Parkinsonova choroba
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Fáze nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
Parkinsonova nemoc je chronické, neustále progresivní onemocnění mozku, při kterém jsou pozorovány neurodegenerativní změny ve strukturách substantia nigra.
Parkinsonova choroba je diagnostikována u 5% lidí starších 60 let
Tato patologie je jednou z vedoucích ve skupině neurodegenerativních onemocnění, která se projevuje smrtí nervových buněk v mozku, zhoršenou produkcí neurotransmiterů a nestabilitou interakce různých strukturních rozdělení centrálního nervového systému.
První zmínky o této nemoci jako o nezávislé nozologii jsou uvedeny v eseji „Esej o třesoucí se paralýze“od Jamese Parkinsona (1817), ačkoli ve starověké Indii před více než 4500 lety byla popsána nemoc, která má podobné projevy jako Parkinsonova choroba - campa vata.
Toto onemocnění se vyskytuje všude, na všech kontinentech, ve všech etnických skupinách, s průměrnou prevalencí 60–160 případů na 100 000 obyvatel. Výskyt je v průměru 20 epizod na 100 000 obyvatel ročně, s věkem se významně zvyšuje: například u 70letých je tento ukazatel 55 případů na 100 000 a u 85letých - již 220 případů na 100 000 obyvatel ročně. V posledních desetiletích existuje tendence k omlazení patologie (debut ve věku 40 let).
Podle statistik je Parkinsonova choroba diagnostikována u 1% populace mladší 60 let a u 5% starších lidí. Výskyt u mužů je o něco vyšší.
Podle odhadů Světové zdravotnické organizace bylo na konci dvacátého století na světě diagnostikováno více než 4 000 000 lidí s Parkinsonovou chorobou.
Synonyma: idiopatický parkinsonismus, třes.
Příčiny a rizikové faktory
V souladu s moderními koncepty dochází k Parkinsonově nemoci v důsledku zhoršeného metabolismu neurotransmiterů v důsledku smrti neuronů v mozkovém systému, který zajišťuje organizaci a konstrukci pohybů.
Biochemickým substrátem onemocnění je nedostatek produkce dopaminu (specifické příznaky se objevují s poklesem syntézy hormonů nejméně o 70%) a rozvoj nerovnováhy neurotransmiterů.
Jak onemocnění postupuje, umírají dopaminergní neurony thalamu, hypotalamu, zóny pozitivních emocí, které jsou součástí limbického systému, hipokampu a mozkové kůry.
Parkinsonova choroba se vyskytuje v důsledku smrti neuronů v mozku
Příčiny nemoci nejsou spolehlivě známy, pravděpodobně mají rozhodující roli následující faktory:
- dědičná predispozice (potvrzena přibližně u 10% pacientů, onemocnění je v tomto případě zděděno autosomálně dominantním způsobem s neúplnou penetrací mutantního genu);
- starší věk;
- dopad faktorů prostředí (průmyslová nebezpečí, nepříznivé podmínky prostředí v místě bydliště);
- přenesené infekce;
- intoxikace solemi těžkých kovů, pesticidy, kyanidy, hexan, sirovodík, l-methyl-4-fenyl-l, 2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP) atd.;
- poškození struktur mozku volnými radikály.
Formy nemoci
Existuje několik klinických forem onemocnění podle převládajících příznaků:
- akineticko-rigidní chvění (v 60–70% případů);
- akineticky rigidní (15–20%);
- třes (5-10%).
Vývoj Parkinsonovy choroby
Na základě rychlosti progrese je Parkinsonova choroba klasifikována následovně:
- rychle postupující - ke změně stádií onemocnění (první - druhá / druhá - třetí) dojde během 2 nebo méně let;
- středně progresivní - změna ve stadiích onemocnění nastává v období 2 až 5 let;
- pomalu progresivní - stadia onemocnění se mění po více než 5 letech.
Fáze nemoci
Obecně přijímaná gradace stadií onemocnění, odrážející závažnost, je následující:
- stupeň 0 - žádné poruchy pohybu;
- stupeň 1 - jednostranný charakter projevů nemoci;
- stupeň 2 - bilaterální projevy nemoci, schopnost udržovat rovnováhu netrpí;
- stupeň 3 - středně výrazná posturální nestabilita, pacient je schopen se pohybovat samostatně;
- stupeň 4 - výrazná ztráta motorické aktivity, schopnost pohybu je zachována;
- fáze 5 - pacient je upoután na lůžko nebo na invalidním vozíku, pohyb bez pomoci je nemožný.
