Adamantiadis-Behcetova choroba
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Předpověď
- Možné komplikace a důsledky
- Prevence
Adamantiadis - Behcetova choroba (Behcetova choroba) patří do skupiny systémové vaskulitidy, která se projevuje ulcerací sliznic genitálií, ústní dutiny, očí, kůže (a později - vnitřních orgánů a kloubů) způsobených vaskulární patologií.
Toto onemocnění je rozšířené, ale nejvyšší míra výskytu je v Japonsku, Středomoří a na Středním východě. Muži jsou na to náchylnější; obvykle debutuje ve věku 20–40 let.
Ulcerace ústní sliznice u Adamantiadis-Behcetovy choroby
Příčiny a rizikové faktory
U Behcetovy choroby jsou postiženy hlavně střední a malé žíly a tepny. Ve stěnách krevních cév se vyvíjí zánětlivý proces, jsou infiltrovány lymfocyty, neutrofily (charakteristické jsou intravaskulární konglomeráty neutrofilů), monocyty a plazmatickými buňkami. Výsledkem je, že stěny postižených cév zesilují, což způsobuje jejich zúžení nebo dokonce vyhlazení, je narušen krevní oběh. Porušení trofismu tkání vede k různým projevům nemoci.
Důvody vedoucí k patologickému procesu nejsou v současnosti známy. Předpokládá se vliv následujících faktorů:
- genetické mutace. Tento předpoklad je částečně podpořen skutečností, že nemoc je nejrozšířenější mezi muži v asijských a středovýchodních regionech;
- toxické faktory a infekce. Způsobují poškození tkání stěn cév a poté v nich udržují zánětlivý proces;
- autoimunitní mechanismy. V těle pacientů trpících Behcetovou chorobou se nacházejí protilátky proti buňkám ústní sliznice, zvyšuje se obsah cirkulujících imunitních komplexů (CIC).
Jednou z možných příčin Behcetovy choroby jsou genetické mutace
Příznaky
Prvním příznakem Adamantiadis-Behcetovy choroby je charakteristická ulcerace sliznic genitálií a ústní dutiny.
Zpočátku se na sliznicích objevují vezikuly - malé bublinky plné zakaleného obsahu. Po chvíli praskli, na jejich místě se objevily jasně růžové afty o průměru několika milimetrů až několika centimetrů. Afty se mohou navzájem spojovat, což vede k erozi velké oblasti. K epitelizaci zádi dochází během měsíce, často s tvorbou jizev. Po několika měsících se však objeví znovu.
Několik týdnů po ulcerózní stomatitidě dochází k očním lézím:
- keratitida;
- zánět spojivek;
- uveitida;
- iridocyklitida;
- iritida.
Pacienti si stěžují na zvýšenou fotocitlivost, bolest v očích, slzení, rozmazané vidění, blefarospazmus.
Behcetova choroba je charakterizována fotofobií a bolestmi očí
Objevují se kožní příznaky:
- subunguální zločinec;
- folikulitida;
- vředy, papuly, vyrážka;
- erythema nodosum.
Kožní vyrážka s Behcetovou chorobou
U asi 50-60% pacientů je ovlivněn pohybový aparát. Nejčastějšími zraněními jsou zápěstí, lokty nebo kolena. Je charakteristické, že zánětlivý proces v nich probíhá bez destruktivních změn.
U některých pacientů se Adamantiadis-Behcetova choroba vyskytuje s neurologickými příznaky. To:
- zvýšený nitrolební tlak (projevující se bolestmi hlavy, nevolností až zvracením, otoky hlavy optického nervu);
- hemiparéza;
- tetraplegie;
- známky poruch páteře a dříku;
- meningoencefalitida.
Zánětlivý proces uvnitř cév může vést k nekróze stěn a také zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin. Výsledkem jsou život ohrožující stavy:
- trombóza aorty, femorální, popliteální, ulnární tepny;
- plicní embolie (PE);
- trombóza žil jater;
- tromboflebitida dolních končetin.
