Kraniostenóza
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- formuláře
- Příznaky kraniostenózy
- Diagnostika
- Léčba kraniostenózy
- Komplikace a důsledky kraniostenózy
- Předpověď
- Prevence
Kraniostenóza je patologický stav, který vede k deformaci lebky u novorozenců v důsledku předčasného přemnožení lebečních stehů. Nejčastěji sagitální a koronární lebeční stehy podstupují předčasnou infekci.
Zdroj: wikimedia.org
Objem deformované lebky neodpovídá velikosti aktivně rostoucího mozku, dochází ke kompresi a poškození mozkových struktur, což brání jejich vývoji a může vést k nevratným následkům.
Výskyt tohoto onemocnění je 1 případ na 2 000 novorozenců; je pozorován u chlapců dvakrát častěji než u dívek.
Příčiny a rizikové faktory
Kraniostenóza je způsobena předčasnou mineralizací lebečních stehů (kraniosynostóza). Nejběžnějšími faktory předčasné infekce jsou:
- genetické abnormality;
- nedostatek vitamínů (B8, D) a stopových prvků (hořčík, zinek, vápník) ve stravě nastávající matky;
- mechanický dopad na lebku plodu během těhotenství a porodu;
- hormonální poruchy, zejména ty spojené s hormony štítné žlázy;
- infekční onemocnění nastávající matky - opar, zarděnky, chřipka;
- kouřící matka během těhotenství;
- nepříznivé faktory prostředí.
Kraniosynostóza vede k deformaci lebky a zvýšení intrakraniálního tlaku, což zase vede ke kompresi mozku během jeho aktivního růstu.
formuláře
V závislosti na tom, zda je kraniostenóza u novorozence spojena s dalšími vývojovými anomáliemi, se rozlišují dvě formy:
- nesyndromický nebo izolovaný - postupuje bez extrakraniálních deformit, má příznivější prognózu;
- syndromické - doprovázené extrakraniálními deformitami, abnormalitami kardiovaskulárního, respiračního, nervového systému, fúzí prstů na rukou a nohou, rozštěpem patra a horního rtu a dalšími malformacemi.
V závislosti na počtu předčasně mineralizovaných švů se rozlišují tyto formy:
- monosynostóza - kontaminace jednoho stehu;
- polysynostóza - vícenásobné uzavření stehů;
- pansynostóza - infekce všech lebečních stehů.
Existuje také klasifikace, která bere v úvahu deformaci lebky a která švy prošla časnou mineralizací. V souladu s tím se rozlišují následující formy kraniostenózy:
- scaphocephaly - ovlivňuje sagitální šev; nejběžnější forma. Je charakterizován nárůstem lebky v předozadním směru, zúžením hlavy. Chrámy jsou depresivní, obličej dítěte má tvar scaphoid. Neurologické příznaky jsou u této formy neobvyklé;
- brachycephaly - koronární a lambdoidní stehy jsou spojeny. Lebka je laterálně zvětšena. Tato forma je charakterizována neurologickými a oftalmickými příznaky;
- trigonocefalie - ovlivňuje metopické stehy. Je charakterizována trojúhelníkovou expanzí lebky v čele. Tato forma je charakterizována hypertelorismem (zvětšená vzdálenost mezi očima) a poškozením zraku;
- mikrocefalie - dochází v důsledku vícenásobné fúze lebečních stehů. Vyznačuje se rovnoměrným zmenšením velikosti lebky.
Příznaky kraniostenózy
Kraniostenóza je charakterizována následujícími příznaky:
- deformovaná lebka, nepřirozený tvar hlavy;
- zvýšený nitrolební tlak, který je příčinou přetrvávající bolesti hlavy;
- nevolnost a zvracení;
- exophthalmos, strabismus, ucpání sítnice, které vede ke zhoršení zraku;
- poruchy spánku;
- Obtížné stravování
- meningeální příznaky;
- zpoždění v psychomotorickém vývoji;
- periodické záchvaty.
Některé příznaky se neobjeví bezprostředně po narození dítěte a projeví se až ve druhém roce života, což komplikuje diagnostiku kraniostenózy u novorozenců.
Diagnostika
Diagnóza kraniostenózy u novorozenců začíná klinickým vyšetřením, během kterého se hodnotí tvar a velikost lebky, palpují se fontanely a velikost lebky se měří pomocí měřicí pásky (kraniometrie).
