Dropsie Mozku U Dospělých, Dětí A Novorozenců

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Dropsy mozku

Obsah článku:

Příčiny
formuláře
Příznaky
Vlastnosti průběhu mozkové kapky u kojenců
Diagnostika
Léčba
Prevence
Důsledky a komplikace

Dropsie mozku je progresivní patologický stav charakterizovaný akumulací velkého množství mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) v komorách, cisternách a subarachnoidálním prostoru. Dekompenzovaná kapka mozku, doprovázená kompresí mozkových struktur a trvalým zvýšením intrakraniálního tlaku, může vést k těžkému neurologickému deficitu a těžkému postižení pacienta.

Vnější známka vodnatelnosti mozku u novorozence

Příčiny

Normálně je mozkomíšní mok produkován v choroidních plexech komor a postupně se pohybuje do subarachnoidálního prostoru mozku a míchy. Následně část mozkomíšního moku vstupuje do páteřního kanálu, část je absorbována do krevního řečiště a zbytkové množství se vrací do komorového systému. Dropsy mozku jsou důsledkem poruchy funkce jednoho nebo více prvků systému produkujícího mozkomíšní mok:

nadměrná sekrece mozkomíšního moku;
porušení mozkomíšního moku uvnitř komorového systému;
porušení absorpce mozkomíšního moku.

Podle statistik je kapka mozku nejčastěji diagnostikována u novorozenců a kojenců v prvních třech měsících života. Šíření patologie je 1: 500. Vrozený hydrocefalus se vyskytuje z různých důvodů:

infekční onemocnění přenášená matkou během těhotenství: toxoplazmóza, infekce cytomegalovirem, syfilis, příušnice, zarděnky, primární infekce herpesvirem;
malformace a anomálie centrálního nervového systému a mozkových cév;
porodní trauma doprovázené krvácením v komorovém systému nebo subarachnoidálním prostoru a posttraumatickou meningitidou;
vrozené nádory a cysty mozku.

Infekční onemocnění přenášená ženou během těhotenství mohou u novorozence způsobit kapky mozku

Za určitých okolností se u starších dětí a dospělých pacientů může vyvinout kapka mozku. Mezi provokující faktory patří:

zánětlivé procesy v mozku a jeho membránách;
chronické infekční nemoci;
poškození mozkové látky parazity;
těžká intoxikace;
novotvary a metastázy v mozku;
traumatické zranění mozku;
neurosarkoidóza;
mozkové vaskulární malformace;
krvácení v komorovém systému a subarachnoidálním prostoru.

Statistické studie odhalují přímou souvislost mezi mozkovým poklesem mozku u dospělých a hypertenzí, degenerativně-dystrofickými patologiemi krční páteře, zneužíváním alkoholu, kouřením a sklerotickými změnami v mozkových tepnách.

Při atrofii nervové tkáně se často vyvíjí náhradní hydrocefalus - vyplňuje volný prostor uvnitř lebky mozkomíšním mokem.

formuláře

Rozvětvená vícestupňová klasifikace forem organického poškození mozku u hydrocefalu se řídí řadou parametrů, včetně specifičnosti patogeneze, umístění akumulace mozkomíšního moku, závažnosti průběhu a rychlosti progrese.

Na základě povahy narušení oběhu mozkomíšního moku existují tři kategorie mozkových kapek:

otevřený nebo komunikující - charakterizovaný obtížnou absorpcí mozkomíšního moku do krevního řečiště při absenci překážek mozkomíšnímu moku a trvalým kompenzačním zvýšením intrakraniálního tlaku, což vede k rozšíření prostorů mozkomíšního moku a postupnému ztenčení nervové tkáně;
hypersekreční - vyskytuje se na pozadí nadměrné produkce mozkomíšního moku;
uzavřené, obstrukční nebo okluzivní - v důsledku narušení cirkulace intraventrikulárního systému v důsledku překážek, které omezují pohyb mozkomíšního moku z komor do cisteren a subarachnoidálních prostorů.

Okluzivní hydrocefalus na rentgenovém snímku

V závislosti na lokalizaci překážky odtoku mozkomíšního moku se uzavřená kapka mozku projevuje různými způsoby. Když se tedy infikuje jedna z Monroeových děr, vyvine se kapka jedné komory; překrytí obou otvorů vede k rozvoji hydrocefalu obou postranních komor. Se zúžením vodovodu v mozku se kapka třetí komory spojuje s lézí postranních komor. V případě zablokování děr Magendie a Lyushky se mozkomíšní mok hromadí ve všech strukturách mozkomíšního moku.

Otevřený hydrocefalus je zase rozdělen na vnitřní a vnější. Při vnitřní kapce mozku je přebytečná mozkomíšní tekutina zadržována v komorovém systému a při vnější kapce v subarachnoidálních prostorech. Otevřená vnější kapka má zpravidla substituční povahu.

