Whippleova Choroba - Příčiny, Stadia, Příznaky, Diagnóza, Léčba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Whippleova choroba

Whippleova choroba nebo střevní lipodystrofie je systémové onemocnění infekční povahy, charakterizované lézemi tenkého střeva s typickou infiltrací střevní sliznice „pěnivými makrofágy“, grampozitivními těly podobnými bacilům. Dochází také k akumulaci lipidů, expanzi lymfatických cév a rozvoji malabsorpčního syndromu. Whippleova choroba se vyvíjí hlavně u mužů (30: 1) ve věkové skupině 30-50 let. Podle různých studií je ve světě ročně registrováno asi 30 případů onemocnění.

Etiologie Whippleovy choroby

Poprvé byla Whippleova choroba popsána v roce 1907 patologem J. Whippleem, který po otevření objevil nárůst mezenterických lymfatických uzlin s polyserositidou. Bakteriální povaha onemocnění byla potvrzena až v roce 1992. Tropheryna whipelii, grampozitivní aktinomycety, byly identifikovány pomocí polymerázové řetězové reakce. Aktinomycety se nacházejí v aktivním stadiu onemocnění ve sliznicích tenkého střeva. Hlavním důvodem vzniku onemocnění se v současné době předpokládá narušení fungování imunitního systému různého původu. Aktivní fáze onemocnění je charakterizována lokalizací bakterií v mikrofágech, což naznačuje jejich ztrátu schopnosti lyžovat mikroorganismy. S rozvojem Whippleovy choroby dochází ke snížení produkce protilátek proti patogenu v těle nebo k jeho úplné nepřítomnosti. Nedostatek buněčné imunitní odpovědi se stává výraznějším.

Navzdory skutečnosti, že byl identifikován původce onemocnění, jsou příčiny Whippleovy choroby stále nejasné. Vědci nevylučují genetickou predispozici. Významná kontaminace odpadními vodami a půdou patogenem nevede k hromadné kontaminaci. Doposud nebyl hlášen ani jeden případ přenosu Whippleovy choroby z člověka na člověka. Vědci se domnívají, že ne všechny kmeny patogenu mohou vyvinout Whippleovu chorobu a její charakteristické patologické změny.

Reakcí těla na zavedení původce Whippleovy choroby jsou patologické změny v orgánech a jejich systémech. U Whippleovy choroby je tedy nejprve postiženo tenké střevo. Kvůli šíření patogenu Tropheryna whipelii má většina pacientů poškození pohybového aparátu, centrálního nervového systému, kardiovaskulárního systému a bronchopulmonálního systému.

Při vývoji Whippleovy choroby má zvláštní význam porážka tenkého střeva a místního lymfatického systému. Střevní sliznice je infiltrována mikrofágy. Dochází k expanzi lymfatických cév, hromadění tuku v mezibuněčném prostoru sliznice tenkého střeva.

Strukturální poruchy střeva vedou k rozvoji malabsorpce, což ztěžuje transport živin.

Fáze nemoci. Příznaky choroby Whipple

Během Whippleovy choroby se rozlišují tři stadia:

• První fáze charakterizovaná projevem extraintestinálních příznaků. V této fázi onemocnění jsou hlavními příznaky polyartritida, horečka neznámého původu, bolesti svalů, kašel s tvorbou sputa. První fáze onemocnění může trvat 3 až 8 let;
• Druhá fáze onemocnění je charakterizována projevy gastrointestinálních příznaků. Hlavními příznaky Whippleovy choroby druhé fáze jsou chronický průjem s bohatou stolicí až 10krát denně, bolesti břicha, bolestivé pocity při palpaci (lze detekovat zvětšené lymfatické uzliny), snížená chuť k jídlu, ztráta hmotnosti, svalová atrofie a svalová slabost. Nejzávažnějšími změnami Whippleovy choroby jsou poruchy metabolismu tuků a sacharidů, polyhypovitaminóza, hypokalcémie, rozvoj syndromu závažné malabsorpce;
• Třetí fáze Whippleovy choroby je charakterizována vývojem extra-gastrointestinálních symptomů, systémových projevů. Třetí stupeň onemocnění je charakterizován dysfunkcí nadledvin (nízký krevní tlak, nevolnost, zvracení, anorexie, pigmentace kůže), příznaky poškození CNS (poškození sluchu a zraku, poškození hlavových nervů), poškození kardiovaskulárního systému (endokarditida, perikarditida, myokarditida), kožní změny.

Diagnóza Whippleovy choroby

Rozmanitost klinických změn v postiženém organismu ztěžuje diagnostiku Whippleovy choroby. Hlavní diagnostickou metodou je analýza bioptického vzorku (vyříznutá stěna sliznice horního střeva), sledování morfologických změn ve střevě během endoskopie. Nejpřesnější metodou je diagnostika PCR (polymerázová řetězová reakce), která umožňuje určit původce Whippleovy choroby, a to jak ve vzorku biopsie, tak v jiných biologických médiích.

Léčba Whippleovy choroby

Dlouho se věřilo, že Whippleova choroba je smrtelná. Díky použití intenzivní antibiotické terapie je prognóza příznivější. V srdci léčby Whippleovy choroby se používají různá antibiotika. Nejúčinnější z nich jsou léky tetracyklinové řady. Dávkování a načasování léčby se stanoví na základě histologických studií, v každém případě individuálně.

U těžkých forem onemocnění pacienti často vyžadují další symptomatickou léčbu.

K odstranění příznaků malabsorpce je pacientovi předepsána speciální strava obohacená o živočišné bílkoviny s omezeným obsahem tuku (až 30 g denně). K odstranění příznaků průjmu a nepohodlí v břiše se pacientům předepisují spazmolytika, která zpomalují peristaltiku střev.

Účinnost použité terapie se hodnotí opakovaným histologickým vyšetřením biopsie. Hlavním znakem účinnosti léčby je pokles počtu makrofágů v testovaném vzorku nebo jejich úplná absence. Příznaky Whippleovy nemoci mohou trvat o něco déle kvůli rozsahu poškození orgánů.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!