Hypospadias
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
Hypospadias je vrozená malformace urogenitálního systému, při které dochází k nesprávnému umístění otvoru močové trubice (močové trubice). Hypospadias je jednou z nejčastějších malformací dolních močových cest u mužů (po fimóze a meatostenóze), v obecné struktuře urologické patologie je to 1–4%. U žen je hypospadie diagnostikována jen zřídka.
Zdroj: androlog.net
Příčiny a rizikové faktory
Hlavním důvodem vzniku hypospadií je porušení procesu diferenciace rudimentárního epitelu a uzavření koryta močové trubice, ke kterému dochází v 7-14. Týdnu těhotenství.
Mezi rizikové faktory ovlivňující ženu během těhotenství patří:
- endokrinní poruchy;
- infekční choroby;
- koncepce oplodněním in vitro;
- komplikované těhotenství (časná toxikóza, nefropatie, hrozba ukončení těhotenství);
- užívání určitých léků;
- zneužití alkoholu;
- těžký psychoemoční šok;
- vystavení ionizujícímu záření.
Genetická predispozice nemá při vývoji onemocnění žádný malý význam. Rodinné případy hypospadií jsou zaznamenány u 10–20% z celkového počtu případů. Podle některých studií je u vegetariánských rodičů zaznamenáno zvýšené riziko porodu s hypospadiemi, což je způsobeno příjmem velkého množství fytoestrogenů s jídlem.
Formy nemoci
V závislosti na stupni nedostatečného rozvoje močové trubice se rozlišují následující formy hypospadií:
- capitate;
- koronální;
- zastavit;
- šourek;
- perineální;
- hypospadias akordu („hypospadias without hypospadias“).
Patologie je navíc rozdělena do tří skupin:
- přední (capitate a coronal);
- střední (stopka);
- zpět (skrotální a perineální).
Zdroj: simptomer.ru
Hypospadias u žen má dva stupně:
- Vnější otvor močové trubice je umístěn ve střední nebo dolní části pochvy, močení není narušeno.
- Úplné štěpení zadní stěny močové trubice, které sahá až do oblasti svěrače, rozvíjí močovou inkontinenci.
Příznaky
Klinický obraz hypospadií se liší v závislosti na formě onemocnění. Běžným příznakem je nedostatečný rozvoj distální močové trubice. U mužů se tvoří krátká vláknitá šňůra, která vede k zakřivení penisu. Stupeň zakřivení závisí na délce vláknitého notochordu a hustotě zjizvené tkáně. Předkožka je rozdělena během hypospadias a zakrývá hlavu penisu. Corpus cavernosum může být nedostatečně rozvinutý nebo zcela chybí v jedné nebo druhé oblasti distální části močové trubice. Pokud nedojde k poškození svěrače, je moč obecně dobře zadržována.
Nejběžnější (75% případů) a mírnou formou onemocnění je capitate hypospadias, u které je vnější otvor močové trubice umístěn o něco nižší než obvykle, může být zúžen (meatostenóza), což způsobuje potíže s močením, zatímco uzda chybí. U pacientů dochází k zakřivení penisu, které se zvyšuje s nástupem sexuální aktivity.
S rozvojem koronální formy onemocnění je vnější otvor močové trubice lokalizován na úrovni koronálního sulku, jsou zaznamenány poruchy močení a výrazné zakřivení penisu.
Kmenová hypospadie je charakterizována neschopností normálního močení u mužů, což nutí pacienty zvedat penis směrem k žaludku nebo močit vsedě. Pacienti mají výraznou deformaci penisu, erekce je obvykle doprovázena bolestí. U této formy onemocnění je možný sexuální kontakt, avšak pokud je vnější otvor močové trubice umístěn na spodní části penisu, ejakulát nevstupuje do pochvy.
Skrotální forma onemocnění má těžký průběh. Vnější otvor močové trubice se v tomto případě otevírá na šourku a rozděluje jej na dvě části. Existuje výrazné zaostávání a zakřivení penisu, které se podobá hypertrofovanému klitorisu, a proto se při narození chlapců se skrotálními hypospadiemi někdy mýlí s dívkami s adrenogenitálním syndromem. Močení je možné pouze vsedě; sexuální aktivita je nemožná.
S rozvojem perineálních hypospadií je vnější otvor močové trubice umístěn za šourkem. Délka penisu nepřesahuje 9,5 cm (malý penis). Je zaznamenáno rozdělení šourku, což může vést k chybě při určování pohlaví novorozeného dítěte. Skrotální a perineální formy hypospadií se často kombinují s tříselnou kýlou, hydrokélou (vodnatelností testikulárních membrán), kryptorchismem (sestouplý varle do šourku).
Pacienti s chordální hypospadií mají krátkou, málo rozvinutou močovou trubici, která způsobuje ohnutí penisu dolů. Vnější otvor močové trubice je umístěn správně. Během erekce se penis ohýbá, což je doprovázeno výraznou bolestí a znemožňuje styk.
Hypospadie u žen jsou charakterizovány vaginální ektopií vnějšího otvoru močové trubice. Významné zkrácení močové trubice se stává příčinou výskytu a častých relapsů infekčních onemocnění urogenitálního traktu. U pacientů se často objevuje vulvitida, vulvovaginitida, cystitida, uretritida atd. Kromě toho se mohou objevit příznaky pseudohermafroditismu nebo hermafroditismu, které jsou příčinou psychologických problémů. Celková hypospadie u žen je doprovázena inkontinencí moči.
Diagnostika
Ve většině případů se hypospadie zjistí, když je dítě vyšetřeno neonatologem ihned po narození. Pokud má novorozenec anomálie genitálií, provede se ultrazvukové vyšetření pánevních orgánů k určení pohlaví, a pokud to nestačí, uchýlí se k určení karyotypu.
Během objektivního vyšetření pacienta je pozornost věnována lokalizaci vnějšího otvoru močové trubice, jejímu tvaru a velikosti, přítomnosti zakřivení penisu.
Vzhledem k tomu, že hypospadie u chlapců jsou často kombinovány s jinými anomáliemi ve vývoji urogenitálního traktu, provádí se podrobné vyšetření (je-li to nutné) pomocí magnetické rezonance v pánvi, uretrografie, uretroskopie, uroflowmetrie atd.
Léčba
Hlavním cílem léčby hypospadií u chlapců je obnovit funkce penisu a odstranit kosmetickou vadu. Nejúčinnější včasná léčba onemocnění, prováděná ve věku 1-3 let.
Při mírné dystopii a zúžení vnějšího otvoru močové trubice postačuje metatomie, tj. Disekce masa, aby se rozšířila. V ostatních případech se uchýlí k plastické chirurgii močové trubice pomocí štěpů a lokálních chlopní. Operaci hypospadias lze provádět v jedné nebo dvou fázích (druhá fáze je ve věku 7-8 let, kdy penis dosáhne určité velikosti a nedochází k žádné erekci). Preferována je jednostupňová chirurgická léčba hypospadií. V průběhu chirurgického zákroku se koriguje zakřivení penisu (eliminují se vláknité adheze, provede se plastika ventrálního povrchu penisu), znovu se vytvoří chybějící močová trubice a normálně umístěný vnější otvor močové trubice. V přítomnosti kryptorchismu je varle současně odsunuto do šourku. Po operaci provedené v dětství jsou pacienti sledováni pediatrickým urologem, dokud není dokončen růst penisu.
Zdroj: myfamilydoctor.ru
Chirurgická léčba hypospadií u žen je indikována v případě vývoje celkové formy patologie. Během operace se močová trubice tvoří ze stěny močového měchýře nebo pochvy. V jiných, méně závažných případech není nutná chirurgická korekce. Plánování těhotenství u pacientů s hypospadiemi by mělo být prováděno v souladu s doporučeními lékaře.
Pokud má pacient psychologické problémy, může být nutné spolupracovat s psychologem nebo psychoterapeutem.
Možné komplikace a důsledky
Hypospadias je komplikován neustálým podrážděním kůže v místě výstupu z močové trubice, infekčními chorobami urogenitálního systému a poruchami reprodukce. Negativními důsledky chirurgického zákroku pro hypospadie mohou být píštěl močové trubice, zúžení močové trubice, divertikl močové trubice, ztráta citlivosti penisu žaludu. Komplikace vedoucí ke snížení kvality života jsou častěji pozorovány u skrotálních a perineálních forem onemocnění.
Předpověď
S včasnou diagnostikou a včasnou léčbou je prognóza ve většině případů příznivá. Včasná korekce vám umožní dosáhnout normalizace vývoje penisu a procesu močení.
Prevence
Specifická prevence nemoci neexistuje. Nespecifickou prevencí hypospadií je eliminace faktorů, které mohou negativně ovlivnit tvorbu plodu během těhotenství.
Video z YouTube související s článkem:
Anna Aksenova Lékařská novinářka O autorce
Vzdělání: 2004-2007 „První kyjevská lékařská vysoká škola“specializace „Laboratorní diagnostika“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!