Systémová Sklerodermie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Sklerodermie je onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň těla, při níž dochází k zesílení (ztvrdnutí) kůže a krevních cév. Patologický proces zpravidla ovlivňuje celé tělo jako celek a pak mluví o systémové sklerodermii. Vzácné případy, kdy se změny týkají malé oblasti tkáně, se nazývají fokální sklerodermie.

Toto onemocnění postihuje lidi všech věkových skupin, včetně dětí. Ženy trpí systémovou sklerodermií třikrát častěji než muži. Toto je poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje u 3 z každých 100 000 lidí.

Příčiny systémové sklerodermie

Původ a příčiny systémové sklerodermie nejsou známy. V současné době má mnoho lékařů sklon považovat tuto chorobu za projev virové patologie, která spouští autoimunitní reakci, protože v tkáních lidí se systémovou sklerodermií se nachází velké množství virových částic a v krvi se nachází zvýšené množství protilátek proti nim. Na dědičné predispozici záleží, lidé ze stejné rodiny jsou častěji nemocní. Z přispívajících faktorů je třeba uvést následující:

Poruchy nervového a endokrinního systému;
Zranění;
Odložený stres;
Očkování;
Podchlazení;
Infekce;
Užívání určitých léků (cytostatika);
Dlouhodobý kontakt s určitými chemikáliemi (křemičitý prach, vinylchlorid, uhelný prach, některá organická rozpouštědla).

Příznaky systémové sklerodermie

Systémová sklerodermie se týká polysyndromických onemocnění, protože v důsledku poškození krevních cév jsou ovlivněny všechny orgány a tkáně těla bez výjimky. Nejcharakterističtější projevy kůže: nejprve se vytvoří hustý edém kůže, který je stále hustší (sklerotizován), poté na tomto místě kůže atrofuje. Takové jevy se vyskytují v celém těle, ale jsou nejvíce patrné na obličeji a končetinách. Na postižených místech vypadávají vlasy, kůže se mění v barvě, nehtové ploténky se deformují na končetinách, na koncích prstů se objevují bolestivé abscesy, které se mění na vředy a poté na jizvy. Obličej získává nehybný maskovitý vzhled, je obtížné otevřít ústa. Kůže je suchá, hustá, „mumifikovaná“.

Léze muskuloskeletálního systému jsou vyjádřeny v myozitidě (zánětu svalů) způsobené nahrazením normální svalové a šlachové tkáně vláknitou tkání, což vede ke kontrakturám. Klouby jsou také omezené v pohybu, objevuje se syndrom ranní ztuhlosti, deformuje se kloubní tkáň, dochází k bolesti a ukládají se vápenaté soli. Jedním z charakteristických znaků systémové sklerodermie je osteolýza koncových falangů prstů, v důsledku čehož se prsty zkracují.

Raynaudův syndrom je charakteristický pro příznaky systémové sklerodermie: spastický záchvat, v jehož důsledku prsty na rukou nebo nohou zchladnou, znecitliví, mají pocit brnění, zatímco zbělá nebo dokonce namodralá. K tomu dochází pod vlivem stresu nebo vystavení teplotě a může to trvat několik minut až několik hodin. Na konci útoku se cyanotická kůže zčervená, dochází k pocitu tepla a bolesti.

Porážka vnitřních orgánů u systémové sklerodermie se projevuje ve formě úplné porážky všech systémů v důsledku poruch oběhu. Vyvíjejí se srdeční choroby (kardioskleróza, myokarditida, endokarditida), jsou postiženy ledviny (chronická nefropatie), gastrointestinální trakt (charakteristická je stenóza jícnu) atd. Nervový systém a duševní stav člověka také trpí.

Povaha kurzu a prognóza systémové sklerodermie

Systémová sklerodermie se může objevit jako akutní, subakutní a chronické onemocnění.

Akutní průběh je nejzhoubnější, charakterizovaný rychlým vývojem onemocnění vnitřních orgánů a neustálým nárůstem příznaků. V tomto případě systémové sklerodermie je prognóza špatná, protože rok po nástupu vývoje onemocnění dochází ke kritickému narušení funkcí vnitřních orgánů.
Subakutní kurz. Rychle se rozvíjející léze kůže, svalů a kloubů s pomalou fibrózou vnitřních orgánů. Příznaky se zvyšují stabilně, ale pomalu. V tomto případě systémové sklerodermie je prognóza mírně příznivá a závisí na stupni zevšeobecnění a aktivitě procesu.
Chronický kurz. V případě chronického průběhu systémové sklerodermie je prognóza nejpříznivější, protože příznaky rostou velmi pomalu, v průběhu let a desetiletí, a orgány po dlouhou dobu neztrácejí své funkce.

Kromě kurzu je pro prognózu systémové sklerodermie důležitá klinická forma onemocnění a celkový stav pacienta.

Diagnóza systémové sklerodermie

Diagnóza systémové sklerodermie se provádí na základě charakteristického klinického obrazu a přítomnosti diagnostických kritérií - projevů charakteristických pro toto konkrétní onemocnění. K diagnostice systémové sklerodermie je zapotřebí velké a několik malých diagnostických příznaků. Podle systému vyvinutého Americkou revmatologickou asociací jsou diagnostická kritéria pro systémovou sklerodermii následující:

Velké (hlavní): sklerodermické léze kůže kufru s charakteristickými znaky popsanými výše (příznaky systémové sklerodermie).
Malé (další): charakteristické léze prstů (sklerodaktylie), symetrická bazální pneumoskleróza (fibrózní léze plic), jizvy na prstech prstů, Raynaudův syndrom.

Také pro diagnostiku systémové sklerodermie se provádějí laboratorní testy krve, moči, imunodiagnostika, rentgenové vyšetření kostí a kloubů, ultrazvuk vnitřních orgánů, kardiologie, to znamená celá řada vyšetření těch orgánů, z nichž jsou nejvýraznější projevy.

Systémová léčba sklerodermie

Léčba systémové sklerodermie je hlavně symptomatická, zaměřená na zmírnění stavu pacienta a snížení aktivity onemocnění. V akutním a subakutním průběhu se k léčbě systémové sklerodermie používají vysoké dávky hormonálních protizánětlivých léků. Ve všech ostatních případech se používají obecná posilující činidla, vitaminová terapie, imunokorekce. K oslabení fibrózy se používají léky, které změkčují pojivovou tkáň (lidázy). Používají také léky, které zlepšují práci mikrovaskulatury.

Fyzioterapie a fyzioterapeutická cvičení mají velký význam. Fyzioterapeutické postupy se používají jako posílení a stimulace metabolismu v poškozených tkáních, což zabraňuje jejich atrofii. Ze stejného důvodu se používají speciálně vyvinutá cvičební cvičení. Léčba systémové sklerodermie by měla být kontinuální, všeobecné posilování a rozvoj pohybového aparátu by se mělo stát životním stylem pacienta, což zpomaluje nebo dokonce zastaví rozvoj onemocnění.

Video z YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!