Akutní leukémie
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Fáze nemoci
-
Příznaky akutní leukémie
- Akutní myeloidní leukémie
- Akutní lymfoblastická leukémie
- Vlastnosti průběhu akutní leukémie u dětí
- Diagnóza akutní leukémie
- Léčba akutní leukémie
- Možné komplikace a důsledky
- Prognóza akutní leukémie
- Prevence
Akutní leukémie je onkologické onemocnění hematopoetického systému. Substrát nádoru v leukémii jsou vysoké buňky.
Všechny krvinky pocházejí z jednoho zdroje - kmenových buněk. Normálně dozrávají, procházejí diferenciací a vyvíjejí se cestou myelopoézy (vedoucí ke tvorbě erytrocytů, leukocytů, krevních destiček) nebo lymfopoézy (vedoucí ke tvorbě lymfocytů). U leukémie krevní kmenové buňky mutují v kostní dřeni v raných stadiích diferenciace a následně nemohou dokončit vývoj po jedné z fyziologických cest. Začíná se nekontrolovatelně dělit a vytváří nádor. V průběhu času abnormální nezralé buňky vytlačují normální krvinky.
Synonyma: akutní leukémie, rakovina krve, leukémie.
Příčiny a rizikové faktory
Přesné příčiny leukémie nejsou známy, ale byla stanovena řada faktorů, které přispívají k jejímu rozvoji:
- radiační terapie, radiační expozice (o čemž svědčí masivní nárůst leukémie na územích, kde byly testovány jaderné zbraně, nebo na místech technogenních jaderných katastrof);
- virové infekce, které potlačují imunitní systém (T-lymfotropní virus, virus Epstein-Barr atd.);
- vliv agresivních chemických sloučenin a některých léků;
- kouření;
- stres, deprese;
- dědičná predispozice (pokud jeden z členů rodiny trpí akutní formou leukémie, zvyšuje se riziko jejího projevu u blízkých);
- nepříznivá ekologická situace.
Formy nemoci
V závislosti na rychlosti množení maligních buněk je leukémie rozdělena na akutní a chronickou. Na rozdíl od jiných nemocí jsou akutní a chronické různé typy leukémie a nemění se na druhou (tj. Chronická leukémie není pokračováním akutní, ale samostatným typem onemocnění).
Podle typu rakovinných buněk jsou akutní leukémie rozděleny do dvou velkých skupin: lymfoblastické a nelymfoblastické (myeloidní), které jsou dále rozděleny do podskupin.
Lymfoblastická leukémie postihuje především kostní dřeň, poté lymfatické uzliny, brzlík, lymfatické uzliny a slezinu.
V závislosti na tom, které prekurzorové buňky lymfopoézy převládají, může mít akutní lymfoblastická leukémie následující formy:
- pre-B-forma - převládají prekurzory B-lymfoblastů;
- B-forma - převládají B-lymfoblasty;
- pre-T-forma - převládají prekurzory T-lymfoblastů;
- T-forma - převládají T-lymfoblasty.
U nemyfoblastické leukémie je prognóza příznivější než u lymfoblastické leukémie. Maligní buňky také nejprve ovlivňují kostní dřeň a až v pozdějších stadiích ovlivňují slezinu, játra a lymfatické uzliny. S touto formou leukémie často trpí také sliznice gastrointestinálního traktu, což vede k vážným komplikacím až po ulcerózní léze.
Akutní nelymfoblastická nebo, jak se jim také říká, myeloidní leukémie, se dělí na následující formy:
- akutní myeloidní leukémie - charakteristický je výskyt velkého počtu prekurzorů granulocytů;
- akutní monoblastická a akutní myelomonoblastická leukémie - založená na aktivní reprodukci monoblastů;
- akutní erytroblastická leukémie - charakterizovaná zvýšením hladiny erytroblastů;
- akutní megakaryoblastická leukémie - se vyvíjí v důsledku aktivního množení prekurzorů krevních destiček (megakaryocytů).
Akutní nediferencované leukémie se rozlišují do samostatné skupiny.
Fáze nemoci
Klinickým projevům předchází primární (latentní) období. Během tohoto období probíhá leukémie zpravidla bez povšimnutí pacienta bez výraznějších příznaků. Primární období může trvat několik měsíců až několik let. Během této doby se první degenerovaná buňka množí na takový objem, že inhibuje normální hematopoézu.