Mnohem méně často existují léze plic (infiltrační pneumonie, pleurisy, hemoptýza), srdce (endokarditida, myokarditida, perikarditida), orgány gastrointestinálního traktu (kolitida, enteritida).
Diagnostika
Hlavní klinická a diagnostická kritéria pro Adamantiadis-Behcetovu chorobu:
- aftózní léze genitálií;
- často se opakující ulcerózní stomatitida;
- vaskulitida;
- uveitida;
- meningoencefalitida.
Pokud existují tři příznaky z tohoto seznamu, je pacient odeslán ke konzultaci k revmatologovi. K potvrzení diagnózy se provede patergický test. Spočívá ve skutečnosti, že v případě Behcetovy nemoci se v místě vpichu kůže jehlou vytvoří kožní pustule po 24-48 hodinách a vyvine se reaktivní zánět.
Obecný krevní test odhalí zvýšení ESR, neutrofilní leukocytózu, mírnou anémii. Změny v koagulogramu naznačují zvýšení aktivity systému srážení krve. V biochemické analýze krve bylo zaznamenáno zvýšení koncentrace alfa-2-globulinů, haptoglobinu a fibrinogenu.
Obecný krevní test na Behcetovu chorobu ukazuje zvýšení ESR, střední anémie, neutrofilní leukocytóza
Provádí se laboratorní studie imunitního stavu. Výsledky obvykle odhalují zvýšení hladiny imunoglobulinů, CEC, jakož i pokles obsahu T-lymfocytů a T-pomocníků.
V přítomnosti zánětlivého procesu ovlivňujícího muskuloskeletální systém se provádí artroskopie, ultrazvuk a rentgenové vyšetření postižených kloubů.
Léčba
Terapie Adamantiadis-Behcetovy nemoci je komplexní a dlouhodobá. Standardní režim zahrnuje jmenování léků s účinkem proti dnu, nesteroidních protizánětlivých léků, imunosupresiv, multivitaminů, antibiotik nebo antivirotik.
Pokud se stav pacienta po dvou měsících od zahájení léčby nezlepší, jsou do režimu zahrnuty kortikosteroidní hormony. Pokud je tento kurz neúčinný, jsou předepsána cytostatika.
U Adamantiadis-Behcetovy choroby je indikována dlouhodobá farmakoterapie
Ukazuje se použití metod mimotělní detoxikace:
- intravaskulární laserové ozařování krve;
- ozáření ultrafialovou krví;
- hemosorpce;
- plazmaferéza.
Všechny tyto metody mají výrazný imunomodulační účinek.
S aftózní ulcerací sliznic jsou ošetřeny indomethacinovou nebo hepatrombinovou mastí.
Předpověď
Prognóza izolované formy Behcetovy choroby, kdy jsou zaznamenány pouze slizniční a kožní léze, je obvykle uspokojivá. Se zapojením očí, vnitřních orgánů a centrálního nervového systému do patologického procesu se prognóza zhoršuje.
Možné komplikace a důsledky
Na pozadí Adamantiadis-Behcetovy choroby se významně zvyšuje riziko vzniku sekundárního glaukomu vedoucího k atrofii optického nervu a trvalé ztrátě zraku. Slepota se může vyvinout již 2–3 roky po objevení prvních příznaků.
Zánět endotelu cév často způsobuje gangrénu dolních končetin.
Nebezpečí je meningoencefalitida - může vést k tvorbě mentální retardace, slepoty, hluchoty, paralýzy.
Prevence
Prevence Adamantiadis-Behcetovy choroby nebyla vyvinuta, protože příčiny a mechanismus jejího vývoje nejsou známy. Nespecifickou prevencí jsou opatření zaměřená na zlepšení obecné imunity a včasné odhalení a léčbu infekčních a zánětlivých onemocnění.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
