Idiopatická Fibrotizující Alveolitida - Příznaky, Léčba, Formy, Stadia, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Idiopatická fibrotizující alveolitida

Obsah článku:

1. Příčiny a rizikové faktory
2. Formy nemoci
3. Fáze nemoci
4. Příznaky
5. Diagnostika
6. Léčba
7. Možné komplikace a důsledky
8. Předpověď
9. Prevence

Idiopatická fibrotizující alveolitida (Hammen-Richův syndrom, intersticiální difúzní pneumofibróza, fibrózní plicní dysplázie, Scaddingův syndrom) je plicní onemocnění charakterizované difúzním poškozením intersticiální tkáně plic, které vede k rozvoji pneumosklerózy, plicních srdečních chorob a respiračního selhání.

Idiopatická fibrotizující alveolitida - difúzní poškození intersticiální tkáně plic

V patologickém mechanismu se rozlišuje několik vzájemně souvisejících procesů:

• otok intersticiální tkáně;
• alveolitida (zánět alveol);
• intersticiální fibróza.

Toto onemocnění je vzácné - 8–10 případů na 100 000 lidí. V posledních letech však došlo k mírnému zvýšení výskytu idiopatické fibrotizující alveolitidy. To je způsobeno jak skutečným zvýšením výskytu onemocnění, tak zlepšenou diagnostikou této plicní patologie.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době nebyly stanoveny přesné příčiny idiopatické fibrotizující alveolitidy. Předpokládá se, že mohou hrát roli následující faktory:

• dědičná predispozice;
• infekce některými viry (cytomegalovirus, adenovirus, virus hepatitidy C, virus herpes simplex);
• autoimunitní poruchy.

Je známo, že na výskyt mohou mít vliv také některé geografické faktory, faktory domácnosti, prostředí a zaměstnání. Idiopatická fibrotizující alveolitida je častěji diagnostikována v následujících populacích:

• kuřáci;
• pracovníci v kontaktu s křemičitany, kovy, azbestem nebo dřevěným prachem;
• chovatelé drůbeže.

Formy nemoci

Podle charakteristik klinického průběhu se rozlišují následující formy idiopatické fibrotizující alveolitidy:

• nespecifická intersticiální pneumonie;
• akutní intersticiální pneumonie;
• deskvamativní intersticiální pneumonie;
• běžná intersticiální pneumonie.

Patogeneze idiopatické fibrotizující alveolitidy

Fáze nemoci

V souladu s charakteristikami zánětlivého procesu existují tři stadia idiopatické fibrotizující alveolitidy:

1. Ostrý. Pozoruje se poškození epitelu a alveolárních kapilár, vytvářejí se formace hyalinní membrány, které neumožňují volnou expanzi tkáně alveol během inhalace.
2. Chronický. Kolagen je uložen v alveolech, intersticiální tkáň je nahrazena vláknitou.
3. Terminál. Vláknitá tkáň téměř úplně nahrazuje tkáň alveol a kapilár. V plicích se objevuje několik dutin, v důsledku čehož připomínají plástev. Výměna plynů je významně narušena, respirační selhání se zvyšuje, což v konečném důsledku vede ke smrti pacienta.

Příznaky

Idiopatická fibrotizující alveolitida se vyvíjí postupně a poměrně pomalu. Prvním příznakem onemocnění je dušnost. Nejprve je mírně vyjádřen a vyskytuje se pouze na pozadí fyzické námahy. V této fázi pacienti obvykle nechodí k lékaři a domnívají se, že malátnost není spojena s onemocněním, ale z jiných důvodů (nadváha, přepracování). Podle statistik obvykle trvá 3 až 24 měsíců od okamžiku, kdy se objeví první příznaky onemocnění, po schůzce s pulmonologem. Do této doby dochází k dušnosti již při minimální námaze a někdy i v klidu. Objevují se další příznaky onemocnění:

• neproduktivní kašel;
• bolest na hrudi, která vám brání zhluboka se nadechnout;
• silná obecná slabost;
• hubnout;
• zvýšená tělesná teplota;
• bolesti kloubů a svalů;
• charakteristické změny ve falangech nehtů (příznak paliček);
• cyanóza kůže a sliznic.

Dýchavičnost je prvním příznakem idiopatické fibrotizující alveolitidy

V terminálním stádiu idiopatické fibrotizující alveolitidy u pacientů rychle postupují projevy chronického srdečního selhání dýchání a pravé komory:

• otok;
• otok žil na krku;
• difúzní cyanóza;
• kachexie.

V této fázi onemocnění se často vyskytuje plicní edém.

Diagnostika

Diagnóza idiopatické fibrotizující alveolitidy začíná anamnézou a fyzickým vyšetřením pacienta. Při poslechu plic a srdce je třeba věnovat pozornost:

• tlumené zvuky srdce;
• tachykardie;
• suchý pískot v plicích s těžkým dýcháním;
• příznak praskání celofánu (krepitus).

K potvrzení diagnózy se provede vyšetření, jehož program zahrnuje:

• obecný a biochemický krevní test;
• radiografie;
• počítačová tomografie;
• spirometrie;
• špičková průtokoměr;
• elektrokardiografie;
• bronchoskopie;
• otevřená biopsie plic následovaná histologickou analýzou získaného materiálu.

Léčba

Hlavní cíle léčby idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou:

• zpomalení procesu vláknité náhrady intersticiální tkáně plic;
• zlepšení kvality života pacientů.

Léčebný režim zahrnuje:

• protizánětlivé léky (kortikosteroidy, cytostatika);
• antioxidanty;
• antifibrotické léky (kolchicin, penicilamin);
• bronchodilatátory;
• antikoagulancia;
• kyslíkovou terapii.

Léková léčba zlepšuje stav pacienta

Indikace pro transplantaci plic jsou:

• pokles kapacity plic pod 70%;
• poruchy rytmu a frekvence dýchání;
• těžká hypoxémie;
• snížená difuzní kapacita plic.

Možné komplikace a důsledky

Hlavní komplikace idiopatické fibrotizující alveolitidy:

• Plicní Hypertenze;
• respirační selhání;
• častá bakteriální pneumonie;
• rakovina plic.

Předpověď

Prognóza idiopatické fibrotizující alveolitidy je vždy vážná. Onemocnění neustále postupuje a vede ke smrti pacientů. Při absenci vhodné terapie dochází ke smrti 3-4 roky po nástupu prvních příznaků onemocnění. S dobrou odpovědí na probíhající terapii se průměrná délka života zvyšuje na 10 let. Pětiletá míra přežití po transplantaci plic je 50-60%.

Prevence

Prevence idiopatické fibrotizující alveolitidy spočívá v následujících opatřeních:

• přestat kouřit;
• včasná a adekvátní léčba virových infekcí;
• prevence dlouhodobého kontaktu s pracovními riziky (například silikáty, azbest nebo kovový prach).

Video z YouTube související s článkem:

Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!