Werlhofova Choroba - Příznaky, Léčba, Formy, Stadia, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Werlhofova nemoc

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď

Werlhofova choroba je historický název pro krevní poruchu, nyní známou jako idiopatická trombocytopenická purpura.

Kožní projevy Werlhofovy choroby

Příznaky patologie byly poprvé zaznamenány před novou érou, byly podrobně popsány v jeho spisech Hippokratem. V roce 1735 Paul Gottlieb Werlhof spojil příznaky nemoci do samostatné nozologické jednotky a nazval ji „skvrnitou hemoragickou chorobou“. Vědec poukázal na převládající náchylnost k bolestivým projevům mladých žen a popsal případy spontánního uzdravení.

Idiopatická trombocytopenická purpura je onemocnění projevující se izolovaným imunitně zprostředkovaným poklesem počtu krevních destiček (méně než 100 x ¹⁰⁹ / l), ke kterému dochází bez zjevného důvodu, s hemoragickým syndromem nebo bez něj.

Toto je nejčastější patologie imunitní krve: vyskytuje se u dětí a dospělých s frekvencí 16–39 případů (podle jiných zdrojů 50–100) na 1 milion ročně. Většinou jsou ženy nemocné (výskyt u mužů je 3-4krát menší, v dospělosti se rozdíl zvyšuje na 5-6krát).

Průměrný věk pacientů je 20–40 let (více než 50%), v období od 40 do 60 let se onemocnění vyskytuje ve 20% případů, vzácně u lidí starších 70 let a mladších 20 let.

V roce 2009 publikoval časopis Blood vydaný Americkou hematologickou společností pokyny pro terminologii, diagnostiku a léčbu onemocnění, které vytvořil tým odborníků z několika mezinárodních konferencí. V publikovaných materiálech se navrhuje označit onemocnění jako imunitní (primární) trombocytopenickou purpuru; tento termín se také používá ve federálních klinických pokynech předložených Hematologickým výzkumným střediskem Ministerstva zdravotnictví Ruska.

Synonyma: idiopatická trombocytopenická purpura, imunitní trombocytopenická purpura, imunitní trombocytopenie, primární imunitní trombocytopenie.

Příčiny a rizikové faktory

Vedoucí roli ve vývoji onemocnění hrají poruchy imunity v těle, které vznikly bez předchozí patologie. Imunitní selhání se projevuje následujícími změnami:

porušení tvorby krevních destiček v červené kostní dřeni;
porucha rozpoznávání receptorů vlastních krevních destiček;
chyba v rozpoznávání prekurzorů krevních destiček - megakaryocytů;
produkce protilátek (autoprotilátek) proti buňkám určeným imunitním systémem jako cizí;
masivní destrukce krevních destiček a megakaryocytů.

U Werlhofovy choroby je narušena tvorba krevních destiček v kostní dřeni

U sekundární imunitní trombocytopenie dochází k interakci autoprotilátek s trombotickými nebo megakaryocyty na pozadí přítomnosti autoimunitní patologie (systémový lupus erythematodes, antifosfolipidový syndrom atd.) - to ji odlišuje od Werlhofovy choroby, která se vyskytuje primárně.

Provokující faktory Werlhofovy choroby:

předchozí virové, méně často bakteriální infekce (asi 60% všech případů);
těhotenství;
psycho-emocionální stresující účinky;
lékařská nebo diagnostická chirurgie;
intenzivní fyzická aktivita;
předchozí očkování.

Formy nemoci

Hlavní formy Werlhofovy choroby:

poprvé zjištěno (promlčecí doba - ne více než 3 měsíce od data diagnózy);
vleklé nebo trvalé (období od stanovení diagnózy je od 3 měsíců do roku, při absenci spontánní nebo stabilní remise léku);
chronická (zkušenost s onemocněním - více než 1 rok), se vyskytuje v 10-15% případů.

Podle povahy a závažnosti hemoragického syndromu (klasifikace Světové zdravotnické organizace):

stupeň 0 - žádné krvácení;
stupeň 1 - jednotlivé petechie a jednoduchá ekchymóza;
stupeň 2 - mírné krvácení (difúzní petechie +> 2 ekchymózy v jedné oblasti - trup, hlava a krk, horní nebo dolní končetiny);
stupeň 3 - závažné krvácení (krvácení ze sliznic a jiných typů);
stupeň 4 - oslabující ztráta krve.

Podle závažnosti průběhu během počáteční léčby pacienta se rozlišují 3 stupně závažnosti onemocnění:

Mírná forma - bez trombocytopenických hemoragických projevů nebo s nimi, ale ne častěji než 1krát ročně (stupeň 0 nebo 1 podle WHO).
Střední závažnost - těžký hemoragický syndrom 1-2krát ročně, rychle zastavený terapií (stupeň 2 podle WHO).
Těžká forma - 3 nebo více exacerbací ročně, které vedou k invaliditě pacienta (stupně 3-4 podle WHO).

