Hypoparatyreóza
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Vlastnosti průběhu hypoparatyreózy u dětí
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
Hypoparatyreóza je onemocnění, které je výsledkem nedostatečné sekrece příštítných tělísek parathormonu nebo snížené náchylnosti cílových orgánů k němu, což se projevuje narušením metabolismu fosforu a vápníku.
Toto onemocnění je pozorováno u 0,3-0,4% populace, postihuje lidi jakéhokoli věku a pohlaví.
Tetanický syndrom - hlavní klinický příznak hypoparatyreózy
Příčiny a rizikové faktory
V lidském těle je výměna vápníku a fosforu regulována kombinovaným působením parathormonu, vitaminu D a kalcitoninu (hormonu štítné žlázy). Nedostatek parathormonu vede ke zvýšení koncentrace fosforečnanů v krvi a současnému poklesu vápníku. Tato nerovnováha se stává příčinou dalšího narušení minerálního metabolismu, zejména iontů hořčíku, sodíku a draslíku. Výsledkem je zvýšení neuromuskulární excitability, projevující se křečemi. Nadměrný obsah vápenatých solí v krvi navíc přispívá k jejich usazování na vnitřních stěnách cév a ve vnitřních orgánech.
Příčiny hypoparatyreózy:
- iatrogenní poškození příštítných tělísek (během chirurgických zákroků na krčních orgánech, zejména na štítné žláze);
- poranění krku doprovázená krvácením v příštítných tělísek;
- zánětlivá onemocnění příštítných tělísek;
- metastázy v tkáni krku a příštítných tělísek;
- Di Giorgiho syndrom - genetická patologie charakterizovaná abnormálním vývojem příštítných tělísek (stejně jako vrozené srdeční vady a aplázie brzlíku);
- vystavení ionizujícímu záření;
- různé hormonální nerovnováhy (chronická adrenální nedostatečnost, primární hypotyreóza);
- některá autoimunitní a systémová onemocnění (amyloidóza, hemochromatóza).
Hypoparatyreóza je spojena s poruchou funkce příštítných tělísek
Formy nemoci
Podle klinického průběhu se rozlišují následující formy hypoparatyreózy:
- Ostrý. Vyrovnání je obtížné, charakterizované častými záchvaty.
- Chronický. Záchvaty jsou relativně vzácné, obvykle jsou vyvolány psychickým traumatem, menstruací, nervovou nebo fyzickou únavou, infekčními chorobami, změnou ročních období (exacerbace se častěji vyskytují na podzim a na jaře). Terapie zajišťuje dosažení dlouhodobé remise.
- Latentní (latentní). Postupuje bez jakýchkoli klinických příznaků a je diagnostikován pouze na základě výsledků laboratorního a instrumentálního vyšetření.
V závislosti na příčině se rozlišuje hypoparatyreóza:
- pooperační - vyvíjí se jako komplikace po operaci příštítných tělísek a štítné žlázy;
- posttraumatické - způsobené poškozením tkáně příštítných tělísek traumatem, krvácením, působením ionizujícího záření;
- vrozené - způsobené hypoplázií nebo aplázií příštítných tělísek;
- autoimunitní - výsledek tvorby protilátek proti tkáním příštítných tělísek;
- idiopatická - příčinu nelze zjistit.
Příznaky
Hlavním klinickým projevem hypoparatyreózy je rozvoj tetanického (konvulzivního) syndromu. Útoku záchvatů často předcházejí příznaky prekurzoru:
- chlad končetin;
- pocit brnění v nohou nebo rukou;
- pocit strašidelnosti nad horním rtem;
- ztuhlost, necitlivost svalů.
Záchvaty obvykle zahrnují symetricky umístěné svaly horních a dolních končetin. Méně často jsou do útoku zapojeny svaly obličeje, trupu a vnitřních orgánů.
Záchvaty jsou hlavním příznakem hypopratyreózy
Vlastnosti svalových křečí u hypoparatyreózy:
- při křečích horních končetin jsou ruce přitlačeny k tělu, ohnuté na zápěstí a loktech;
- křeče obličejových svalů jsou doprovázeny poklesem očních víček, posunem obočí, charakteristickým stlačení čelistí a snížením rohů úst;
- konvulzivní křeč věnčitých cév se projevuje záchvatem anginy pectoris;
- křeče svalů těla vedou k jeho ostrému prodloužení zpět;
- křeče břišních svalů, bránice, mezižeberních svalů a svalů krku způsobují potíže s dýcháním, dušnost;
- křeče hladkého svalstva gastrointestinálního traktu se klinicky projevují střevní kolikou, dysfagií;
- svalové křeče v močovém měchýři vedou k anurii.
Na rozdíl od záchvatů způsobených jinými příčinami jsou záchvaty s hypoparatyreoidismem velmi bolestivé. U mírné formy onemocnění trvají několik minut a vyskytují se 1-2krát denně. Těžká forma hypoparatyreózy se projevuje prodlouženými křečovými záchvaty, někdy doprovázenými ztrátou vědomí, několikrát denně.
Pro hypoparatyreózu jsou charakteristické poruchy autonomního nervového systému:
- Nadměrné pocení;
- závrať;
- poškození sluchu (praskání uší, zvonění v uších);
- porušení vidění za soumraku (noční slepota);
- poruchy srdečního rytmu;
- porušení teplotní citlivosti.
U hypoparatyreózy dochází k porušení autonomního nervového systému
Dlouhodobě nízká hladina vápníku v krvi vede ke změnám ve vyšší duševní aktivitě (emoční labilita, poruchy spánku, snížená inteligence).
Na pozadí chronické hypoparatyreózy se rozvíjejí trofické poruchy:
- suchost a odlupování kůže;
- hyperpigmentace;
- zvýšená křehkost nehtů;
- ekzém;
- houbová dermatitida;
- plešatost;
- šedý zákal.
