Agranulocytóza: Příznaky, Diagnostika, Léčba, Příčiny

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Agranulocytóza

Obsah článku:

Příčiny
formuláře
Znamení

Vlastnosti průběhu myelotoxické agranulocytózy
Diagnostika
Léčba
Prevence
Důsledky a komplikace

Agranulocytóza je klinický a laboratorní syndrom, jehož hlavním projevem je prudký pokles nebo úplná absence neutrofilních granulocytů v periferní krvi, která je doprovázena zvýšením náchylnosti těla k houbovým a bakteriálním infekcím.

Agranulocytóza je charakterizována prudkým poklesem granulocytů v periferní krvi

Granulocyty jsou nejpočetnější skupinou leukocytů, ve které se po obarvení stanou v cytoplazmě viditelné specifické granule (zrnitost). Tyto buňky jsou myeloidní buňky a jsou produkovány v kostní dřeni. Granulocyty se aktivně podílejí na ochraně těla před infekcemi: když infekční agens pronikne do tkání, migrují z krevního řečiště kapilárními stěnami a spěchají do zánětlivého ohniska, kde absorbují bakterie nebo houby a poté je ničí svými enzymy. Tento proces vede k tvorbě lokální zánětlivé reakce.

Při agranulocytóze není tělo schopno odolat infekci, která se často stává faktorem výskytu hnisavých septických komplikací.

U mužů je agranulocytóza diagnostikována 2-3krát méně často než u žen; lidé nad 40 let jsou na to nejvíce náchylní.

Příčiny

V autoimunitní formě syndromu dochází k určité poruše funkce imunitního systému, v důsledku čehož vytváří protilátky (tzv. Autoprotilátky), které napadají granulocyty, a tím způsobují jejich smrt. Autoimunitní agranulocytóza se může objevit na pozadí následujících onemocnění:

autoimunitní tyroiditida;
systémový lupus erythematodes;
revmatoidní artritida a další typy kolagenových onemocnění.

Systémový lupus erythematodes je jednou z příčin autoimunitní agranulocytózy

Agranulocytóza má také imunitní povahu, která se vyvíjí jako komplikace infekčních onemocnění, zejména:

poliomyelitida;
virová hepatitida;
tyfus;
žlutá zimnice;
malárie;
infekční mononukleóza;
chřipka.

V současné době je často diagnostikována haptenová forma agranulocytózy. Hapteny jsou chemikálie, jejichž molekulová hmotnost nepřesahuje 10 000 Da. Patří mezi ně mnoho drog. Samy o sobě nejsou imunogenní a tuto vlastnost získávají až po kombinaci s protilátkami. Výsledné sloučeniny mohou mít toxický účinek na granulocyty a způsobit jejich smrt. Jakmile se agenulocytóza haptenu vyvine, bude se opakovat pokaždé, když se užije stejný hapten (lék). Nejběžnější příčinou haptenické agranulocytózy jsou léky Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Fenacetin, Indomethacin, Novokainamid, Levamisol, Methicillin, Bactrim a další sulfonamidy Chloroquinex, Leponexon, Leponexon, Leponexon, Leponexon, Leponex,

Myelotoxická agranulocytóza se vyskytuje v důsledku narušení procesu myelopoézy v kostní dřeni a je spojena s potlačením produkce progenitorových buněk. Vývoj této formy je spojen s účinkem na tělo cytostatik, ionizujícího záření a některých léků (penicilin, gentamicin, streptomycin, levomycetin, aminazin, kolchicin). U myelotoxické agranulocytózy klesá počet nejen granulocytů v krvi, ale také krevních destiček, retikulocytů, lymfocytů, proto se tento stav nazývá cytotoxické onemocnění.

formuláře

Agranulocytóza je vrozená a získaná. Vrozená je spojena s genetickými faktory a je extrémně vzácná.

Získané formy agranulocytózy jsou detekovány s frekvencí 1 z 1300 lidí. Výše bylo popsáno, že v závislosti na charakteristikách patologického mechanismu, který je základem smrti granulocytů, se rozlišují následující typy:

myelotoxické (cytotoxické onemocnění);
autoimunitní;
haptenické (léčivé).

