Leukémie - Příznaky, Léčba, Příčiny, Příznaky U Dětí

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Leukémie

Obsah článku:

1. Příčiny leukémie

2. formuláře

   1. Akutní leukémie
   2. Chronická leukémie
3. Fáze
4. Příznaky leukémie
5. Diagnostika
6. Léčba leukémie
7. Možné důsledky a komplikace
8. Předpověď
9. Prevence

Leukémie je maligní onemocnění hematopoetického systému. Synonyma - leukémie, rakovina krve, leukémie.

Je to způsobeno poškozením DNA hematopoetické buňky. V důsledku genetického defektu (mutace) v buňkách kostní dřeně přestávají specializované buňky řady leukocytů úplně zrát, aniž by se vyvinuly do zralých leukocytů. Abnormální, nezralé buňky se začínají rychle a nekontrolovatelně dělit a šířit se po celém těle ve formě leukemických infiltrátů. Vysoký potenciál dělení leukemických buněk, uvolňování stimulátoru růstu nádorových buněk a faktory, které inhibují proces normální hematopoézy, přispívá k vytěsnění populací normálních leukocytů, nedostatku zdravých leukocytů, erytrocytů a krevních destiček.

Zdroj: botkin.pro

Proliferace leukemických buněk v orgánech a tkáních vede k těžké anémii, závažným dystrofickým změnám v parenchymálních orgánech, infekčním komplikacím a hemoragickému syndromu.

Akutní leukémie je jednou z nejčastějších forem rakoviny, která se vyskytuje u lidí v jakémkoli věku. Leukémie u dětí je jedním z nejběžnějších typů onkopatologie. Vrchol výskytu se vyskytuje u dětí (3–4 let) a starších (60–70 let). Muži onemocní častěji než ženy.

Příčiny leukémie

Příčiny leukémie nejsou plně pochopeny. Mnoho faktorů může vyvolat mutaci v buňkách hematopoetického systému:

• dědičný faktor - pokud jeden z členů rodiny trpěl leukémií, zvyšuje se riziko jejího vývoje u blízkých;
• elektromagnetické, radioaktivní, ionizující záření;
• nemoci spojené s genetickými poruchami (Downov syndrom, Fanconiho anémie);
• virové infekce (lidské T-lymfotropní viry, virus Epstein-Barr);
• anamnéza onemocnění hematopoetického systému (hemoblastóza) - refrakterní formy anémie, myelodysplastický syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurie;
• dlouhodobé vystavení řadě toxických látek - chemických mutagenů (formaldehyd, benzen, dibenzanthracen, benzpyren);
• účinek léků používaných při chemoterapeutické léčbě jiných forem rakoviny (cytostatika).

formuláře

Při klasifikaci leukémií se bere v úvahu povaha chromozomálních abnormalit, morfologické rozdíly, schopnost buněk vylučovat určitý imunoglobulin, místo převládající buněčné proliferace a imunologické markery povrchu nádorových prvků.

Všechny formy leukémie se vyznačují nahrazením normální tkáně patologickou nádorovou tkání; forma leukémie závisí na tom, která buňka je morfologickým substrátem nádoru.

Podle stupně diferenciace (zralosti) nádorových krevních buněk se rozlišují dvě hlavní formy leukémie:

• ostrý;
• chronický.

Akutní leukémie

Substrát akutní leukémie se skládá z mladých forem blastových buněk. Klasifikace forem akutní leukémie je založena na morfologických (stupeň buněčné zralosti, změny tvaru jádra a cytoplazmy) a cytochemických charakteristikách nádorových buněk. Různé formy akutní leukémie jsou označovány názvem normálních homologních předků kostní dřeně (lymfoblasty, erytroblasty, myeloblasty atd.).

V tomto ohledu jsou akutní leukémie rozděleny do následujících typů:

• lymfoblastický - nádor se vyvíjí z prekurzorových buněk lymfopoézy;
• myeloblastický - substrát nádoru jsou prekurzorové buňky myelopoézy.

Každá ze skupin akutní leukémie je heterogenní a zahrnuje různé formy onemocnění.

Ve skupině akutních lymfoblastických leukémií bylo identifikováno několik forem onemocnění imunologickými markery a odpovědí na terapii:

• pre-B-forma;
• B-forma;
• pre-T-forma;
• Tvar.