S výskytem prvních klinických projevů onemocnění vstupuje do počáteční fáze. Jeho příznaky nejsou konkrétní. V této fázi je studie kostní dřeně více informativní než krevní test, je zjištěna zvýšená hladina vysokých buněk.
Ve stádiu pokročilých klinických projevů se objevují skutečné příznaky onemocnění, které jsou způsobeny potlačením hematopoézy a výskytem velkého počtu nezralých buněk v periferní krvi.
V této fázi se rozlišují následující varianty průběhu onemocnění:
- pacient nedělá stížnosti, neexistují žádné výrazné příznaky, ale v krevním testu se nacházejí známky leukémie;
- pacient má výrazné zhoršení blahobytu, ale v periferní krvi nejsou žádné výrazné změny;
- jak symptomatologie, tak krevní obraz naznačují akutní leukémii.
Remise (období exacerbace ustupuje) může být úplná a neúplná. O úplné remisi lze uvažovat při absenci příznaků akutní leukémie a výbuchových buněk v krvi. Hladina blastových buněk v kostní dřeni by neměla překročit 5%.
Při neúplné remisi příznaky dočasně ustoupí, ale hladina blastových buněk v kostní dřeni neklesá.
Recidivy akutní leukémie se mohou objevit jak v kostní dřeni, tak i mimo ni.
Poslední, nejtěžší fáze průběhu akutní leukémie je terminální. Je charakterizován velkým počtem nezralých leukocytů v periferní krvi a je doprovázen potlačením funkcí všech životně důležitých orgánů. V této fázi je onemocnění prakticky nevyléčitelné a nejčastěji končí smrtí.
Příznaky akutní leukémie
Příznaky akutní leukémie se projevují anemickými, hemoragickými, infekčně toxickými a lymfoproliferativními syndromy. Každá forma onemocnění má své vlastní charakteristiky.
Akutní myeloidní leukémie
Akutní myeloidní leukémie je charakterizována mírným zvětšením sleziny, poškozením vnitřních orgánů těla a zvýšenou tělesnou teplotou.
S rozvojem leukemické pneumonitidy se zánět zaměřuje na plíce, hlavními příznaky v tomto případě jsou kašel, dušnost a horečka. Čtvrtina pacientů s myeloidní leukémií má leukemickou meningitidu s horečkou, bolestmi hlavy a zimnicí.
V pozdější fázi se může vyvinout selhání ledvin až do úplné retence moči. V terminálním stadiu onemocnění se na kůži objevují růžové nebo světle hnědé útvary - leukemidy (kožní leukémie) a játra jsou hustší a zvětšují se. Pokud leukémie zasáhla orgány gastrointestinálního traktu, jsou pozorovány silné bolesti břicha, nadýmání a řídká stolice. Mohou se tvořit vředy.
Akutní lymfoblastická leukémie
Lymfoblastická forma akutní leukémie je charakterizována významným zvýšením sleziny a lymfatických uzlin. Zvětšené lymfatické uzliny jsou patrné v supraklavikulární oblasti, nejprve na jedné straně a poté na obou. Lymfatické uzliny zesilují, nezpůsobují bolest, ale mohou ovlivnit sousední orgány.
S nárůstem lymfatických uzlin v oblasti plic se objevuje kašel a dušnost. Postižení mezenterických lymfatických uzlin v břišní dutině může způsobit silné bolesti břicha. Ženy mohou pociťovat zatuhnutí a bolest ve vaječnících, častěji na jedné straně.
U akutní erytromyeloblastické leukémie se do popředí dostává anemický syndrom, který je charakterizován poklesem hemoglobinu a erytrocytů v krvi a také zvýšenou únavou, bledostí a slabostí.
Vlastnosti průběhu akutní leukémie u dětí
U dětí představuje akutní leukémie 50% všech zhoubných onemocnění a jsou nejčastější příčinou dětské úmrtnosti.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Prognóza akutní leukémie u dětí závisí na několika faktorech:
- věk dítěte v době nástupu leukémie (nejpříznivější u dětí od dvou do deseti let);
- stádium onemocnění v době diagnózy;
- forma leukémie;
- pohlaví dítěte (dívky mají příznivější prognózu).
Pokud dítě nedostane zvláštní léčbu, je pravděpodobné úmrtí. Moderní léčba chemoterapií poskytuje 5 let bez relapsu u dětí v 50-80% případů. Pokud nedojde k relapsu do 7 let, existuje šance na úplné vyléčení.
