Jaterní Encefalopatie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-15 19:53

Obsah článku:

Formy nemoci
Příčiny a rizikové faktory
Fáze jaterní encefalopatie
Příznaky jaterní encefalopatie
Diagnostika
Léčba jaterní encefalopatie
Možné důsledky a komplikace
Předpověď
Prevence

Hepatální encefalopatie je toxická léze centrálního nervového systému, která se vyvíjí na pozadí těžkého selhání jater a projevuje se neurologickými a endokrinními poruchami, depresí, sníženou inteligencí a změnami osobnosti.

Jaterní encefalopatie se často vyvíjí na pozadí chronického onemocnění jater. Podle statistik je pozorován asi u 60% pacientů s jaterní cirhózou a je hlavní příčinou přetrvávajícího postižení. V současné době ve vyspělých zemích dochází k nárůstu počtu pacientů s chronickým onemocněním jater. V tomto ohledu jsou velmi relevantní otázky související s patogenezí, klinickým obrazem, diagnostikou a léčbou jaterní encefalopatie, jejichž studie sníží úmrtnost za tohoto stavu.

Zdroj: moyagolova.ru

Formy nemoci

V závislosti na etiologickém faktoru se rozlišuje několik typů jaterní encefalopatie:

typ A - kvůli akutnímu selhání jater;
typ B - způsobený požitím neurotoxinů ze střeva do krevního řečiště;
typ C - spojený s jaterní cirhózou.

Podle rychlosti nárůstu příznaků je jaterní encefalopatie rozdělena do dvou forem:

akutní - vyvíjí se rychle a je doprovázen těžkými duševními poruchami;
chronické - příznaky rostou pomalu, měsíce a někdy i roky.

Příčiny a rizikové faktory

Důvody pro rozvoj jaterní encefalopatie spojené s akutním selháním jater jsou:

alkoholická hepatitida;
akutní virová hepatitida;
rakovina jater;
nemoci a intoxikace, včetně léků, doprovázené masivním odumíráním jaterních buněk (hepatocytolýza).

Dlouhodobá konzumace bílkovinných potravin v nadměrném množství, jakož i aktivní zvýšená reprodukce povinné střevní mikrobiální flóry, mohou vést k požití intestinálních neurotoxinů do cévního řečiště.

Cirhóza jater se projevuje nahrazením jaterních buněk pojivovou (jizvou) tkání, což nakonec vede k inhibici všech jaterních funkcí.

Faktory, které mohou vyvolat patologický proces jaterní encefalopatie, jsou:

chirurgické zákroky;
infekční choroby;
zneužívání bílkovinných potravin;
chronická zácpa;
zneužívání alkoholických nápojů;
gastrointestinální krvácení;
předávkování některými léky (léky, diuretika, sedativa);
vývoj peritonitidy na pozadí ascitu.

Při selhání jater mění tělo hydrostatický a onkotický tlak, rovnováhu vody a elektrolytů, rovnováhu kyselin a zásad. Tyto změny mají negativní vliv na fungování hlavních nervových buněk v mozku - astrocytů. To je způsobeno skutečností, že tyto buňky kontrolují vstup neurotransmiterů a elektrolytů do buněk centrálního nervového systému, neutralizují toxiny a regulují propustnost hematoencefalické bariéry.

Při selhání jater se zvyšuje koncentrace amoniaku v krvi, což působí na astrocyty a narušuje jejich funkce, v důsledku čehož se zvyšuje produkce mozkomíšního moku, a proto stoupá nitrolební tlak a vyvíjí se mozkový edém. Kromě amoniaku jsou astrocyty negativně ovlivňovány také aminokyselinami, mastnými kyselinami, falešnými neurotransmitery a podoxidovanými produkty rozpadu tuků a sacharidů.

Fáze jaterní encefalopatie

Existují čtyři stadia vývoje jaterní encefalopatie.

Subkompenzovaná (počáteční) fáze. Pacient se stává apatickým, lhostejným k prostředí nebo naopak roste jeho úzkost. Žloutenka zesiluje, tělesná teplota může vzrůst na subfebrilní hodnoty.
Dekompenzovaná fáze. Pacient reaguje nedostatečně na události, podrážděně, může být agresivní. Má rychlé flexe a extenze v zápěstí a metakarpofalangeálních kloubech (třepotající se třes), neustálou ospalost během dne a nespavost v noci.
Terminál. Pacient je omezen, aby s ním mohl přijít do styku, musí být „rozpoután“, hlasitě zakřičet. Reakce na bolestivé podněty je zachována. V některých případech je pozorováno maladaptivní chování (odmítnutí léčby a jídla, agresivita, podrážděnost, hlasitý křik).
Komatózní fáze. Chybí pohyb, reakce na hmatové a bolestivé podněty. Žáci přestanou reagovat na světlo. Objevují se konvulzivní záchvaty. V této fázi jaterní encefalopatie dochází k úmrtí u 90% pacientů.

Stůl. Fáze jaterní encefalopatie:

Etapa	Stav vědomí	Intelektuální status	Chování	Neuromuskulární funkce
0 (latentní)	Nezměněn	Snížení koncentrace a paměti (zjištěno cíleným výzkumem)	Nezměněn	Prodloužená doba provádění psychometrických funkcí
Já	Dezorientace, narušení rytmu spánku a bdělosti	Snížená schopnost logické pozornosti, počítání	Deprese, podrážděnost, euforie, úzkost	Třes, hyperreflexie, dysartrie
II	Spavost	Dezorientace v čase, prudký pokles schopnosti počítat	Apatie, agresivita, nevhodné reakce na vnější podněty	Asterixis, těžká dysartrie, hypertonicita
III	Letargický spánek	Dezorientace ve vesmíru, amnézie	Delirium, primitivní reakce	Asterixis, nystagmus, tuhost
IV	Kóma	-	-	Atonie, areflexie, nedostatečná reakce na bolest

Příznaky jaterní encefalopatie

Známky jaterní encefalopatie jsou duševní a neurologické poruchy:

poruchy chování (apatie, lhostejnost, euforie, podrážděnost);
jednotvárnost řeči;
poruchy spánku (nespavost v noci a neodolatelná ospalost během dne);
intelektuální postižení (poruchy psaní, roztržitost, zapomnětlivost);
poruchy vědomí (upřený pohled, letargie následovaná přechodem ke strnulosti a poté kóma).

