Aplastická anémie
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
Aplastická anémie je hematologické onemocnění charakterizované pancytopenií (pokles počtu všech krevních krvinek), prudkým potlačením zárodků krve a mastnou degenerací červené kostní dřeně.
První podrobný popis patologie patří P. Ehrlichovi (1888), který plně formuloval morfologické a klinické rysy aplastické anémie u 21letého pacienta.
Aplastická anémie je charakterizována snížením množství všech enzymových prvků v krvi
Nemoc je extrémně vzácná (průměrná frekvence je 1: 300 000–1: 500 000). Může debutovat se stejnou pravděpodobností v jakémkoli věku, ale výskyt má dva vrcholy: v 10-25 letech a po 60 letech. Ženy pravděpodobněji trpí aplastickou anémií.
Synonyma: hemoragická aleukia, panmyeloftis, alimentárně toxická aleukia.
Příčiny a rizikové faktory
U přibližně poloviny pacientů nelze zjistit příčinu. V tomto případě hovoří o idiopatické (kryptogenní) aplastické anémii.
V současné době jsou známy následující faktory, které vyvolávají rozvoj onemocnění:
- léčba určitými léky (pyramidon a deriváty pyrazolonu, levomycetin, sulfonamidy, cytostatika, imunosupresiva, přípravky ze zlata, antityroidní léky, analgin, indomethacin, antikonvulziva);
- vystavení ionizujícímu záření;
- dlouhodobý průmyslový kontakt s aromatickými uhlovodíky (například benzenem), barvami a laky, pesticidy, organickými sloučeninami chloru;
- akumulace solí těžkých kovů (rtuť, stříbro, měď, zinek, vizmut, olovo) v tkáních;
- imunitní onemocnění (komplex příznaků „štěp proti hostiteli“, eozinofilní fasciitida, thymom a karcinom brzlíku);
- předchozí infekční a zánětlivá onemocnění (chřipka, hepatitida, infekce cytomegalovirem, AIDS, sepse, tuberkulóza, brucelóza, leishmanióza atd.).
Hlavní příčiny aplastické anémie
Možná přítomnost predisponujícího genetického defektu vedoucího k rozvoji aplastické anémie je indikována skutečností zvýšeného výskytu antigenu HLA-DR2 u pacientů, zatímco frekvence detekce DR antigenu u rodičů pacientů je vyšší, než se očekávalo. U dětí s těžkou aplastickou anémií bylo zjištěno velmi významné zvýšení frekvence antigenu HLA-DPw3.
Pod vlivem těchto faktorů je v těle spuštěna kaskáda patologických reakcí:
- poškození krvetvorné kmenové buňky, zdroje tvorby všech typů krvinek;
- poškození mikroprostředí hematopoetické kmenové buňky, které vede ke zhoršení porušení jeho funkcí;
- potlačení imunity;
- metabolické poruchy a zahájení programované smrti krevních kmenových buněk;
- zkrácení života erytrocytů.
Formy nemoci
Existují dědičné a získané formy onemocnění.
Dědičné formy:
- dědičná hypoplastická anémie s porážkou tří hematopoetických zárodků - s přítomností vrozených malformací (Fanconiho anémie) a bez nich (Estren-Damesekova anémie);
- dědičná parciální anémie se selektivní lézí erytropoézy (Joseph - Blackfen - Diamondova anémie);
- vrozená dyskeratóza.
Získané formuláře:
- získaná anémie s porážkou všech tří výhonků krvetvorby - akutní, subakutní, chronická;
- získaná parciální anémie se selektivní lézí erytropoézy je idiopatická (Ehrlichova forma) a má známou etiologii.
Podle závažnosti procesu je aplastická anémie:
- mírné (granulocyty - 2,0 x 109 / l, trombocyty - méně než 50 x 109 / l, mírné snížení buněčnosti kostní dřeně);
- závažné (granulocyty - méně než 0,5 x 109 / l, trombocyty - méně než 20 x 109 / l, retikulocyty - méně než 1%, částečná aplázie červené kostní dřeně);
- velmi závažné (granulocyty - méně než 0,2 x 109 / l, trombocyty - méně než 20 x 109 / l, úplná tuková degenerace červené kostní dřeně).
Podle role imunitních faktorů se rozlišují následující formy:
- imunní;
- neimunní.
Vyvíjí se také aplastická anémie s hemolytickým syndromem nebo bez něj.
Příznaky
Všechny příznaky aplastické anémie jsou kombinovány do 3 hlavních skupin syndromů: anemický syndrom, hemoragický syndrom, syndrom infekčních komplikací.