Vyšetření neurologem odhalí přítomnost patologických reflexů a dalších příznaků poškození mozku. Je také nutné vyšetření oftalmologem, aby se zjistilo porušení zrakového orgánu - ucpání fundusu, exophthalmos, atrofie zrakového nervu.
Důležitou rolí v diagnostice je sběr života a rodinné anamnézy. Zohledňuje se povaha průběhu těhotenství (komplikace, infekční nemoci, špatné návyky matky), přítomnost takových deformací v rodině, zejména porod (trauma, komplikace).
Hlavní instrumentální metodou diagnostiky kraniostenózy je rentgenové vyšetření. Hlavní diagnostickou funkcí je absence jednoho nebo více stehů v obraze; hodnotí se také stav kostní tkáně: při kraniostenóze se ztenčí v oblasti lebeční klenby a odhalí se zde také charakteristické digitální otisky.
Ultrazvukové vyšetření hlavních žil hlavy a krku odhalí oběhové poruchy v lebeční dutině, které mohou být důkazem nitrolební hypertenze.
Počítačová tomografie mozku se používá k potvrzení adheze kraniálních stehů a k identifikaci souběžných mozkových patologií.
Používají se také další instrumentální metody:
- angiografie mozkových cév;
- elektroencefalografie;
- neurosonografie;
- magnetická rezonance;
- Ultrazvuk vnitřních orgánů k detekci souvisejících extrakraniálních anomálií.
Léčba kraniostenózy
Léčba kraniostenózy je převážně chirurgická. Primárním úkolem chirurgického zákroku je eliminovat zvýšený nitrolební tlak a vytvořit podmínky pro další růst a vývoj mozku. V některých případech mohou operace eliminovat kosmetickou vadu v lebce a opravit tvar hlavy.
Optimálním věkem pro intervenci je rané období - 3–9 měsíců. Po třetím roce života, kdy skončí období nejaktivnějšího růstu mozku, mohou být operace neúčinné.
Při léčbě kraniostenózy se používají následující typy chirurgických zákroků:
- lineární kraniotomie - indikována v raném věku;
- kruhová kraniotomie - častěji používaná ve vyšším věku;
- fragmentace lebeční klenby - indikována mnohonásobným přemnožením lebečních stehů a pouze ve vyšším věku;
- klapka oboustranná kraniotomie - indikována v závažných případech dekompenzované kraniostenózy.
Zdroj: lipetskmedia.ru
Po chirurgickém ošetření se provádí kontrolní radiografie nebo počítačová tomografie k posouzení stupně korekce deformace lebky.
Komplikace a důsledky kraniostenózy
Při předčasné diagnóze a při absenci léčby se mohou vyvinout následující komplikace:
- trvalá deformace lebky vedoucí k významné kosmetické vadě;
- přetrvávající bolesti hlavy;
- opakované záchvaty (nedobrovolné kontrakce svalů paží a nohou, někdy se ztrátou vědomí);
- vývoj zrakového postižení až do jeho úplné ztráty;
- mentální retardace.
Předpověď
V případě okamžitého chirurgického zákroku as izolovanou formou kraniostenózy mohou příznaky onemocnění ustoupit.
Pokud se neléčí, kraniostenóza obvykle znemožňuje ztrátu zraku, mentální retardaci a další komplikace. Nepřirozený tvar lebky a narušení proporcí obličeje vede k vážné kosmetické vadě, která ovlivňuje pozdější život dítěte.
Prevence
Prevence kraniostenózy během těhotenství zahrnuje:
- lékařské genetické konzultace;
- úplné odstranění špatných návyků (kouření, zneužívání alkoholu);
- vyhýbat se nápojům a potravinám s vysokým obsahem fosfátů;
- kontrola výživy - musí obsahovat dostatečné množství vitamínů a minerálů ve správné kombinaci;
- pravidelné sledování stavu plodu pomocí ultrazvuku a dalších vyšetřovacích metod;
- prevence infekčních nemocí nastávající matky.
Video z YouTube související s článkem:
Anna Kozlová Lékařská novinářka O autorce
Vzdělání: Rostovská státní lékařská univerzita, obor „Všeobecné lékařství“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
