Perthesova choroba
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Fáze nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
Perthesova choroba (Perthes-Legg-Calvetova choroba, osteochondropatie hlavice femuru) je onemocnění kyčelního kloubu, které je založeno na porušení přívodu krve do hlavice femuru, což vede k jeho nekróze.
Zploštělá hlavice femuru u Perthesovy choroby
Nemoc je rozšířená. Ve struktuře výskytu různých typů osteochondropatií přibližně 20% připadá na Perthesovu chorobu. Patologie se vyskytuje u dětí ve věku od 3 do 15 let. Dívky onemocní mnohem méně často než chlapci, ale jejich onemocnění je závažnější. Porážka kyčelních kloubů může být jednostranná i oboustranná. U bilaterálních lézí jsou nekrotické procesy v jednom z kloubů vždy mnohem méně výrazné.
Příčiny a rizikové faktory
Většina odborníků se domnívá, že Perthesova choroba je polyetiologická. Roli v jeho vývoji hraje současně genetická predispozice, negativní vlivy vnějšího prostředí a metabolické poruchy.
Perthesova choroba se často vyskytuje u dětí s vrozeným nedostatečným vývojem míchy v bederní páteři - myelodysplasií. Se zanedbatelnou závažností může patologie zůstat nediagnostikovaná po celý život. Významnější porušení vede k různým ortopedickým onemocněním, včetně rozvoje Perthesovy choroby.
Perthesova choroba se často vyskytuje u dětí s myelodysplasií
Na pozadí myelodysplasie se u dítěte zhoršuje inervace kyčelních kloubů a snižuje se počet cév, které je zásobují. Pokud se obvykle nachází 10–12 tepen a žil v oblasti hlavice femuru, pak je u myelodysplasie jejich počet snížen třikrát nebo čtyřikrát. Vzniká chronická ischemie kloubních tkání.
Edém tkáně, který se vyskytuje na pozadí poranění a zánětlivých procesů v oblasti kyčle, částečně komprimuje lumen cév. U dětí s normálním počtem krevních cév se přívod krve do hlavice femuru zhoršuje, ale zůstává na dostatečné úrovni. Za podobných okolností u dětí s myelodysplazií téměř přestane proudit krev do hlavy stehenní kosti. Tento stav je doprovázen hladováním tkání kyslíkem a narušením metabolických procesů v nich. Ve výsledku se tvoří oblasti aseptické nekrózy.
Spouštěcí (spouštěcí) faktory Perthesovy choroby:
- přechodná synovitida - zánět vnitřní kloubní membrány kyčelního kloubu, který se vyskytuje na pozadí infekčních onemocnění virové nebo mikrobiální povahy (sinusitida, chřipka, zarděnka);
- mechanické trauma kyčelního kloubu, i menší;
- poruchy metabolismu vápníku a fosforu, stejně jako výměna dalších minerálů, které se podílejí na tvorbě kostní tkáně;
- prudké změny hormonálních hladin během puberty;
- vrozené anomálie struktury kyčelního kloubu.
Fáze nemoci
V klinickém průběhu Perthesovy choroby se rozlišuje několik stádií:
- Zastavení přívodu krve do hlavice stehenní kosti a začátek tvorby místa aseptické nekrózy.
- Sekundární otisk (depresivní) zlomenina ve zničené oblasti hlavice femuru.
- Zkrácení krčku stehenní kosti spojené s resorpcí nekrotických tkání.
- Přerůstání pojivové tkáně v místě nekrózy.
- Nahrazení pojivové tkáně kostí, úplné vyléčení zlomeniny.
Fáze Petersovy choroby
Příznaky
Prvním příznakem Perthesovy choroby je výskyt tupé nevyjádřené bolesti, ke které dochází při chůzi. Nejčastěji jsou lokalizovány v oblasti postiženého kyčelního kloubu, ale v některých případech se cítí v celé noze nebo v kolenním kloubu. Kvůli bolesti dítě začíná táhnout nohu, kulhat.