Myeloidní leukémie jsou rozděleny do následujících typů:

• erythromyeloblastic;
• monoblastické (myelomonoblastické);
• megakaryoblastický.

Je také diagnostikována nediferencovaná forma leukémie, u které krevní kmenová buňka, která se stala nádorovým substrátem, nevykazuje známky diferenciace.

Akutní forma leukémie se často vyskytuje při leukocytóze, ale může být doprovázena leukopenií. Akutní forma leukémie je charakterizována leukemickým selháním (hiatus leucemicus) - mladé a zralé formy buněk jsou prezentovány ve vzorci leukocytů při absenci přechodných forem zrání.

Chronická leukémie

Substrát chronické leukémie se skládá ze zralých a zralých buněk. Názvy forem chronické leukémie jsou uvedeny podle názvů buněk, které charakterizují proliferaci nádorů. Chronické leukémie jsou rozděleny do následujících typů:

• leukémie myelocytového původu - chronická myeloidní leukémie, erytromyeloidní leukémie, erytrémie, polycythemia vera;
• leukémie lymfocytárního původu - chronická lymfocytární leukémie, kožní lymfomatóza (Sesariho choroba), paraproteinemická leukémie;
• leukémie monocytárního původu - chronická monocytární leukémie, histiocytóza.

V chronickém průběhu onemocnění je pozorována leukocytóza, blastové formy v periferní krvi se objevují pouze s exacerbací onemocnění. Chronická leukémie obvykle zůstává po dlouhou dobu ve stadiu monoklonálního benigního nádoru.

V závislosti na počtu leukocytů v periferní krvi se leukémie dělí na:

• leukemický;
• subleukemický;
• aleukemic;
• leukopenický.

Fáze

U diferencovaných akutních leukémií postupuje postupně a prochází třemi fázemi.

1. Počáteční - příznaky jsou vyjádřeny v nevýznamné míře, počáteční fáze často prochází pozornost pacienta. Občas je leukémie detekována náhodným krevním testem.
2. Fáze rozsáhlých projevů s jasnými klinickými a hematologickými příznaky onemocnění.
3. Terminál - nedostatek účinku cytostatické terapie, výrazné potlačení normální hematopoézy, ulcerózní nekrotické procesy.

Remise u akutní leukémie může být úplná nebo neúplná. Možné jsou relapsy, každý další relaps je prognosticky nebezpečnější než ten předchozí.

Chronické leukémie se vyznačují benignějším a prodlouženým průběhem, obdobím remise a exacerbací. Existují tři stadia chronické leukémie.

1. Chronické stádium je charakterizováno postupně se zvyšující leukocytózou, zvýšenou nadprodukcí granulocytů, tendencí k trombocytóze. Onemocnění v této fázi je zpravidla asymptomatické nebo se projevuje jako mírně výrazné známky hypermetabolismu, anemického syndromu.
2. Fáze zrychlení je změna krevního obrazu, což odráží pokles citlivosti na probíhající a dříve účinnou terapii. Většina pacientů nemá nové charakteristické klinické příznaky nebo je projevuje nejasně.
3. Stádium výbuchové krize (akutní stádium) - prudké snížení hladiny erytrocytů, krevních destiček a granulocytů, které vede ke vzniku vnitřního krvácení, ulcerativních nekrotických komplikací, rozvoji sepse.

U nediferencovaných a špatně diferencovaných forem leukémie nedochází ke stagingu patologického procesu.

Příznaky leukémie

Příznaky akutní leukémie jsou způsobeny hyperplazií nádorů a infiltrací kostní dřeně a dalších orgánů a tkání v těle. První projevy onemocnění jsou obecné povahy: malátnost, horečka, slabost, bolesti kloubů, ztráta chuti k jídlu, pocení, výskyt drobných modřin nebo drobných bodavých krvácení na kůži a viditelných sliznicích (petechie a ekchymóza). Někdy onemocnění začíná pod rouškou angíny nebo ARVI.