Stádia Parkinsonovy choroby na stupnici Zen a Yar
Upravená stupnice Hoehn a Yarh (1967) navrhuje následující rozdělení do etap:
- stupeň 0,0 - žádné známky parkinsonismu;
- fáze 1.0 - jednostranné projevy;
- fáze 1.5 - jednostranné projevy se zapojením axiálních svalů (svaly krku a svaly umístěné podél páteře);
- fáze 2.0 - bilaterální projevy bez známek nerovnováhy;
- stupeň 2.5 - měkké bilaterální projevy, pacient je schopen překonat indukovanou retropulzi (zrychlení pacienta dozadu při tlačení zepředu);
- stupeň 3.0 - mírné nebo střední bilaterální projevy, mírná posturální nestabilita, pacient nepotřebuje pomoc zvenčí;
- stupeň 4.0 - těžká nehybnost, schopnost pacienta chodit nebo stát bez podpory je zachována;
- fáze 5.0 - pacient je bez pomoci upoután na židli nebo postel.
Příznaky
Parkinsonova choroba je charakterizována pohybovými poruchami (hypokineze, svalová rigidita, třes, posturální poruchy) a současnými autonomními a kognitivními dysfunkcemi.
Hypokineze znamená potíže při zahájení a zpomalení pohybů, zatímco amplituda a rychlost opakovaných pohybů klesá se zachovanou svalovou silou. Hlavní projevy hypokineze:
- špatná mimika, vzácné blikání;
- pomalá, monotónní a tichá řeč mizející ke konci věty;
- potíže s polykáním a výsledné slintání;
- respirační poruchy;
- ztráta přátelských pohybů (pohyby rukou při chůzi, zvrásnění čela při pohledu nahoru atd.);
- míchání chůze v malých krocích s chodidly paralelně k sobě navzájem („chůze pro panenky“);
- spontánní zmrazení ve statické poloze;
- malý „třesoucí se“rukopis s písmeny zmenšujícími se ke konci řádku;
- Obtíž při změně polohy těla;
- pomalost v denní činnosti.
Projevy Parkinsonovy choroby
Tuhost znamená pocit ztuhlosti, těsnosti. Svalový tonus u pacientů je plastický, „viskózní“: po ohybu nebo prodloužení končetiny během vyšetření zamrzne v této poloze („příznak voskové panenky“). Tón v končetinách převažuje nad tónem axiálních svalů, což vede ke vzniku charakteristického „prosebného postoje“(„manekýnský postoj“) - shrbený, ohnutý dopředu dozadu, paže přitlačené k tělu ohnuté v loktových kloubech, skloněná hlava, nohy jsou rovněž ohnuty v koleni a kyčli klouby.
Při zkoumání svalového tonusu končetin je zaznamenán „příznak ozubeného kola“: flexe a extenze nedochází hladce, ale postupně, přerušovaně, ve formě rovnoměrných nárazů.
Nejcharakterističtějším příznakem je třes, tj. Třes, avšak u přibližně 15% pacientů tento příznak v průběhu nemoci chybí. Specifičností třesu u Parkinsonovy choroby je jeho maximální závažnost v klidu (včetně spánku), při natahování paží nebo během pohybu se třes výrazně snižuje nebo úplně zmizí, zvyšuje se vzrušením, emočním a fyzickým stresem.
Třes rukou je nejčastějším příznakem Parkinsonovy choroby
Chvění začíná v raných stádiích nemoci od špiček prstů jedné ruky, šíří se dále do celé končetiny a poté do dalších částí těla (někdy se chvění jazyka, dolní čelisti, víček, hlavy označuje jako „ano-ano“nebo „ne-ne“), stop).
Vyznačuje se vícesměrnými rytmickými malými pohyby v 1., 2. a 3. prstu, jako je počítání mincí nebo válcování pilulek.
Posturální nestabilita je ztráta schopnosti udržovat rovnováhu těla při chůzi nebo změně polohy těla, otáčení na místě, vstávání ze židle nebo postele, což pacienta provokuje k častým pádům (častěji dopředu, méně často dozadu). Tento jev se obvykle objevuje v pozdějších stadiích onemocnění.
Pro pacienta s posturální nestabilitou je obtížné jak zahájit pohyb, tak jej ukončit. Například poté, co pacient začal chodit, se nemůže sám zastavit, tělo se jakoby pohybovalo vpřed setrvačností, před končetinami, což vedlo k posunu těžiště a pádu.
