Kraniostenóza - Léčba, Kraniostenóza U Novorozenců

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Kraniostenóza

Obsah článku:

1. Příčiny a rizikové faktory
2. formuláře
3. Příznaky kraniostenózy
4. Diagnostika
5. Léčba kraniostenózy
6. Komplikace a důsledky kraniostenózy
7. Předpověď
8. Prevence

Kraniostenóza je patologický stav, který vede k deformaci lebky u novorozenců v důsledku předčasného přemnožení lebečních stehů. Nejčastěji sagitální a koronární lebeční stehy podstupují předčasnou infekci.

Zdroj: wikimedia.org

Objem deformované lebky neodpovídá velikosti aktivně rostoucího mozku, dochází ke kompresi a poškození mozkových struktur, což brání jejich vývoji a může vést k nevratným následkům.

Výskyt tohoto onemocnění je 1 případ na 2 000 novorozenců; je pozorován u chlapců dvakrát častěji než u dívek.

Příčiny a rizikové faktory

Kraniostenóza je způsobena předčasnou mineralizací lebečních stehů (kraniosynostóza). Nejběžnějšími faktory předčasné infekce jsou:

• genetické abnormality;
• nedostatek vitamínů (B8, D) a stopových prvků (hořčík, zinek, vápník) ve stravě nastávající matky;
• mechanický dopad na lebku plodu během těhotenství a porodu;
• hormonální poruchy, zejména ty spojené s hormony štítné žlázy;
• infekční onemocnění nastávající matky - opar, zarděnky, chřipka;
• kouřící matka během těhotenství;
• nepříznivé faktory prostředí.

Kraniosynostóza vede k deformaci lebky a zvýšení intrakraniálního tlaku, což zase vede ke kompresi mozku během jeho aktivního růstu.

formuláře

V závislosti na tom, zda je kraniostenóza u novorozence spojena s dalšími vývojovými anomáliemi, se rozlišují dvě formy:

• nesyndromický nebo izolovaný - postupuje bez extrakraniálních deformit, má příznivější prognózu;
• syndromické - doprovázené extrakraniálními deformitami, abnormalitami kardiovaskulárního, respiračního, nervového systému, fúzí prstů na rukou a nohou, rozštěpem patra a horního rtu a dalšími malformacemi.

V závislosti na počtu předčasně mineralizovaných švů se rozlišují tyto formy:

• monosynostóza - kontaminace jednoho stehu;
• polysynostóza - vícenásobné uzavření stehů;
• pansynostóza - infekce všech lebečních stehů.

Existuje také klasifikace, která bere v úvahu deformaci lebky a která švy prošla časnou mineralizací. V souladu s tím se rozlišují následující formy kraniostenózy:

• scaphocephaly - ovlivňuje sagitální šev; nejběžnější forma. Je charakterizován nárůstem lebky v předozadním směru, zúžením hlavy. Chrámy jsou depresivní, obličej dítěte má tvar scaphoid. Neurologické příznaky jsou u této formy neobvyklé;
• brachycephaly - koronární a lambdoidní stehy jsou spojeny. Lebka je laterálně zvětšena. Tato forma je charakterizována neurologickými a oftalmickými příznaky;
• trigonocefalie - ovlivňuje metopické stehy. Je charakterizována trojúhelníkovou expanzí lebky v čele. Tato forma je charakterizována hypertelorismem (zvětšená vzdálenost mezi očima) a poškozením zraku;
• mikrocefalie - dochází v důsledku vícenásobné fúze lebečních stehů. Vyznačuje se rovnoměrným zmenšením velikosti lebky.

Příznaky kraniostenózy

Kraniostenóza je charakterizována následujícími příznaky:

• deformovaná lebka, nepřirozený tvar hlavy;
• zvýšený nitrolební tlak, který je příčinou přetrvávající bolesti hlavy;
• nevolnost a zvracení;
• exophthalmos, strabismus, ucpání sítnice, které vede ke zhoršení zraku;
• poruchy spánku;
• Obtížné stravování
• meningeální příznaky;
• zpoždění v psychomotorickém vývoji;
• periodické záchvaty.

Některé příznaky se neobjeví bezprostředně po narození dítěte a projeví se až ve druhém roce života, což komplikuje diagnostiku kraniostenózy u novorozenců.

