomoc. Může to být krvácení z žil jícnu (krev je červená, světlá), žaludek (krev v kontaktu s kyselinou chlorovodíkovou žaludeční šťávy získává barvu kávové sedliny), hemoroidy. Tento stav vyžaduje chirurgický zákrok.
Pacient má obecnou dystrofii (charakteristickým vzhledem těchto pacientů je nepřiměřeně zvětšené břicho kvůli ascitu na pozadí tenkých paží a nohou), pokles svalové hmoty a svalová slabost. Toxické poškození mozku vede k encefalopatii - pacient má špatnou artikulaci, odpovídá nevhodně na otázky, nepamatuje si dobře, dlouho přemýšlí o jednoduchých otázkách, často nerozumí smyslu toho, co bylo řečeno.
Diagnostika
Diagnóza onemocnění je vícestupňová, při absenci závažných komplikací se spolu s léčbou provádí na terapeutickém oddělení, pokud existuje, v chirurgii. Nejprve lékař prozkoumá, analyzuje stav kůže, safenózní žíly břicha, celkový pohled na její přední stěnu. Poté provede palpaci a perkuse - hledá volnou tekutinu v břišní dutině, nahmatává povrch a okraj jater, slezinu. S touto patologií jsou tvrdé, husté, ostré, někdy bolestivé. Po fyzickém vyšetření přistoupí k instrumentálním a laboratorním vyšetřením.
Používá se rentgen s kontrastem - tímto způsobem můžete posoudit stav průtoku krve játry. V některých případech se uchýlí k scintigrafii jater, tato metoda je podobná radiografii, pouze radiofarmakum působí jako kontrast.
Informativní metodou je břišní ultrazvuk, který umožňuje posoudit velikost, strukturu, echogenicitu jater, sleziny a okolních cév. Ultrazvukem hypertenze je zvětšení průměru jaterních žil, portálu a duté žíly. Pokud kombinujete ultrazvuk s Dopplerovým ultrazvukem, je možné důkladně posoudit průtok krve a hemodynamické podmínky v konkrétních cévách.
Povinné studie jsou FGDS (fibrograstroduodenoscopy), sigmoidoskopie. Endoskopické metody umožňují posoudit stupeň poškození žil vnitřních orgánů, jejich otoky a riziko krvácení.
Laboratorní vyšetření zahrnuje kromě klinického krevního testu také studium koagulogramu, markerů hepatitidy, enzymů ALT, AST, jejich poměru, LDH různých frakcí, sérových imunoglobulinů.
Léčba portální hypertenze
Léčba začíná použitím farmakologických látek, jejichž účinek je zaměřen na odstranění volné tekutiny z těla, rozšíření lumen cév a zlepšení hemodynamiky. Pro tyto účely jsou předepsány beta-blokátory (Atenolol, Nebivalol), diuretika (Furosemid, Lasix), ACE inhibitory (Captopril, Lisinopril), glykosaminoglykany. Pro krvácení je předepsán Telipressin nebo Vasopressin.
Je kriticky důležité léčit základní stav, který způsobil hypertenzi.
V některých případech je terapeutický účinek nedostatečný a je nutná operace. Chirurgický zákrok u dospělých i dětí se zpravidla provádí laparoskopickou metodou.
Pozornost! Fotografie šokujícího obsahu.
Kliknutím zobrazíte odkaz.
Aby zastavili vnitřní krvácení, uchýlí se k endoskopické skleroterapii, při které se do cévy vstřikuje léčivo, které způsobuje adhezi cévních stěn. Tato manipulace má lékařské recenze naznačující její vysokou účinnost. Také v případě krvácení se provádí ligace cév, tj. Ligace krvácející žíly.
U těžkého ascitu se provádí laparocentéza - odstranění volné tekutiny z břišní dutiny.
Hlavní metodou chirurgické léčby portální hypertenze je tvorba umělých zkratů ke snížení tlaku v portální žíle. Možná zavedení umělých portokaválních nebo mezenterikokálních anastomóz, kterými bude krev procházet. Bohužel funkčnost jater nelze obnovit žádnou z aktuálně existujících metod, proto jsou všechny operace v podstatě utišující.
Předpověď
Doba života pacientů s touto patologií je v průměru 10–15 let po operaci zavedení umělých anastomóz. Jedná se o poměrně vysoký údaj vzhledem k rozsahu poškození. Toto období lze prodloužit adekvátní prevencí komplikací, podpůrnou terapií a pravidelnými lékařskými prohlídkami.
Klinickými pokyny je normalizace denního režimu a stravy. Je nutné omezit používání soli a jiných potravin, které zvyšují krevní tlak. Je také důležité sledovat objem spotřebované tekutiny, nepřekračovat doporučený objem (stanovený lékařem individuálně). Těžká fyzická aktivita je přísně zakázána.
Letálním faktorem je nejčastěji vnitřní krvácení; tato komplikace představuje více než 50% úmrtí v této patologii.
Video
Nabízíme k prohlížení videa na téma článku.
Nikita Gaidukov O autorovi
Vzdělání: student 4. ročníku Lékařské fakulty č. 1 se specializací na všeobecné lékařství, Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Pracovní zkušenosti: Zdravotní sestra kardiologického oddělení regionální nemocnice Tyachiv č. 1, genetik / molekulární biolog v Laboratoři polymerázové řetězové reakce na VNMU pojmenovaná po N. I. Pirogov.
Našli jste v textu chybu? Vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