Hypersekreční forma je charakterizována současnou akumulací mozkomíšního moku ve všech strukturách mozkomíšního moku.

V závislosti na době projevu se rozlišuje mezi primárním (vrozeným) a sekundárním (získaným) hydrocefalem. Vrozené se obvykle objevují v prvních třech měsících života; získané - u dětí starších dvou let a dospělých. V průběhu sledování dynamiky patologického procesu se rozlišuje kompenzovaný, subkompenzovaný a dekompenzovaný hydrocefalus. Živý klinický obraz hypertenzní-hydrocefalického syndromu je pozorován pouze v případě dekompenzovaného průběhu.

Získaný hydrocefalus má tři formy:

akutní - 2-3 dny přecházejí od prvních příznaků po stádium dekompenzace;
subakutní - klinické projevy se zaznamenávají po celý měsíc;
chronická - trvá 3-4 týdny až šest měsíců nebo více.

Podle pozorování neurologů uzavřená kapka mozku obvykle probíhá akutně, zatímco chronický a subakutní průběh je vlastní otevřené paletě této patologie.

Příznaky

Kompenzovaný hydrocefalus je asymptomatický a neobtěžuje pacienta. Dekompenzovaná kapka mozku u dospělých a starších dětí je charakterizována závažnými neurologickými příznaky způsobenými kompresí mozku a trvalým zvýšením intrakraniálního tlaku.

Mezi typické projevy intrakraniální hypertenze patří:

bolesti hlavy bez jasné lokalizace a pocitu tíhy v hlavě, zhoršené ráno a v poloze na zádech;
naléhavá bolest v očích;
nevolnost a zvracení ráno;
útoky škytavky;
tmavé kruhy pod očima způsobené kapilární dilatací;
neustálá ospalost a trvalé zívání;
zhoršení paměti a koordinace pozornosti;
rychlá únava a apatie;
snížená intelektuální produktivita;
autonomní poruchy: poklesy krevního tlaku, pocení, tachykardie nebo bradykardie, točení hlavy.

Jedním z příznaků mozkových kapek jsou bolesti hlavy bez jasné lokalizace

Charakteristickým znakem narušení mozkových struktur je vestibulární ataxie - kombinace závratí, nestálosti chůze, tinnitu a nystagmu. Při uzavřené kapce se zhoršeným odtokem mozkomíšního moku v zadní fosse je pozorována cerebelární ataxie - komplexní porušení chůze, koordinace pohybů a jemné motoriky. Otevřený hydrocefalus může být doprovázen záchvaty a selháním dýchání. Současně se vyskytují další neurologické příznaky:

zvýšený svalový tonus a spastické kontraktury končetin;
paralýza, paréza a paraparéza;
hyperkinéza a tiky;
apraxie chůze;
oslabení všech typů citlivosti a zvýšení prahu bolesti;
snížená zraková ostrost a sluch;
exotropie;
rozostřený pohled;
příznak zapadajícího slunce - oči jsou neustále skloněny dolů a shora je vidět široká oblast skléry;
okulomotorické poruchy, zejména Greveův příznak - když se oční bulvy pohybují do strany a dolů, je mezi zornicí a víčkem viditelný proužek;
pokles očních víček;
rozmazané vidění, dvojité vidění;
zúžení zorného pole;
rozšířené zornice se ztrátou reakce na světlo;
únik moči;
emoční nestabilita;
ostré výkyvy nálady od euforie až po deprese a agresi.

Společníky hydrocefalusu jsou někdy metabolické poruchy - obezita, hypotyreóza a diabetes insipidus.

Vlastnosti průběhu mozkové kapky u kojenců

U dětí mladších dvou let převažují uzavřené formy hydrocefalu v důsledku vrozených vad centrálního nervového systému a mozkových cév. Nejběžnější patologie jsou:

Dandy-Walkerův syndrom - ucpání otvorů Magendie a Lyushky, kterými proudí mozkomíšní mok z komor do cisteren a subarachnoidálních prostor;
Chiariho syndrom - nadměrný objem mozku, který přesahuje kapacitu lebky;
vrozená bazilární komprese;
Adamsův syndrom - zúžení akvaduktu mozku;
aneuryzma velké žíly mozku.

Pokles mozku u dětí lze rozpoznat podle charakteristického tvaru lebky.

