Idiopatická Fibrotizující Alveolitida

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Fáze nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Idiopatická fibrotizující alveolitida (Hammen-Richův syndrom, intersticiální difúzní pneumofibróza, fibrózní plicní dysplázie, Scaddingův syndrom) je plicní onemocnění charakterizované difúzním poškozením intersticiální tkáně plic, které vede k rozvoji pneumosklerózy, plicních srdečních chorob a respiračního selhání.

Známky idiopatické fibrotizující alveolitidy

Idiopatická fibrotizující alveolitida - difúzní poškození intersticiální tkáně plic

V patologickém mechanismu se rozlišuje několik vzájemně souvisejících procesů:

otok intersticiální tkáně;
alveolitida (zánět alveol);
intersticiální fibróza.

Toto onemocnění je vzácné - 8–10 případů na 100 000 lidí. V posledních letech však došlo k mírnému zvýšení výskytu idiopatické fibrotizující alveolitidy. To je způsobeno jak skutečným zvýšením výskytu onemocnění, tak zlepšenou diagnostikou této plicní patologie.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době nebyly stanoveny přesné příčiny idiopatické fibrotizující alveolitidy. Předpokládá se, že mohou hrát roli následující faktory:

dědičná predispozice;
infekce některými viry (cytomegalovirus, adenovirus, virus hepatitidy C, virus herpes simplex);
autoimunitní poruchy.

Je známo, že na výskyt mohou mít vliv také některé geografické faktory, faktory domácnosti, prostředí a zaměstnání. Idiopatická fibrotizující alveolitida je častěji diagnostikována v následujících populacích:

kuřáci;
pracovníci v kontaktu s křemičitany, kovy, azbestem nebo dřevěným prachem;
chovatelé drůbeže.

Formy nemoci

Podle charakteristik klinického průběhu se rozlišují následující formy idiopatické fibrotizující alveolitidy:

nespecifická intersticiální pneumonie;
akutní intersticiální pneumonie;
deskvamativní intersticiální pneumonie;
běžná intersticiální pneumonie.

Patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy

Fáze nemoci

V souladu s charakteristikami zánětlivého procesu existují tři stadia idiopatické fibrotizující alveolitidy:

Ostrý. Pozoruje se poškození epitelu a alveolárních kapilár, vytvářejí se formace hyalinní membrány, které neumožňují volnou expanzi tkáně alveol během inhalace.
Chronický. Kolagen je uložen v alveolech, intersticiální tkáň je nahrazena vláknitou.
Terminál. Vláknitá tkáň téměř úplně nahrazuje tkáň alveol a kapilár. V plicích se objevuje několik dutin, v důsledku čehož připomínají plástev. Výměna plynů je významně narušena, respirační selhání se zvyšuje, což v konečném důsledku vede ke smrti pacienta.

Příznaky

Idiopatická fibrotizující alveolitida se vyvíjí postupně a poměrně pomalu. Prvním příznakem onemocnění je dušnost. Nejprve je mírně vyjádřen a vyskytuje se pouze na pozadí fyzické námahy. V této fázi pacienti obvykle nechodí k lékaři a domnívají se, že malátnost není spojena s onemocněním, ale z jiných důvodů (nadváha, přepracování). Podle statistik obvykle trvá 3 až 24 měsíců od okamžiku, kdy se objeví první příznaky onemocnění, po schůzce s pulmonologem. Do této doby dochází k dušnosti již při minimální námaze a někdy i v klidu. Objevují se další příznaky onemocnění:

neproduktivní kašel;
bolest na hrudi, která vám brání zhluboka se nadechnout;
silná obecná slabost;
hubnout;
zvýšená tělesná teplota;
bolesti kloubů a svalů;
charakteristické změny ve falangech nehtů (příznak paliček);
cyanóza kůže a sliznic.

Dýchavičnost je prvním příznakem idiopatické fibrotizující alveolitidy

V terminálním stádiu idiopatické fibrotizující alveolitidy u pacientů rychle postupují projevy chronického srdečního selhání dýchání a pravé komory:

otok;
otok žil na krku;
difúzní cyanóza;
kachexie.

V této fázi onemocnění se často vyskytuje plicní edém.

Diagnostika

Diagnóza idiopatické fibrotizující alveolitidy začíná anamnézou a fyzickým vyšetřením pacienta. Při poslechu plic a srdce je třeba věnovat pozornost:

tlumené zvuky srdce;
tachykardie;
suchý pískot v plicích s těžkým dýcháním;
příznak praskání celofánu (krepitus).

K potvrzení diagnózy se provede vyšetření, jehož program zahrnuje:

obecný a biochemický krevní test;
radiografie;
počítačová tomografie;
spirometrie;
špičková průtokoměr;
elektrokardiografie;
bronchoskopie;
otevřená biopsie plic následovaná histologickou analýzou získaného materiálu.

Léčba

Hlavní cíle léčby idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou:

zpomalení procesu vláknité náhrady intersticiální tkáně plic;
zlepšení kvality života pacientů.

Léčebný režim zahrnuje:

protizánětlivé léky (kortikosteroidy, cytostatika);
antioxidanty;
antifibrotické léky (kolchicin, penicilamin);
bronchodilatátory;
antikoagulancia;
kyslíkovou terapii.

Léková léčba zlepšuje stav pacienta

Indikace pro transplantaci plic jsou:

pokles kapacity plic pod 70%;
poruchy rytmu a frekvence dýchání;
těžká hypoxémie;
snížená difuzní kapacita plic.

Možné komplikace a důsledky

Hlavní komplikace idiopatické fibrotizující alveolitidy:

Plicní Hypertenze;
respirační selhání;
častá bakteriální pneumonie;
rakovina plic.

Předpověď

Prognóza idiopatické fibrotizující alveolitidy je vždy vážná. Onemocnění neustále postupuje a vede ke smrti pacientů. Při absenci vhodné terapie dochází ke smrti 3-4 roky po nástupu prvních příznaků onemocnění. S dobrou odpovědí na probíhající terapii se průměrná délka života zvyšuje na 10 let. Pětiletá míra přežití po transplantaci plic je 50-60%.

Prevence

Prevence idiopatické fibrotizující alveolitidy spočívá v následujících opatřeních:

přestat kouřit;
včasná a adekvátní léčba virových infekcí;
prevence dlouhodobého kontaktu s pracovními riziky (například silikáty, azbest nebo kovový prach).

Video z YouTube související s článkem: