Arnold-Chiariho Anomálie - Léčba, Chirurgie, Příznaky

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Arnold-Chiari anomálie

Arnold-Chiariho anomálie je vrozená vada ve vývoji rhomboidního mozku. Tato anomálie se projevuje rozporem mezi velikostí zadní lebeční oblasti a mozkovými složkami v ní umístěnými. Ve výsledku to vede k tomu, že část mandlí mozečku a mozku sestoupí do foramen magnum, kde jsou sevřeny.

Důvody pro vývoj anomálie Arnold-Chiari

Podle statistik je tato patologie pozorována u 3 až 8 lidí z každých 100 tisíc.

K dnešnímu dni nebyla zjištěna přesná příčina vývoje Chiariho malformace. Projev tohoto onemocnění je s největší pravděpodobností doprovázen následujícími třemi faktory:

• traumatické poranění klínovo-okcipitální a klínově-etmoidní části clivus v důsledku porodního traumatu;
• vrozené osteoneuropatie s dědičným faktorem;
• hydrodynamický šok mozkomíšního moku do stěn centrálního kanálu míchy.

K jakým anatomickým změnám dochází při malformaci Arnold-Chiari?

S touto patologií je mozeček umístěn v zadní lebeční fosse.

Normálně by spodní část mozečku (mandle) měla být umístěna nad foramen magnum. U anomálie Arnold-Chiari jsou mandle umístěny v míšním kanálu, tj. Pod foramen magnum.

Foramen magnum slouží jako druh hranice mezi páteří a lebkou, stejně jako mezi míchou a mozkem. Nad tímto otvorem je zadní lebeční fossa a pod ní je míšní kanál.

Spodní část mozkového kmene (medulla oblongata) prochází do míchy na úrovni foramen magnum. Normálně by mozkomíšní mok (mozkomíšní mok) měl volně cirkulovat v subarachnoidálních prostorech míchy a mozku. Tyto subarachnoidální prostory jsou vzájemně propojeny na úrovni foramen magnum, což zajišťuje volný odtok mozkomíšního moku z mozku.

Při malformaci Arnold-Chiari jsou mandle umístěny pod foramen magnum, což ztěžuje volný tok mozkomíšního moku mezi mozkem a míchou. Cerebelární mandle blokují foramen magnum jako zátku, což významně narušuje odtok mozkomíšního moku a vede k rozvoji hydrocefalu.

Typy anomálií Arnold-Chiari

V roce 1891 Chiari identifikoval čtyři hlavní typy patologie a podrobně je popsal. Lékaři používají tuto klasifikaci dodnes.

• 1 typ. Je charakterizována vynecháním struktur zadní lebeční fossy pod rovinou foramen magnum.
• Typ 2, který se vyznačuje kaudální dislokací dolních částí lebky, 4. komory a prodloužené míchy. To je často doprovázeno hydrocefalem.
• Typ 3. Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním posunem všech struktur zadní lebeční fossy.
• Typ 4, kdy dojde k hypoplázii mozečku bez jeho posunutí dolů.

Třetí a čtvrtý typ malformace Arnold-Chiari nelze léčit a jsou obvykle smrtelné.

U velké většiny pacientů (asi 80%) je anomálie Arnold-Chiari kombinována s syringomyelií, patologií míchy, která se vyznačuje tvorbou cyst, které přispívají k rozvoji progresivní myelopatie. Podobné cysty se tvoří při sestupu struktur zadní lebeční fossy a v důsledku stlačení krční míchy.

Arnold-Chiariho malformační příznaky

Tato patologie je charakterizována následujícími klinickými příznaky:

• ztráta teploty a citlivost horních končetin na bolest;
• bolest v cervikookcipitální oblasti, zhoršená kýcháním a kašláním;
• ztráta zrakové ostrosti;
• ztráta svalové síly v horních končetinách;
• časté závratě, mdloby;
• spasticita dolních a horních končetin.

V pokročilejších stádiích onemocnění jsou příznaky malformace Arnold-Chiari doprovázeny oslabením faryngálního reflexu, epizodami apnoe (dočasné zastavení dechu) a nedobrovolnými rychlými pohyby očí.

Toto onemocnění je plné rozvoje následujících komplikací:

• Ochrnutí nervů lebky, porušení krční míchy, dysfunkce mozečku, vyskytující se na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze.
• Stává se, že tato patologie je spojena s kosterními vadami: okcipitalizace atlasu nebo bazilárního dojmu (nálevkovitá deprese kraniospinálního kloubu a clivu).
• Deformity chodidel, anomálie páteře.

Někdy je Arnold-Chiariho malformace asymptomatická a je detekována pouze při obecném vyšetření pacienta.

Diagnostika anomálie Arnold-Chiari

Hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění je dnes MRI hrudní a krční míchy a MRI mozku. MRI míchy se provádí primárně k detekci syringomyelie.

Arnold-Chiariho léčba malformací

Pokud má onemocnění pouze jeden příznak - bolest na krku, pak je léčba malformace Arnold-Chiari hlavně konzervativní. Terapie zahrnuje různé režimy s použitím svalových relaxancií a nesteroidních protizánětlivých léků.

Pokud je účinek konzervativní léčby nedostatečný nebo vůbec chybí po dobu 2–3 měsíců léčby a pacient má příznaky neurologické nedostatečnosti (slabost a necitlivost končetin atd.), Pak lékař zpravidla navrhuje operaci pro Arnold-Chiariho anomálii …

Hlavním účelem operace u Arnold-Chiariho anomálie je minimalizace narušení nervových zakončení a tkání a normalizace odtoku mozkomíšního moku, u kterého je velikost zadní lebeční fossy mírně zvětšena. V důsledku operace v případě Arnold-Chiariho anomálie bolesti hlavy úplně zmizí nebo se sníží, motorické funkce a citlivost končetin se částečně obnoví.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!