Aby se zabránilo opakování, je nežádoucí, aby děti s akutní leukémií prováděly fyzioterapeutické procedury, byly vystaveny intenzivnímu slunečnímu záření a měnily klimatické podmínky pobytu.
Diagnóza akutní leukémie
Akutní leukémie je často detekována podle výsledků krevního testu, když pacient požádá o další důvod - takzvanou blastovou krizi nebo selhání leukocytů (absence mezilehlých buněčných forem) se nachází ve vzorci leukocytů. Pozorovány jsou také změny v periferní krvi: ve většině případů se u pacientů s akutní leukémií vyvine anémie s prudkým poklesem erytrocytů a hemoglobinu. Došlo k poklesu počtu krevních destiček.
Pokud jde o leukocyty, lze zde pozorovat dvě možnosti: jak leukopenie (snížení hladiny leukocytů v periferní krvi), tak leukocytóza (zvýšení hladiny těchto buněk). Patologické nezralé buňky se zpravidla nacházejí také v krvi, mohou však chybět, jejich absence nemůže být důvodem k vyloučení diagnózy akutní leukémie. Leukemie, ve které se v krvi nachází velké množství blastových buněk, se nazývá leukemická a leukémie s absencí blastových buněk se nazývá aleukemická.
Studium červené kostní dřeně je nejdůležitější a nejpřesnější metodou pro diagnostiku akutní leukémie. Onemocnění je charakterizováno specifickým obrazem - zvýšením hladiny blastových buněk a inhibicí tvorby erytrocytů.
Další důležitou diagnostickou metodou je biopsie kostního trefinu. Kostní řezy jsou odesílány na biopsii, která odhaluje blastovou hyperplazii červené kostní dřeně a potvrzuje tak onemocnění.
Léčba akutní leukémie
Léčba akutní leukémie závisí na několika kritériích: na věku pacienta, stavu, stadiu onemocnění. Plán léčby je vypracován pro každého pacienta individuálně.
Většina onemocnění je léčena chemoterapií. Pokud je to neúčinné, uchýlí se k transplantaci kostní dřeně.
Chemoterapie se skládá ze dvou po sobě následujících kroků:
- stupeň indukce remise - dosáhnout snížení blastových buněk v krvi;
- fáze konsolidace - nezbytná ke zničení zbývajících rakovinných buněk.
Poté může následovat opětovné zavedení prvního kroku.
Průměrná doba léčby akutní leukémie je dva roky.
Transplantace kostní dřeně poskytuje pacientovi zdravé kmenové buňky. Transplantace se skládá z několika fází.
- Vyhledejte kompatibilní dárce, sbírku kostní dřeně.
- Příprava pacienta. V průběhu přípravy se provádí imunosupresivní terapie. Jeho cílem je zničit leukemické buňky a potlačit obranyschopnost těla tak, aby riziko odmítnutí transplantátu bylo minimální.
- Skutečná transplantace. Postup připomíná transfuzi krve.
- Přihojení kostní dřeně.
Trvá asi rok, než se transplantovaná kostní dřeň plně naštěpí a začne vykonávat všechny své funkce.
Podle statistik se přežití bez onemocnění po transplantaci kostní dřeně pohybuje v rozmezí od 29 do 67%, v závislosti na typu leukémie a některých dalších faktorech.
Možné komplikace a důsledky
Akutní leukémie může vyvolat množení rakovinných nádorů v místech akumulace lymfatických uzlin, hemoragického syndromu a anémie. Komplikace akutní leukémie jsou nebezpečné a často smrtelné.
Prognóza akutní leukémie
U dětí je prognóza akutní leukémie příznivější než u dospělých, což potvrzují statistické údaje.
U lymfoblastické leukémie je pětiletá míra přežití u dětí 65–85%, u dospělých - od 20 do 40%.
Akutní myeloidní leukémie je nebezpečnější, pětiletá míra přežití u mladých pacientů je 40-60% a u dospělých - pouze 20%.
Prevence
Specifická profylaxe pro akutní leukémii neexistuje. V případě podezřelých příznaků je nutné pravidelně navštěvovat lékaře a včas podstoupit všechna nezbytná vyšetření.
Video z YouTube související s článkem:
Anna Aksenova Lékařská novinářka O autorce
Vzdělání: 2004-2007 „První kyjevská lékařská vysoká škola“specializace „Laboratorní diagnostika“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