Vlastnosti průběhu hypoparatyreózy u dětí
V dětství je ve většině případů diagnostikována autoimunitní forma hypoparatyreózy.
Záchvaty jsou pozorovány v různých intervalech. Dítě vyvine bolest břicha a poté vyvine tonické křeče s hlavou odhodenou dozadu. Dýchání je narušeno, což vede k cyanóze kůže.
Často opakované záchvaty přispívají ke zvýšenému nitrolebnímu tlaku, přetrvávajícím bolestem hlavy u dítěte a otokům zrakových nervů.
Zuby se zpožďují, zatímco zubní korunky mají nepravidelný tvar, vrstva skloviny je nedostatečně vyvinutá.
Hypoparatyreóza u dětí je často doprovázena následujícími patologiemi:
- šedý zákal;
- autoimunitní keratokonjunktivitida;
- primární nedostatečnost pohlavních žláz;
- celková nebo alopecia areata;
- chronická lymfocytární tyroiditida;
- chronická adrenální nedostatečnost;
- Addison-Birmerova choroba.
Pokud se hypoparatyreóza neléčí, dítě začne nezvratně zaostávat ve fyzickém a duševním vývoji.
Diagnostika
Diagnóza hypoparatyreózy, s výjimkou latentních forem onemocnění, obvykle není obtížná. Provádí se na základě charakteristického klinického obrazu, údajů o anamnéze (radioterapie, chirurgický zákrok a poranění krku), známek zvýšeného neuromuskulárního vedení.
K diagnostice hypoparateriózy se stanoví hladina parathormonu v krvi a moči
Laboratorní diagnostika hypoparatyreózy zahrnuje stanovení obsahu paratyroidního hormonu v krvi a moči, koncentrace fosforu a vápníku v krvi. Hypoparatyreóza je charakterizována:
- hyperfosfatémie;
- hypokalcémie;
- hypofosfaturie;
- hyperkalciurie;
- pokles množství parathormonu v krvi i v moči.
Diagnostika hardwaru:
- Rentgenové vyšetření - odhaluje se kalcifikace chrupavky žeber a známky osteosklerózy;
- denzitometrie - je detekována zvýšená hustota kostí;
- zobrazování magnetickou rezonancí - v tkáních mozku, podkožní tkáně a vnitřních orgánech jsou usazeniny vápenatých solí.
Pro stanovení zvýšené neuromuskulární vodivosti se provede test s hyperventilací.
Léčba
Důležitou roli v léčbě hypoparatyreózy hraje dietní terapie. Ve stravě by měly dominovat potraviny s nízkým obsahem fosforu, bohaté na hořčík, vápník. Pacientům se doporučuje konzumovat více zeleniny, ovoce a mléčných výrobků. Nabídka by měla zahrnovat rybí tuk, játra, vaječné žloutky, tj. Potraviny bohaté na ergokalciferol (vitamin D 2). Během období exacerbace jsou masové pokrmy vyloučeny ze stravy.
Dieta je důležitou součástí léčby hypoparatyreózy
Léčba hypoparatyreózy se provádí pomocí přípravků vápníku (glukonát nebo uhličitan vápenatý), které se užívají se zředěnou kyselinou chlorovodíkovou, žaludeční šťávou nebo chloridem amonným - což zlepšuje vstřebávání vápníku ze střeva.
Monoterapie hypoparatyreózy ve většině případů neumožňuje normalizaci sérového vápníku. Proto jsou navíc předepsány přípravky vitaminu D (kolkalciferol, alfakalcidol, ergokalciferol). Rovněž je indikováno opalování nebo mírné vystavení UV záření.
Pro prevenci záchvatů jsou předepsány antikonvulziva, například Fenobarbital (Luminal).
S rozvojem hypokalcemické krize je nutné urgentní intravenózní podání glukonátu vápenatého.
Možné komplikace a důsledky
Jednou z nejčastějších komplikací hypoparatyreózy je hypokalcemická krize. Vyvíjí se díky rychlému poklesu koncentrace vápníku v séru. U pacienta pod vlivem vnějšího podráždění (zvukové, mechanické, hyperventilační) nebo spontánně se objeví křečový záchvat, který bez lékařské pomoci může trvat dlouhou dobu - až několik hodin. Křeče se mohou šířit do hlasivek, hladkých svalů průdušek, což vede k tvorbě laryngospasmu, bronchospasmu, vzniku a růstu akutního respiračního selhání.
Na pozadí dlouhého průběhu hypoparatyreózy se u pacientů vyvine kalcifikace vnitřních orgánů, včetně mozku, šedého zákalu.
Předpověď
Prognóza je pro život příznivá, je předmětem systematické léčby a dispenzárního pozorování. Vyšetření endokrinologem se provádí nejméně 1krát za 3 měsíce - to umožňuje včasné posouzení kompenzace patologie a v případě potřeby upravit režim léčby. Pacient musí podstoupit oftalmologické vyšetření dvakrát ročně, protože riziko vzniku katarakty je vysoké.
Prevence
Aby se zabránilo rozvoji hypoparatyreózy při chirurgické léčbě onemocnění štítné žlázy, měly by být upřednostňovány šetřící chirurgické techniky. V případě opakované toxické strumy je žádoucí provést léčbu radioaktivním jódem, a nikoli druhou operaci, protože riziko poškození příštítných tělísek je v tomto případě velmi vysoké.
Po chirurgickém zákroku na štítnou žlázu a další orgány krku je třeba provést aktivní prevenci pooperačních komplikací (infiltráty, adheze), které mohou způsobit zhoršení přívodu krve do příštítných tělísek.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