Anemický syndrom je charakterizován:
- silná obecná slabost;
- rychlá únava;
- nesnášenlivost obvyklé fyzické aktivity;
- dušnost a tachykardie se střední námahou, v těžkých případech - v klidu, se změnou polohy těla;
- bolesti hlavy, závratě, epizody mdloby;
- hluk, zvonění v uších;
- pocit „zatuchlé hlavy“;
- blikající "mouchy", skvrny, barevné pruhy před očima;
- bodavá bolest v srdci;
- snížená koncentrace;
- porušení režimu "spánek - bdění" (ospalost během dne, nespavost v noci).
Objektivně se při vyšetření pacientů zjistí bledost kůže a viditelných sliznic, tlumené zvuky srdce, zvýšená srdeční frekvence a snížený krevní tlak.
Hemoragický syndrom se projevuje:
- hematomy (modřiny) různých velikostí a bodavá krvácení, která se vyskytují na kůži a sliznicích po menší expozici nebo spontánně, bez důvodu;
- krvácení z dásní;
- krvácení z nosu;
- u žen - intermenstruační krvácení z dělohy, prodloužená silná menstruace;
- růžové zbarvení moči;
- stanovení stop krve ve stolici;
- možné masivní gastrointestinální krvácení;
- krvácení do skléry a fundusu;
- krvácení do mozku a jeho membrán;
- plicní krvácení.
Jedním z příznaků aplastické anémie je tvorba modřin na těle, která se objevuje spontánně
Objektivní potvrzení hemoragického syndromu - bodavé krvácení a modřiny na kůži a sliznicích, mnohočetné hematomy v různých stádiích (od fialovo-fialového až po žlutý).
Infekční komplikace představují rozvojová pneumonie, pyelonefritida, furunkulóza, postinjekční abscesy nebo infiltráty, v závažných případech - sepse.
Diagnostika
Pro stanovení diagnózy potřebujete:
- obecný krevní test (normochromní anémie je detekována v LC - 0,9, pokles počtu retikulocytů, granulocytů, relativně malé zvýšení počtu lymfocytů, výrazné snížení počtu krevních destiček, zvýšení ESR až 30–90 mm / h);
- Zkoumání červené kostní dřeně (myelokaryocytes - méně než 50 x 10 9 / l v množství 50 až 250 x 10 9 / l, megakaryocyty - 0 v množství od 50 do 150 v 1 ul, Leuko-erytroblastická poměr - 5: 1 až 6: 1 v poměru 3: 1 nebo 4: 1);
- trepanobiopsie kyčelního hřebenu (je prokázána mastná degenerace červené kostní dřeně);
- analýza železa v krevním séru (zvýšení na 60 μmol / l rychlostí až 28);
- sken kostní dřeně s Tx99 (je odhalen významný pokles aktivity kostní dřeně v páteři, plochých kostech, hlavách tubulárních kostí).
Diagnóza "aplastické anémie" je založena na údajích objektivního vyšetření a laboratorních testů:
- s trojitým cytopenie - anémie (hemoglobinu nižší než 110 g / l), granulocytopenie (granulocyty menší než 2,0 x 10 9 / l), trombocytopenie (počet trombocytů méně než 100,0 x 10 9 / l);
- se snížením buněčnosti kostní dřeně spolu s nepřítomností megakaryocytů podle výsledků studie bodové kostní dřeně;
- s aplázií kostní dřeně v biopsii ilium, převaha žluté kostní dřeně.
Léčba
Hlavní metodou léčby je naprogramovaná imunosupresivní léčba anti-lymfocytárním (antithymocytickým) globulinem, cyklosporinem A.
Podpůrná doplňková terapie:
- transfúze hmoty erytrocytů;
- transfuze čerstvé zmrazené plazmy;
- zavedení koncentrátu krevních destiček dárce;
- desenzibilizující léky;
- antibiotická léčba v případě infekčních komplikací.
Transfuze červených krvinek je předepsána jako udržovací léčba aplastické anémie
Pokud je neúčinná, provádí se lymfocytaferéza, splenektomie a transplantace kostní dřeně.
Možné komplikace a důsledky
Aplastickou anémii může komplikovat:
- závažné život ohrožující krvácení;
- bakteriální endokarditida;
- sepse;
- srdeční selhání;
- selhání ledvin;
- rejekční reakce při transplantaci kostní dřeně.
Předpověď
Na pozadí imunosupresivní terapie se prognóza významně zlepšila: remise je dosaženo přibližně u 50% pacientů. Míra přežití pacientů s těžkou aplastickou anémií však zůstává nízká: pouze 70-80% pacientů přežilo pětiletou linii. Prognóza u dětí je příznivější.
Olesya Smolnyakova Terapie, klinická farmakologie a farmakoterapie O autorovi
Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Státní lékařská univerzita v Kursku"), obor "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
