Portální Hypertenze

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Portální hypertenze je porucha normálního průtoku krve v portálních cévách, jaterní a dolní duté žíle, která vede ke zvýšení hydrostatického tlaku v portální žíle. Toto onemocnění se vyskytuje u dospělých i dětí a nejčastěji se vyskytuje v důsledku cirhózy jater. Může to být doprovázeno křečovými žilami žaludku a jícnu, splenomegalií, ascitem, poruchami krvácení směrem k hypokoagulaci a dalšími příznaky a syndromy.

Gastrointestinální krvácení a jaterní kóma jsou nejnebezpečnějšími komplikacemi portální jaterní hypertenze.

Etiologie portální hypertenze

Syndrom portální hypertenze není nezávislé onemocnění, ale klinické projevy různých patologií, v souladu s povahou kterých se rozlišují prehepatické, intrahepatální a posthepatální typy portální hypertenze.

Prehepatická forma zahrnuje:

Vrozená vada portální žíly;
Infekce lumen celé žíly nebo její samostatné části;
Tlak na žíly s nádorovou nebo zánětlivou infiltrací a cysty;
Mechanické poškození portální žíly;
Chirurgie jater.

Příčiny vnitřní portální hypertenze jater mohou být téměř všechna stávající akutní a chronická onemocnění postihující tento orgán:

Primární biliární cirhóza;
Sklerotické jizvy jaterní tkáně;
Revmatoidní artritida;
Akutní alkoholická hepatitida;
Feltyho syndrom;
Vrozená fibróza jater;
Wilsonova nemoc;
Caroliho choroba;
Gaucherova choroba;
Alveokokóza;
Hemochromatóza;
Schistosomiáza;
Sarkoidóza;
Polycystické onemocnění jater;
Nádory;
Myeloproliferativní nemoci;
Intoxikace vitamínem A;
Užívání léků;
Intoxikace vinylchloridem, arzenem, mědí.

Posthepatální portální hypertenze je způsobena zablokováním krve v žilách jater z následujících důvodů:

Chiariho malformace - úplná nebo částečná obstrukce žil;
Trombóza dolní duté žíly - nádory a cysty;
Srdeční poruchy - nedostatečnost trikuspidální chlopně, konstriktivní perikarditida.

Příznaky portální hypertenze

Příznaky portální hypertenze jsou spojeny se základním onemocněním způsobujícím vysoký tlak v systému portálních žil.

Prehepatická forma se často vyskytuje v dětství a má obecně příznivou prognózu. Nejčastěji je doprovázeno krvácením z jícnových žil, splenomegalií, hypersplenismem, trombózou portálních žil. U některých pacientů je portální žíla nahrazena sítí malých rozšířených žil.

Pro intrahepatální typ portální hypertenze jsou charakteristické příznaky cirhózy. Průběh onemocnění závisí na tom, ke kterému typu cirhózy patří (atrofická, postnecrotická, žlučová nebo pigmentovaná), jakož i na stupni kompenzace jaterních dysfunkcí a aktivitě patologického procesu. Pacienti mají hemoragické komplikace, splenomegalii, křečové žíly přední břišní stěny, ascites. Rozšířené žíly jsou náchylné k prasknutí, což vede ke krvácení. V tomto případě dochází ke zvracení krve bez bolesti v epigastriu. Pokud krev proudí do žaludku, zvratky mají barvu kávové sedliny. Posthemoragická anémie se vyvíjí rychle. První krvácení z žil jícnu je smrtelné ve 30% případů. U pokročilé cirhózy způsobuje poškození jaterního parenchymu ascites a Gospellovu chorobu. V těchto případech, jako konzervativní,a chirurgická léčba portální hypertenze nemusí být úspěšná.

Posthepatální forma syndromu v akutním stádiu je doprovázena silnou bolestí v pravém hypochondriu a epigastrické oblasti. Hypertermie, hepatomegalie a ascites rychle rostou. Smrt nastává v důsledku selhání jater a ledvin a silného krvácení z jícnových žil. V chronickém stadiu onemocnění se hepatomegalie a splenomegalie vyvíjejí postupně. Na přední břišní stěně se objeví vedlejší žilní síť. Je pozorována deplece a hypoalbuminémie (poruchy metabolismu bílkovin).

Diagnostika a léčba portální hypertenze

Diagnózu syndromu portální hypertenze provádí hepatolog, gastroenterolog nebo onkolog pomocí ultrazvukového vyšetření břišní dutiny. Ukazuje zvětšení sleziny a jater a také odhaluje hromadění tekutin a změny v průměru portálních a slezinových žil.

Při podezření na portální hypertenzi je nezbytná fibrogastroduodenoskopie (FGDS) k vyhodnocení stavu jícnových žil a detekci gastrointestinálního krvácení. Křečové žíly gastrointestinálního traktu jsou stanoveny pomocí kontrastní rentgenografie. Kromě těchto studií se provádí obecný test moči a biochemický krevní test.

Léčba portální hypertenze může být konzervativní nebo chirurgická. Je zaměřen především na eliminaci počátečního onemocnění a prevenci krvácení do zažívacího traktu.

Někteří lékaři používají nitráty a beta-blokátory, ale nejčastěji se uchylují k chirurgickému zákroku, zejména kvůli ascitu, závažnému selhání jater a rychlému rozšíření žaludečních žil. Chirurgický zákrok spočívá ve vytvoření nových cest pro odtok krve a odtok tekutiny z břišní dutiny. Současně je důležité regulovat rychlost procesu, protože při intenzivní dehydrataci se může vyvinout jaterní kóma. V některých případech je nutná transplantace jater.

Portální hypertenze není zcela vyléčena. Jakékoli metody poskytují pouze dočasný účinek a nemoc se ve většině případů vrací. Ale bez léčby je život pacientů výrazně snížen a průměrně 1,5 roku. Správná léčba onemocnění jater a včasná diagnóza portální hypertenze jsou proto nesmírně důležité.

Video z YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!