Autonomní poruchy nejčastější u Parkinsonovy choroby:
- ortostatická hypotenze (prudký pokles krevního tlaku se změnou polohy těla);
- inkontinence moči a výkalů;
- erektilní dysfunkce;
- slzení;
- porucha termoregulace;
- porušení pocení (hypo- nebo hyperhidróza);
- smyslové poruchy ve formě brnění, necitlivosti, pálení, svědění (50% pacientů);
- zhoršený čich (90% pacientů).
U většiny pacientů jsou v prvních 5 letech pozorovány mírné až středně závažné kognitivní poruchy. Známky demence se objevují po 5 nebo více letech, extrémně zřídka na počátku onemocnění.
V rozšířené fázi jsou možné duševní poruchy (deprese a úzkost, rozvoj obsedantně-kompulzivního syndromu, delirium, halucinace, porucha identifikace, delirium).
Diagnostika
Neexistují žádné laboratorní nebo instrumentální metody výzkumu, které by potvrdily nebo vyvrátily přítomnost Parkinsonovy choroby.
K potvrzení příslušné diagnózy je nutné kombinovat hypokinezi s alespoň jedním z následujících příznaků:
- svalová rigidita;
- klidový třes;
- posturální nestabilita nesouvisející s primárními zrakovými, vestibulárními, cerebelárními nebo proprioceptivními poruchami.
Kromě toho minimálně 3 potvrzovací kritéria (jednostranný nástup, progresivní průběh, přetrvávání asymetrie příznaků s převahou na původně postižené straně atd.) A absence kritérií pro vyloučení (opakované mrtvice a traumatické poranění mozku v historii s postupnou progresí příznaků parkinsonismus, léčba neuroleptiky v době nástupu příznaků, přítomnost dlouhodobé remise atd.).
Léčba
Neuroprotektivní potenciál žádného z léků používaných k farmakoterapii Parkinsonovy choroby nebyl přesvědčivě prokázán, a proto je léčba symptomatická.
Volba léku v počáteční fázi se provádí s přihlédnutím k věku, závažnosti příznaků onemocnění, typu práce pacienta, stavu neuropsychické sféry, přítomnosti doprovodných onemocnění a individuální reakci na terapii.
Zásady farmakoterapie Parkinsonovy choroby
Je obvyklé zahájit léčbu, když motorická vada významně zhoršuje funkční schopnosti pacienta (brání pracovní činnosti nebo omezuje schopnost samoobsluhy).
Jednotlivá dávka se volí pomalou titrací, aby se získal adekvátní účinek, který vám umožní udržovat sociální aktivitu pacienta při absenci vedlejších účinků co nejdéle.
V současné době je 6 skupin léků klasifikováno jako antiparkinsonika:
- přípravky obsahující levodopu;
- agonisté dopaminových receptorů;
- anticholinergika (anticholinergika);
- amantadinové přípravky;
- inhibitory monoaminooxidázy typu B;
- inhibitory katechol-O-methyltransferázy (COMT).
Kromě léčby drogami jsou nutná pomocná terapeutická opatření: neuropsychologická školení, logopedie, rehabilitační gymnastika, lázeňská léčba atd.
Terapeutická gymnastika je důležitým stupněm v léčbě Parkinsonovy choroby
Vzhledem k neúčinnosti konzervativní terapie vyvstává otázka chirurgického zákroku na mozku: palidotomie, thalamotomie, implantace intracerebrálních stimulantů do globus pallidus, thalamu, subthalamického jádra, intracerebrální transplantace embryonální tkáně nadledvin nebo substantia nigra.
Možné komplikace a důsledky
Důsledky Parkinsonovy choroby jsou:
- porušení intelektuální sféry;
- duševní poruchy;
- snížit, až do úplného zmizení, schopnost samoobsluhy;
- úplná imobilizace, ztráta řečové funkce.
Předpověď
Prognóza Parkinsonovy choroby je podmíněně nepříznivá, což je spojeno s jejím stálým vývojem. Při absenci léčby ztrácejí pacienti schopnost samoobsluhy asi 8 let, po 10 letech se častěji vyskytuje úplná nehybnost. Pacienti léčení farmakoterapií se stávají závislými na svých pečovatelích v průměru po 15 letech.
Očekávaná délka života u Parkinsonovy nemoci je snížena, jak příznaky postupují, kvalita života se nevratně zhoršuje a ztrácí se schopnost pracovat.
Video z YouTube související s článkem:
Olesya Smolnyakova Terapie, klinická farmakologie a farmakoterapie O autorovi
Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Státní lékařská univerzita v Kursku"), obor "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