Samostatně se rozlišuje žáruvzdorná trombocytopenie - při absenci účinku a recidivě onemocnění i po použití chirurgických metod léčby.

Příznaky

Nemoc může být asymptomatická; jediným příznakem imunitní trombocytopenie v tomto případě budou abnormální laboratorní parametry.

Za přítomnosti klinických projevů jsou hlavní příznaky následující:

určit petechiální vyrážku;
modřiny vznikající z menších traumatických účinků nebo spontánní;
nos, dásně, děložní krvácení;
výskyt stop krve ve stolici;
dehtové stolice, zvracení kávové sedliny;
u žen - bohatá prodloužená menstruace, intermenstruační krvácení;
růžové zbarvení moči.

Modřiny s Werlhofovou chorobou

Frekvence krvácení v mozkových strukturách, které ohrožují život pacienta, nepřesahuje 0,5–1%; takové krvácení se vyvíjí s kriticky nízkým počtem krevních destiček v krvi.

Diagnostika

Primární imunitní trombocytopenie je diagnóza vyloučení, to znamená, že je potvrzena absencí dalších onemocnění a stavů, které mohou vyvolat pokles počtu krevních destiček o méně než 100 x ¹⁰⁹ / l ve 2 nebo více krevních testech (užívání určitých léků, stavy po transfuzi krve, pseudotrombocytopenie, myelodysplastické syndromy, souběžná autoimunita nemoci, lymfoproliferativní poruchy atd.).

Snížený počet krevních destiček naznačuje Werlhofovu chorobu

Základní diagnostické techniky:

sbírka anamnézy (předchozí provokující faktory, zatížená dědičnost, epizody krvácení);
obecný krevní test (je detekován izolovaný pokles počtu krevních destiček spolu s normálními indikátory hemoglobinu, erytrocytů a retikulocytů, počtu leukocytů a leukocytů a absence morfologických a funkčních abnormalit formovaných prvků);
mikroskopie nátěrů periferní krve (pro nepřítomnost abnormálních buněk);
chemie krve;
trepanobiopsie kostní dřeně s cytologickým vyšetřením materiálu (jsou-li zjištěny další hematologické poruchy u pacienta a u pacientů atypických věkových skupin);
rozšířena coagulogram s trombocytopenií méně než 50 x 10 ⁹ / l;
detekce specifických protilátek proti glykoproteinům krevních destiček.

Léčba

Hlavním cílem léčby imunitní trombocytopenie není přivést hodnoty krevního obrazu na normální hodnoty, ale dosáhnout bezpečné hladiny krevních destiček, zabránit nebo zastavit hemoragický syndrom.

Normální počet krevních destiček se pohybuje od 150 do 450 x 10 ⁹ / l (v závislosti na etnickém původu, věku, vnějších vlivech). Trombocyty na úrovni 100 x ¹⁰⁹ / l plně zajišťují adekvátní hemostázu, což umožňuje chirurgické zákroky a porod bez rizika krvácení. Ve vztahu k rozvoji závažného krvácení je nebezpečná hladina krevních destiček pod 10 x 10 ⁹ / l.

Úroveň destiček nad 30-50 x 10 ⁹ / l je považováno za bezpečné, který zajistí odpovídající kvalitu života bez rizika vzniku spontánní krvácení.

Léky používané k léčbě primární imunitní trombocytopenie:

vazo-posilující látky;
glukokortikosteroidní hormony;
polyvalentní intravenózní imunoglobulin;
imunosupresivní léky;
agonisty receptoru trombopoetinu.

Odstranění sleziny nebo splenektomie je indikováno při absenci pozitivního účinku farmakoterapie

V případě rezistence na léčbu glukokortikosteroidy je indikována splenektomie (odstranění sleziny).

Možné komplikace a důsledky

Hlavními komplikacemi Werlhofovy nemoci jsou krvácení různých lokalizací, stejně jako dysfunkce centrálního nervového systému v důsledku krvácení.

Úmrtnost na primární imunitní trombocytopenie je extrémně nízká - asi 0,1%. Příčinou smrti jsou obvykle krvácení ve strukturách mozku, těžká posthemoragická anémie.

Předpověď

U většiny pacientů (85-90%) dochází k spontánní normalizaci stavu (spontánní remise) během několika měsíců (až šesti měsíců).

K přechodu procesu na chronickou formu dochází v 10–15% případů.

Dispenzární pozorování pacientů s nově diagnostikovaným onemocněním se provádí po dobu nejméně 2 let.

Olesya Smolnyakova Terapie, klinická farmakologie a farmakoterapie O autorovi

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Státní lékařská univerzita v Kursku"), obor "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!