Diagnostika

Diagnóza kraniostenózy u novorozenců začíná klinickým vyšetřením, během kterého se hodnotí tvar a velikost lebky, palpují se fontanely a velikost lebky se měří pomocí měřicí pásky (kraniometrie).

Vyšetření neurologem odhalí přítomnost patologických reflexů a dalších příznaků poškození mozku. Je také nutné vyšetření oftalmologem, aby se zjistilo porušení zrakového orgánu - ucpání fundusu, exophthalmos, atrofie zrakového nervu.

Důležitou rolí v diagnostice je sběr života a rodinné anamnézy. Zohledňuje se povaha průběhu těhotenství (komplikace, infekční nemoci, špatné návyky matky), přítomnost takových deformací v rodině, zejména porod (trauma, komplikace).

Hlavní instrumentální metodou diagnostiky kraniostenózy je rentgenové vyšetření. Hlavní diagnostickou funkcí je absence jednoho nebo více stehů v obraze; hodnotí se také stav kostní tkáně: při kraniostenóze se ztenčí v oblasti lebeční klenby a odhalí se zde také charakteristické digitální otisky.

Ultrazvukové vyšetření hlavních žil hlavy a krku odhalí oběhové poruchy v lebeční dutině, které mohou být důkazem nitrolební hypertenze.

Počítačová tomografie mozku se používá k potvrzení adheze kraniálních stehů a k identifikaci souběžných mozkových patologií.

Používají se také další instrumentální metody:

• angiografie mozkových cév;
• elektroencefalografie;
• neurosonografie;
• magnetická rezonance;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů k detekci souvisejících extrakraniálních anomálií.

Léčba kraniostenózy

Léčba kraniostenózy je převážně chirurgická. Primárním úkolem chirurgického zákroku je eliminovat zvýšený nitrolební tlak a vytvořit podmínky pro další růst a vývoj mozku. V některých případech mohou operace eliminovat kosmetickou vadu v lebce a opravit tvar hlavy.

Optimálním věkem pro intervenci je rané období - 3–9 měsíců. Po třetím roce života, kdy skončí období nejaktivnějšího růstu mozku, mohou být operace neúčinné.

Při léčbě kraniostenózy se používají následující typy chirurgických zákroků:

• lineární kraniotomie - indikována v raném věku;
• kruhová kraniotomie - častěji používaná ve vyšším věku;
• fragmentace lebeční klenby - indikována mnohonásobným přemnožením lebečních stehů a pouze ve vyšším věku;
• klapka oboustranná kraniotomie - indikována v závažných případech dekompenzované kraniostenózy.

Zdroj: lipetskmedia.ru

Po chirurgickém ošetření se provádí kontrolní radiografie nebo počítačová tomografie k posouzení stupně korekce deformace lebky.

Komplikace a důsledky kraniostenózy

Při předčasné diagnóze a při absenci léčby se mohou vyvinout následující komplikace:

• trvalá deformace lebky vedoucí k významné kosmetické vadě;
• přetrvávající bolesti hlavy;
• opakované záchvaty (nedobrovolné kontrakce svalů paží a nohou, někdy se ztrátou vědomí);
• vývoj zrakového postižení až do jeho úplné ztráty;
• mentální retardace.

Předpověď

V případě okamžitého chirurgického zákroku as izolovanou formou kraniostenózy mohou příznaky onemocnění ustoupit.

Pokud se neléčí, kraniostenóza obvykle znemožňuje ztrátu zraku, mentální retardaci a další komplikace. Nepřirozený tvar lebky a narušení proporcí obličeje vede k vážné kosmetické vadě, která ovlivňuje pozdější život dítěte.

Prevence

Prevence kraniostenózy během těhotenství zahrnuje:

• lékařské genetické konzultace;
• úplné odstranění špatných návyků (kouření, zneužívání alkoholu);
• vyhýbat se nápojům a potravinám s vysokým obsahem fosfátů;
• kontrola výživy - musí obsahovat dostatečné množství vitamínů a minerálů ve správné kombinaci;
• pravidelné sledování stavu plodu pomocí ultrazvuku a dalších vyšetřovacích metod;
• prevence infekčních nemocí nastávající matky.

Video z YouTube související s článkem:

Anna Kozlová Lékařská novinářka O autorce

Vzdělání: Rostovská státní lékařská univerzita, obor „Všeobecné lékařství“.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!