Těžká kapka mozku u novorozenců je rozpoznána podle charakteristického tvaru lebky s nepřiměřeně velkým čelem a převislými hřebeny obočí. Rychlé upozornění na obvod hlavy - o 1,5 cm nebo více za 30 dní po dobu 2-3 měsíců za sebou, vypouklé fontanely, ztenčení lebečních kostí a pokožky hlavy, expanze viditelných mozkových žil a pulzující výčnělky v otevřených stezích lebky by také měly upozornit rodiče. S prodlouženým průběhem je dekompenzovaná kapka mozku u dítěte mladšího dvou let doprovázena příznaky porušení mozku a trvalým zvýšením intrakraniálního tlaku:

opožděný psychomotorický vývoj nebo ztráta dříve získaných dovedností;
posun jednoho nebo obou očí směrem dolů;
časté házení dozadu;
svalová hypertonie;
nechutenství;
časté zvracení a regurgitace;
paréza nervů abducens;
Obtížnost narovnání nohou;
křeče, třes a hyperkinéza;
slabost a apatie;
neurastenické poruchy: letargie, abnormální letargie, ospalost nebo úzkost, neustálý pláč a zvýšená vzrušivost.

Diagnostika

Identifikace charakteristických znaků během vyšetření neuropatologem dává důvod k podezření na hydrocefalus. Pro upřesnění diagnózy je nutné konzultovat s oftalmologem a vyšetřit fundus, aby se zjistil otok zrakového nervu a MRI mozku. Hlavní kritéria pro MRI diagnostiku hydrocefalu jsou:

zvýšení objemu mozkomíšního moku u dospělého rychlostí 120 až 150 ml;
komorový index od 0,5 a vyšší;
periventrikulární edém.

S dlouhým průběhem kapání mozku dochází k vážnému poškození mozkových struktur - zvýšené digitální prohlubně a zničení sella turcica.

Podle indikací se provádí angiografie mozkových tepen.

Angiografii mozkových tepen lze provést k diagnostice vodnatelnosti v mozku.

Při screeningu dětí mladších jednoho roku se často praktikuje neurosonografie - ultrazvuk lebky otevřenou fontanelou. Identifikace abnormalit je základem pro doporučení dítěte na MRI.

Aby se vyloučila nadměrná diagnóza hydrocefalu u dospělých a starších dětí, je rozhodující dynamické sledování pacienta a kontrola MRI po dobu 6–12 měsíců a u dětí mladších jednoho roku - periodická měření obvodu hlavy a kontrola neurosonografie každých 4–6 týdnů. Pokud není pozorován progresivní nárůst struktur CSF, diagnóza není potvrzena.

Léčba

Při absenci klinických projevů hydrocefalus nevyžaduje léčbu. Když se objeví známky neurologického deficitu, je indikován chirurgický zákrok. Endoskopické techniky jsou v neurochirurgii zlatým standardem. Ve prospěch neuroendoskopických operací existuje minimální riziko komplikací, krátké období zotavení, relativně nízké náklady a absence nutnosti revize v léčbě dětí.

Nejběžněji používanou metodou je endoskopická ventrikulocisternotomie fundusu třetí komory, která obnovuje přirozený mozkomíšní mok z komorového systému do cisteren a subarachnoidálních prostorů. Je také možné provést endoskopickou septostomii, akvaduktoplastiku a odstranění novotvarů z komorového systému. Pokud dítě dříve mělo zavedený bočník, ventrikulocisternotomie pomůže eliminovat pooperační komplikace a dosáhnout nezávislosti bočníku.

Zlatým standardem pro chirurgickou léčbu mozkových kapek je metoda endoskopické ventrikulocisternotomie fundusu třetí komory

Léčba drog je neúčinná. Užívání nootropik a stimulantů mozkové cirkulace v nejlepším případě zpomaluje progresi hydrocefalusu. Ke snížení intrakraniálního tlaku mohou být před operací předepsána diuretika.

Prevence

Prevence vzniku mozkových kapek by měla začít ve fázi plánování těhotenství. Doporučuje se ženě vyšetřit latentní infekce a v případě potřeby podstoupit léčbu. Během těhotenství je nutné vyhnout se infekčním chorobám a neužívat silné léky bez konzultace s lékařem. Včasné plánované kontroly zabraňují komplikacím porodu a porodních traumat u novorozenců. Aby se zabránilo hydrocefalu v dospělosti, je třeba se vzdát špatných návyků, vést zdravý životní styl a kontrolovat krevní tlak.

Důsledky a komplikace

Při včasné léčbě kapky mozku u dítěte nezhoršují kvalitu života. Několik důsledků kompenzovaného hydrocefalu jsou menší poruchy řeči a snížená zraková ostrost. U chronického dekompenzovaného hydrocefalu je prognóza méně příznivá: existuje pravděpodobnost vzniku demence, závažných ataxických poruch a slepoty v důsledku atrofie zrakového nervu. S rychlým vývojem vodnatelnosti není vyloučena možnost úmrtí.

Video z YouTube související s článkem: