Akromegalie
Obecné charakteristiky nemoci
Akromegalie nebo gigantismus v každodenním životě je závažné neuroendokrinní onemocnění. Je to způsobeno zvýšenou sekrecí růstového hormonu hormonu, takzvaného růstového hormonu.
Gigantismus se u dětských a dospívajících pacientů obvykle nazývá akromegalie. Zvýšená produkce růstového hormonu v nich vede k nadměrnému lineárnímu růstu. U dospělých pacientů je akromegalie charakterizována růstem měkkých tkání a periostu a nadměrným přírůstkem hmotnosti.
V 99% případů se akromegalie vyvíjí v důsledku adenomu hypofýzy. S akromegalií dochází k patologickému nárůstu všech vnitřních orgánů člověka: srdce, plíce, slezina, játra, střeva a pankreas. Jejich hypertrofie je plná vytvrzování tkání a rozvoje selhání více orgánů. Kromě toho má pacient s akromegalickými příznaky zvýšenou pravděpodobnost benigních a maligních nádorů.
Akromegalie se vyskytuje v průměru u 50 z 1 milionu lidí. Na pohlaví pacienta nezáleží. Adenom hypofýzy a akromegalie jsou nejčastěji diagnostikovány u lidí ve věku 40-60 let.
Příčiny akromegalie
Převládající počet případů diagnostikované akromegalie nastává v důsledku čistého somatotropního adenomu (aka somatotropinomu). Akromegalie může být také kombinována. Příčinou tohoto typu adenomu je nadměrná sekrece somatotropinu a prolaktinu nebo somatotropinu a dalších typů adenohypofyzálních hormonů.
Mezi příčiny akromegalie patří patologie sekrece hormonů:
- TSH (hormon stimulující štítnou žlázu),
- LH (luteinizační hormon nebo luteotropin),
- FSH (folikuly stimulující hormon),
- a-podjednotky atd.
Ve většině případů je akromegalie způsobena mutacemi v somatotropech. Toto je název zvláštního typu sekreční hypofýzy.
Akromegalie se může také vyvinout v důsledku syndromu MEN-1 (mnohočetná endokrinní neoplazie). Toto onemocnění dědičné etiologie je charakterizováno tvorbou četných nádorů v hypofýze, štítné žláze a brzlíku, nadledvinách, nervovém systému a gastrointestinálním traktu.
Příznaky akromegalie
Příznaky akromegalie mají pomalý nárůst. V dospělosti je onemocnění diagnostikováno v průměru pouze 10 let po nástupu prvních příznaků akromegalie.
Mezi hlavní příznaky akromegalie patří změny vzhledu. Díky nim - zhrubnutí obličejových rysů, zvětšení lícních kostí, obočí, dolní čelisti - může člověk mít podezření, že má nemoc.
Měkké tkáně pacienta s akromegalickými příznaky jsou hypertrofovány: jazyk, uši, nos, rty, ruce a nohy jsou mírně zvětšené. V průběhu další progrese onemocnění se skus mění v důsledku růstu mezizubních prostor.
U pediatrických a dospívajících pacientů je hlavním příznakem akromegalie nadměrný lineární růst, který předčí všechny věkové normy.
Mezi další příznaky akromegalie patří:
- artralgie (nadměrná tvorba tkáně chrupavky),
- zvýšené pocení a nadměrná aktivita mazových žláz,
- zesílení horní vrstvy kůže,
- splanchnomegaly (zvětšená slezina)
- degenerace svalových vláken způsobující snížený výkon a fyzickou nečinnost.
Chronická nadprodukce růstového hormonu v akromegalii může vést k selhání více orgánů. Příznaky akromegalie v pozdním stadiu jsou hypertrofie myokardu, srdeční selhání a zvýšený nitrolební tlak.
U 90% pacientů s akromegalickými příznaky je diagnostikován syndrom apnoe - hrozba zástavy dýchání během spánku způsobená množením tkání dýchacích cest.
Akromegalie je také příčinou erektilní dysfunkce u mužů a menstruačních nepravidelností u žen v plodném věku.
Diagnóza akromegalie
Akromegalie je diagnostikována na základě údajů z krevních testů pro hladinu IRF-1 (somatomedin C). Za normálních podmínek se doporučuje provokativní test zátěže glukózou. Za tímto účelem se pacientovi s podezřením na akromegalii odebírá krev každých 30 minut 4krát denně.
K vizualizaci příčiny akromegalie - adenomu hypofýzy se provádí MRI mozku. Při diagnostice onemocnění je také důležité vyloučit možné komplikace akromegalie: diabetes mellitus, polypóza střeva, srdeční selhání, struma atd.
Léčba akromegalie
Hlavním cílem léčby akromegalie je normalizace produkce růstového hormonu. Za tímto účelem pacient podstoupí chirurgické odstranění adenomu hypofýzy. Chirurgická léčba akromegalie vyvolaná malými nádory vede v 85% k normální sekreci hormonů a ke stabilní remisi. Chirurgická léčba akromegalie způsobené velkým nádorem hypofýzy je účinná pouze ve třetině případů.
Při konzervativní léčbě akromegalie se používají antagonisté somatotropinu - umělé analogy hormonu somatostatinu: Lanreotid a Octreotid. Díky jejich pravidelnému užívání u 50% pacientů je možné normalizovat hladinu hormonů a způsobit snížení velikosti nádoru hypofýzy.
Syntézu růstového hormonu můžete také snížit užíváním blokátorů somatotropních receptorů, například Pegvisomantom. Tato metoda léčby akromegalie stále vyžaduje další studium.
Radiační léčba akromegalie je považována za neúčinnou jako nezávislá metoda terapie a může být použita pouze jako součást komplexních opatření v boji proti této nemoci.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