V prodlouženém období jsou příznaky výraznější; v klinickém obrazu onemocnění v tomto období lze rozlišit několik klinických syndromů, v závislosti na lokalizaci lézí a známkách potlačení normální hematopoézy:

• hyperplastický nebo lymfoproliferativní syndrom - projevuje se zvýšením lymfatických uzlin (krčních, podpažních, tříselných), jater, sleziny, mandlí, otoků slinných žláz, vzhledu kožních lézí, mozkových blan, ledvin, myokardu a plic;
• hemoragický syndrom - krvácení do kůže, sliznic a serózních membrán, vnitřních orgánů, od jednoduchých nebo vzácných po rozsáhlá krvácení a silné krvácení (gingivální, nosní, děložní, ledvinové, gastrointestinální, krvácení na kůži a sliznicích);
• anemický syndrom - způsobený potlačením normální hematopoézy maligním klonem buněk, který se projevuje známkami oběhového-hypoxického syndromu (tachykardie, výskyt systolického šelestu v oblasti srdce, závratě, dušnost). Objektivně je zaznamenána bledost kůže a sliznic;
• syndrom intoxikace - ztráta hmotnosti, horečka, rostoucí slabost, únava, zvýšené noční pocení, nevolnost, zvracení.

Chronické formy mohou být doprovázeny podobnými, i když méně výraznými příznaky leukémie. Chronická leukémie má pomalu nebo středně progresivní průběh (od 4-6 do 8-12 let).

Diagnostika

Diagnóza leukémie se provádí pomocí laboratorních, instrumentálních a morfologických studií:

• obecný a biochemický krevní test;
• cytogenetické, cytochemické a imunologické analýzy - detekce diferenciačních antigenů povrchových buněk. K provádění těchto studií se používají specifická monovalentní antiséra;
• punkce kostní dřeně, zvětšené lymfatické uzliny, játra, slezina, kožní infiltráty atd. (trepanobiopsie);
• myelogram - studie buněčného složení kostní dřeně;
• tomografie a rentgen hrudníku - v případě podezření na poškození lymfatických uzlin mediastina a kořenů plic;
• Ultrazvuk - umožňuje detekovat zvýšení a malé ohniskové změny v echogenitě jater, specifické poškození ledvin;
• EKG - s podezřením na infiltraci leukemického myokardu.

Léčba leukémie

Terapie leukémie je diferencovaná, výběr metod léčby závisí na morfologickém a cytochemickém typu onemocnění. Hlavním úkolem komplexní terapie je zbavit tělo leukemických buněk.

Zdroj: oncology.eurodoctor.ru

Hlavní léčba leukémie:

• chemoterapie - léčba různými kombinacemi cytostatik ve vysokých dávkách (polychemoterapie);
• radiační terapie;
• transplantace kostní dřeně - transplantace kmenových buněk dárce (alogenní transplantace).

Existuje 5 fází chemoterapie:

1. Cytoredukční předběžná fáze léčby se provádí při prvním záchvatu akutní leukémie.
2. Indukční terapie.
3. Konsolidace remise (2-3 kurzy).
4. Reindukční terapie (opakování indukčního kroku).
5. Podpůrná terapie.

U chronické leukémie v předklinickém stadiu postačuje obecná posílení léčby a neustálý lékařský dohled. S jasnými známkami přechodu onemocnění do fáze zrychlení a blastické krize se provádí cytostatická léčba. Pro speciální indikace se používá ozařování lymfatických uzlin, kůže, sleziny, provádí se splenektomie. Alogenní transplantace kostní dřeně může poskytnout dobré výsledky.

Možné důsledky a komplikace

Leukémie vede k potlačení normální tvorby krve a může být doprovázena vážným poškozením srdce, jater, ledvin, sleziny, lymfatických uzlin a dalších orgánů a systémů.

Předpověď

Hlavními faktory ovlivňujícími prognózu průběhu onemocnění spolu s jeho stádiem jsou prevalence léze, načasování diagnózy, genetické vlastnosti rakovinných buněk, načasování reakce na léčbu. Leukémie u dětí s včasnou a racionální léčbou má příznivější prognózu než u dospělých. Díky optimalizaci terapie, vývoji moderních výzkumných protokolů je možné dosáhnout remise leukémie po mnoho let a zotavení. Obecně platí, že dlouhodobá prognóza leukémie je špatná.

Prevence

Specifická primární prevence leukémie neexistuje, nespecifickým je vyloučení dopadu na tělo potenciálních mutagenních faktorů (karcinogenů) - ionizujícího záření, toxických chemikálií atd. Sekundární prevence se redukuje na pečlivé sledování stavu pacienta a léčbu proti relapsu.

Video z YouTube související s článkem:

Anna Kozlová Lékařská novinářka O autorce

Vzdělání: Rostovská státní lékařská univerzita, obor „Všeobecné lékařství“.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!