Je také známá genuinická (idiopatická) forma, ve které nelze zjistit příčinu rozvoje agranulocytózy.

Podle povahy kurzu je agranulocytóza akutní a chronická.

Znamení

První příznaky agranulocytózy jsou:

těžká slabost;
bledost kůže;
bolest kloubů;
Nadměrné pocení;
zvýšená tělesná teplota (až 39–40 ° C).

Vyznačuje se ulcerativními nekrotickými lézemi sliznice ústní dutiny a hltanu, které mohou mít formu následujících onemocnění:

angina pectoris;
zánět hltanu;
stomatitida;
zánět dásní;
nekrotizace tvrdého a měkkého patra, uvula.

Nekrotické ulcerativní léze sliznice dutiny jsou charakteristické pro agranulocytózu

Tyto procesy doprovázejí křeče žvýkacích svalů, potíže s polykáním, bolest v krku, zvýšené slinění.

Při agranulocytóze se slezina a játra zvětšují, vyvíjí se regionální lymfadenitida.

Vlastnosti průběhu myelotoxické agranulocytózy

U myelotoxické agranulocytózy je kromě výše uvedených příznaků charakteristický mírný hemoragický syndrom:

tvorba hematomů;
krvácení z nosu;
zvýšené krvácení z dásní;
hematurie;
zvracení smíchané s krví nebo ve formě „kávové sedliny“;
viditelná šarlatová krev ve stolici nebo černá dehtovitá stolice (melena).

Diagnostika

K potvrzení agranulocytózy se provede kompletní krevní obraz a punkce kostní dřeně.

K diagnostice agranulocytózy se provádí kompletní krevní obraz

V obecném analýzy krve, těžká leukopenie se určí, ve kterém celkový počet leukocytů nepřesahuje 1-2 x 10 ⁹ / l (norma je 4-9 x 10 ⁹ / l). V tomto případě, a to buď granulocyty nejsou zjištěny vůbec, nebo jejich počet je nižší než 0,75 x 10 ⁹ / l (norma je 47 až 75% z celkového počtu leukocytů).

Při zkoumání buněčného složení kostní dřeně se odhalí následující:

pokles počtu myelokaryocytů;
zvýšení počtu megakaryocytů a plazmatických buněk;
narušení zrání a snížení počtu buněk neutrofilního zárodku.

Pro potvrzení autoimunitní agranulocytózy se stanoví přítomnost antineutrofilních protilátek.

Pokud je zjištěna agranulocytóza, měl by být pacient konzultován otolaryngologem a zubním lékařem. Kromě toho musí podstoupit trojnásobný krevní test na sterilitu, biochemický krevní test a rentgenový snímek plic.

Agranulocytóza vyžaduje diferenciální diagnostiku s hypoplastickou anémií, akutní leukémií a infekcí HIV.

Léčba

Léčba pacientů s potvrzenou agranulocytózou se provádí v aseptickém bloku hematologického oddělení, což významně snižuje riziko infekčních a zánětlivých komplikací. Nejprve je nutné identifikovat a odstranit příčinu agranulocytózy, například zrušit cytostatikum.

Plazmaferéza je indikována k léčbě agranulocytózy.

Při agranulocytóze imunitní povahy jsou nutně předepsány vysoké dávky glukokortikoidních hormonů, provádí se plazmaferéza. Zobrazeny jsou transfúze leukocytů, intravenózní podání antistafylokokové plazmy a imunoglobulinu. Chcete-li zvýšit produkci granulocytů v kostní dřeni, musíte užívat stimulanty leukopoézy.

Pravidelná ústní voda s antiseptickými roztoky je také předepsána.

Když dojde k nekrotizující enteropatii, pacienti jsou převedeni na parenterální výživu (živiny jsou podávány intravenózní infuzí roztoků obsahujících aminokyseliny, glukózu, elektrolyty atd.).

Aby se zabránilo sekundární infekci, používají se antibiotika a antifungální léky.