Intersticiální Plicní Nemoci - Příznaky, Léčba, Formy, Stadia, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Intersticiální plicní onemocnění

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Fáze nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Intersticiální plicní onemocnění (ILD) jsou velkou skupinou plicních onemocnění charakterizovaných difuzním zánětlivým procesem, který postihuje alveoly, bronchioly, plicní kapiláry, jejichž výsledkem je fibróza.

Z celkového počtu pacientů s plicním profilem tvoří pacienti s IDL 10–15%. Nejčastěji jsou tyto patologie diagnostikovány u kouřících mužů ve věku 40 až 70 let.

Skupina IDL zahrnuje mnoho pulmonologických onemocnění

Příčiny a rizikové faktory

Dosud nejsou známy přesné důvody pro vývoj intersticiálních plicních onemocnění, byla však identifikována řada predisponujících faktorů:

kouření;
vystavení ionizujícímu záření;
léčba toxickými léky (bleomycin, penicilamin, cyklofosfamid);
pravidelné vdechování par rtuti, organického prachu nebo anorganických látek;
respirační tuberkulóza;
opakující se virová, houbová a bakteriální pneumonie;
bronchoalveolární rakovina;
syndrom respirační tísně;
dědičná predispozice;
onemocnění krve (chronická lymfocytární leukémie, trombocytopenická purpura, hemolytická anémie);
kolagenóza.

Formy nemoci

Intersticiální plicní nemoci zahrnují více než 130 různých onemocnění. V roce 2002 vyvinula Evropská respirační společnost a Americká hrudní společnost klasifikační systém pro tato onemocnění. V souladu s ním jsou rozděleny do následujících forem:

Intersticiální plicní choroby zavedené etiologie.
Intersticiální idiopatická pneumonie (kryptogenní, lymfoidní, akutní, deskvamativní, nespecifická).
Granulomatózní ILD (vyvíjejí se na pozadí alergické exogenní alveolitidy, plicní hemosiderózy, Wegenerovy granulomatózy, sarkoidózy).
ILD spojená s jinými chorobami (maligní novotvary, neurofibromatóza, chronické selhání ledvin, Crohnova choroba, ulcerózní kolitida, biliární cirhóza, chronická hepatitida).
Ostatní IZL. Patří sem formy onemocnění, které se vyvíjejí na pozadí primární amyloidózy plic, plicní proteinózy, lymfangioleiomyomatózy, histiocytózy H.

Klasifikace intersticiálních plicních onemocnění

Intersticiální plicní nemoci se zavedenou etiologií se dále dělí do následujících skupin:

toxické, radiační a léčivé;
pneumomykóza spojená s infekcí HIV;
ILI, které vznikly na pozadí kolagenózy (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, dermatomyositida, sklerodermie) nebo pneumokoniózy (berýlium, silikóza, azbestóza);
ILD, vyvinuté na pozadí dlouhodobých infekčních procesů (pneumocystis pneumonia, respirační tuberkulóza, atypická pneumonie);
IPL na pozadí alergické exogenní alveolitidy.

Fáze nemoci

V klinickém obrazu intersticiálních plicních onemocnění existují tři stádia, která se navzájem nahrazují:

Ostrý. Zánětlivý proces zachycuje alveolární epitel a kapilární síť plic. Je pozorován vývoj intraalveolárního edému.
Chronický. Dochází k rozsáhlé náhradě intersticiální tkáně plic vláknitou tkání (rozšířená fibróza).
Terminál. Vláknitá tkáň téměř úplně nahrazuje kapiláry a alveoly, v důsledku čehož má plíce vzhled voštiny (přítomnost několika rozšířených dutin v tkáni).

Příznaky

Klinický průběh všech forem intersticiálního plicního onemocnění je charakterizován respiračními a obecnými příznaky. Ve většině případů onemocnění začíná postupně.

Obecné příznaky ILD jsou nejasné a nespecifické. To zahrnuje:

zvýšená únava;
obecná malátnost;
subfebrilní stav (zvýšení tělesné teploty na 37,9 ° C);
ztráta váhy.

Únava a celková slabost jsou některé z příznaků intersticiální plicní nemoci

Prvním respiračním příznakem intersticiálního plicního onemocnění je dušnost. Nejprve se vyskytuje pouze pod vlivem fyzické aktivity a zmizí během odpočinku, ale postupem času se stává konstantní. Dýchavičnost má inspirační povahu (potíže s dýcháním) a často se kombinuje se sípáním.

O něco později se suchý nebo neproduktivní kašel s řídkým hlenovým sputem spojí s dušností. Jak se zvyšuje respirační selhání, objevuje se cyanóza a zvyšuje se u pacientů. Prsty se postupně deformují jako prsty Hippokrata (příznaky paliček a hodinek). V některých případech dochází k deformaci hrudníku.

V terminálním stadiu onemocnění se projevy chronického plicního a srdečního selhání u pacientů rychle zvyšují.

Diagnostika

S touto patologií fyzické změny v plicích neodpovídají závažnosti tachypnoe a dušnosti. Během auskultace jsou pozoruhodné následující změny:

tachykardie;
tlumené zvuky srdce;
krepitus během inhalace.

IPL je diagnostikována pomocí bronchoskopie

Pokud máte podezření na intersticiální plicní onemocnění, provádí se laboratorní a instrumentální vyšetření, včetně:

obecná analýza krve;
analýza plynného a kyselinového složení krve;
Rentgenový snímek plic;
počítačová tomografie hrudních orgánů;
elektrokardiografie;
diagnostická bronchoskopie;
transbronchiální, transtorakální nebo otevřená biopsie plic.

Léčba

Terapie intersticiálních plicních onemocnění začíná vyloučením dalšího kontaktu pacienta s provokujícími faktory (od ukončení kouření, vysazení toxických léků, ukončení interakce se škodlivými produkčními faktory).

Ke snížení aktivity zánětlivého procesu jsou kortikosteroidy předepisovány ve vysokých dávkách. Jak se stav zlepšuje, dávka se postupně snižuje na udržovací. Pokud léčba kortikosteroidy nevede k přetrvávajícímu terapeutickému účinku, jsou předepsána cytostatika.

Při léčbě ILD se používají kortikosteroidy, antikoagulancia, bronchodilatátory, srdeční glykosidy

Léčebný režim pro intersticiální plicní onemocnění také obvykle zahrnuje:

bronchodilatátory;
antikoagulancia;
srdeční glykosidy;
kyslíkovou terapii.

V terminálních stádiích nemoci je jedinou metodou záchrany života pacienta transplantace plic.

Možné komplikace a důsledky

Hlavní komplikace intersticiální plicní nemoci:

chronické plicní srdeční selhání;
Plicní Hypertenze;
kachexie.

Předpověď

Prognóza intersticiálního plicního onemocnění je dána formou onemocnění. Například pacienti s respirační bronchiolitidou žijí déle než 10 let a střední délka života pacientů se syndromem Hammen-Rich nepřesahuje jeden rok.

Prevence

Prevence intersticiálního plicního onemocnění je následující:

včasná a adekvátní léčba virových infekcí;
přestat kouřit;
dodržování pravidel ochrany práce, což umožňuje omezit kontakt s rizikovými faktory při práci.