Na pozadí další destrukce hlavice stehenní kosti dochází k depresivní zlomenině. Je doprovázeno výrazným zvýšením bolesti, otokem měkkých tkání v oblasti postiženého kyčelního kloubu. Zkouška navíc odhalila, že:
- flexe, extenze a rotační pohyby v kyčelním kloubu jsou omezené;
- pacient nemůže otočit nohu ven;
- kůže nohy je bledá, na dotek studená a potená;
- tělesná teplota stoupne na subfebrilní hodnoty.
Časným příznakem Perthesovy choroby je tupá bolest při chůzi
V budoucnu bolest postupně ustupuje, pacient se může při chůzi opět opřít o postiženou nohu. Bídnost a omezená pohyblivost mohou přetrvávat po dlouhou dobu.
Diagnostika
Hlavní výzkumnou metodou je rentgen kyčelních kloubů. Snímky jsou pořizovány ve standardních projekcích a Lauensteinově projekci („žabí pozice“). Rentgenový snímek tohoto onemocnění závisí na závažnosti patologického procesu a jeho stadiu.
Perthesova choroba na rentgenovém snímku
Více informativní diagnostickou metodou v rané fázi Perthesovy choroby je magnetická rezonance kyčelního kloubu, která umožňuje přesně posoudit stav kostí a měkkých tkání.
Léčba
Očekávaná taktika u Perthesovy choroby je oprávněná pouze u dětí do 6 let s minimálními změnami na rentgenových snímcích a mírným klinickým obrazem.
Ve všech ostatních případech pacienti potřebují dlouhodobou konzervativní terapii, která trvá několik let (v průměru 2,5–3 roky). To zahrnuje:
- vyložení končetiny pomocí sádrových odlitků, kosterní trakce;
- léčebné a nelékařské metody ke zlepšení prokrvení hlavice femuru;
- udržování svalového tonusu;
- stimulace procesu resorpce nekrotické tkáně;
- stimulace osteogeneze (tvorba nové kostní tkáně).
V průběhu konzervativní léčby Perthesovy choroby se aktivně používají metody fyzioterapie (cvičební terapie, masáže, ozokerit, bahenní terapie, elektroforéza s fosforem a vápníkem, UHF).
V případě Perthesovy choroby se aktivně používá terapeutická masáž
Chirurgická léčba Perthesovy choroby je předepsána dětem starším 6 let v přítomnosti chronické subluxace kyčle nebo závažné deformace kyčelního kloubu.
Možné komplikace a důsledky
Jednou z nejzávažnějších komplikací Perthesovy choroby je vývoj deformující se osteoartrózy kyčelního kloubu (koxartróza), vedoucí k poruchám chůze a vzniku trvalé bolesti.
Děti s Perthesovou chorobou jsou náchylné k obezitě, protože jsou nuceny dlouhodobě vést sedavý životní styl. Proto se jim doporučuje dodržovat dietu s nízkým obsahem tuků a sacharidů.
Předpověď
Prognóza závisí na umístění a velikosti nekrotické oblasti. Při drobné nekróze a včasné léčbě je kyčelní kloub obvykle plně obnoven.
U těžké aseptické nekrózy se hlavice femuru rozpadá na několik samostatných fragmentů. Následně rostou společně a dávají hlavě nepravidelný tvar, což způsobuje anatomický rozpor mezi hlavicí femuru a acetabulem. To omezuje podpůrnou funkci nohy, přispívá k rozvoji kontraktur.
Prevence
Neexistují žádná preventivní opatření, která by zabránila rozvoji Perthesovy choroby.
Aby se zabránilo závažné koxartróze, která je komplikací základního onemocnění, doporučuje se pacientům po celý život omezit fyzickou aktivitu na kyčelním kloubu. Pacienti s Perthesovou chorobou by se neměli věnovat běhu, skákání nebo namáhavé fyzické práci, ale cvičební terapie a plavání jsou pro ně velmi prospěšné. Pravidelná lázeňská léčba také pomáhá udržovat přijatelnou úroveň zdraví.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