Se zvyšujícím se selháním jater je narušen metabolismus odpadních produktů střevní mikroflóry (merkaptany) v játrech. Výsledkem je, že se z těla vylučují dýchacími cestami a kůží. Klinicky se to projevuje charakteristickou sladkou vůní „jater“.

U mnoha pacientů se jaterní encefalopatie projevuje arytmickým rozsáhlým asymetrickým záškuby svalů krku, trupu a končetin (jaterní třes, asterix) vznikající v době tonického napětí. Jeho vzhled naznačuje poškození mozečku.

Poškození centra termoregulace se projevuje podchlazením nebo hypertermií a někdy střídáním epizod zvýšené a snížené tělesné teploty.

Mezi endokrinní příznaky jaterní encefalopatie patří:

snížená sexuální touha;
impotence;
neplodnost.

Diagnostika

V diagnostice jaterní encefalopatie nemá správná shromážděná anamnéza (indikace užívání hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu, přenos virové hepatitidy) malý význam. Při lékařské prohlídce je zvláštní pozornost věnována identifikaci známek duševních poruch a neurologických příznaků. Pokud má pacient s jaterním kómatem příznaky naznačující poškození mozkového kmene, jedná se o mimořádně nepříznivý prognostický signál.

Laboratorní metody pro diagnostiku jaterní encefalopatie zahrnují:

obecný krevní test - zvýšení počtu leukocytů s toxickou granularitou neutrofilů, pokles krevních destiček, erytrocytů, hladiny hemoglobinu;
koagulogram - porušení funkce jater syntetizující bílkoviny se stává příčinou nedostatku koagulopatie, který se při zhoršení stavu pacienta změní na syndrom DIC;
biochemický krevní test - zvýšení hladiny bilirubinu, aktivita transamináz, alkalické fosfatázy, gama-glutamát transpeptidázy.

Pokud je to indikováno, provádějí se další typy laboratorních testů, jejichž výsledky u jaterní encefalopatie naznačují vývoj selhání více orgánů.

Za účelem stanovení stupně poškození jater se provádí následující:

zobrazení jater a žlučových cest magnetickou rezonancí;
Ultrazvuk jater a žlučníku;
počítačová tomografie žlučových cest;
punkční biopsie jater.

K posouzení stavu mozku se provádí elektroencefalografie (EEG).

Jaterní encefalopatie musí být odlišena od jiných patologických stavů vedoucích k extrahepatálnímu poškození centrálního nervového systému:

postkonvulzivní, drogová a alkoholová encefalopatie;
zvýšený dusík v krvi, který není spojen s jaterními příčinami;
metabolické poruchy;
neuroinfekce;
intrakraniální katastrofa (prasknutí mozkové aneuryzmy, krvácení do mozkových komor, hemoragická cévní mozková příhoda).

Léčba jaterní encefalopatie

Léčba jaterního selhání by měla být zahájena odstraněním příčiny, která ji způsobila (zastavení gastrointestinálního krvácení, léčba infekčních onemocnění, zastavení užívání hepatotoxických léků nebo pití alkoholu). Komplexní léčebný režim zahrnuje čištění střev, snížení hladiny dusíku, dietní terapii, symptomatická opatření.

Pacientovi je dlouhodobě předepsána strava s nízkým obsahem bílkovin (ne více než 1 g / kg / den) a kuchyňská sůl. V případě potřeby se používají aminokyselinové přípravky.

Zdroj: online.org

Pravidelné čištění střev podporuje vylučování přebytečného amoniaku, čímž snižuje jeho negativní účinek na stav nervového systému. Za tímto účelem jsou předepsány čisticí klystýry, které užívají přípravky laktulózy, síranu zinečnatého nebo ornithinu.

Léčba jaterní encefalopatie zahrnuje podávání perorálních forem širokospektrých antibiotik s nízkou resorpční schopností (vankomycin, neomycin, kanamycin), které potlačují vitální aktivitu střevní mikroflóry.

Pokud je nutná sedace, je preferován haloperidol. Jmenování benzodiazipinových trankvilizérů v jaterní encefalopatii je nežádoucí.

Možné důsledky a komplikace

Hepatální encefalopatie je často doprovázena vývojem různých komplikací, z nichž nejčastější jsou:

přístup k sekundární infekci;
krvácející;
pankreatitida;
aspirační pneumonie;
otok mozku.

Předpověď

Prognóza jaterní encefalopatie je obecně špatná. Ve stadiu nemoci I-II dosahuje úmrtnost 35% a ve stadiu III-IV přesahuje 80%. Míra přežití je o něco vyšší u pacientů s chronickou jaterní encefalopatií. U pacientů s cirhózou jater jsou faktory, které zhoršují prognózu, tyto:

hypoproteinemie;
ascites;
žloutenka.

Nejnepříznivější průběh akutní jaterní encefalopatie je charakteristický pro pacienty do 10 let a nad 40 let, stejně jako v případě jejich vývoje na pozadí nízkého obsahu bílkovin v séru, žloutenky a virové hepatitidy.