Leukémie u dětí
Obsah článku:
- Příčiny leukémie u dětí a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Fáze nemoci
- Příznaky leukémie u dětí
- Diagnostika
- Léčba leukémie u dětí
- Možné důsledky a komplikace
- Předpověď
- Prevence
Leukémie u dětí je systémové onemocnění krve charakterizované nahrazením normální hematopoézy kostní dřeně množením méně funkčně aktivních a diferencovaných buněk - časných prekurzorů leukocytových buněk.
V obecné struktuře výskytu rakoviny u dětí a dospívajících představuje leukémie 30 až 50%. Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 4–5 případů na 100 000 dětí. Nejčastěji leukémie postihuje děti ve věku 2–5 let.
V posledních letech byl zaznamenán stálý trend zvyšování výskytu leukémie u dětí.
Příčiny leukémie u dětí a rizikové faktory
Přesný mechanismus vývoje leukémie u dětí zůstává až do konce nejasný. Bylo prokázáno, že při zvyšování rizika vzniku onemocnění hrají roli následující faktory:
- imunitní a hormonální poruchy v těle dítěte;
- dědičná predispozice;
- infekce onkogenními kmeny virů, například virem Epstein-Barr;
- ionizující radiace;
- intoxikace chemickými látkami, solemi těžkých kovů;
- kontakt s průmyslovými toxiny.
U dětí, které podstoupily ozařování nebo chemoterapii pro jakoukoli jinou rakovinu, se může v budoucnu vyvinout sekundární leukémie.
Většina odborníků zvažuje příčiny leukémie u dětí z pohledu klonální koncepce a teorie mutací. Pod vlivem rizikových faktorů může u dítěte dojít k mutaci v DNA krvetvorné buňky. Výsledkem je narušení jeho genetického kódu, který se stává příčinou nekontrolovaného růstu a zhoršené diferenciace. Ve skutečnosti jsou leukemické buňky klony mutované hematopoetické buňky, které jsou nejen neschopné diferenciace a dalšího zrání, ale také potlačují zárodky normální hematopoézy.
Blastové (leukemické) buňky vstupují do systémového oběhu a jsou přenášeny po celém těle, což vede k leukemické infiltraci vnitřních orgánů a tkání. Mohou také překonat hematoencefalickou bariéru, což přispívá k rozvoji neuroleukémie, patologického stavu spojeného s leukemickou infiltrací látky a mozkových blan.
Zvýšené riziko vzniku leukémie je pozorováno u dětí s následujícími chorobami:
- Downova choroba;
- Anémie Fanconi;
- Bloomův syndrom;
- Wiskott-Aldrichův syndrom;
- Klinefelterův syndrom;
- Lee-Fraumeniho syndrom;
- primární imunodeficience (Louis-Barr ataxie-telangiektázie, X-vázaná agamaglobulinemie);
- polycytémie.
Formy nemoci
V závislosti na délce trvání onemocnění je leukémie u dětí rozdělena na akutní (méně než dva roky) a chronickou (více než dva roky) formy. Drtivá většina dětí má akutní leukémii. Chronická forma onemocnění je diagnostikována ne více než 3% všech případů. Vrozená leukémie u dětí je považována za zvláštní formu.
sosudinfo.com
Akutní leukémie se v závislosti na morfologických charakteristikách nádorových buněk dělí na dva typy.
- Lymfoblastický. Jeho vývoj je způsoben nekontrolovaným rozdělením lymfoblastů - nezralých lymfocytů. Na druhé straně je rozdělena do tří typů: s malými lymfoblasty (L1), s velkými polymorfními lymfoblasty (L2) a s polymorfními velkými lymfoblasty s vakuolizací cytoplazmy (L3). Podle antigenních markerů jsou akutní lymfoblastické leukémie u dětí rozděleny na B-buňky (1-3%), T-buňky (15-25%) a O-buňky (70-80%). V pediatrické praxi je nejčastěji pozorována lymfoblastická leukémie L;
- Nelymfoblastický. Tato forma leukémie u dětí se v závislosti na prevalenci určitého typu blastových buněk dělí na špatně diferencované myeloblastické (M1), vysoce diferencované myeloblastické (M2), promyelocytické (M3), myelomonoblastické (M4), monoblastické (M5), erytromyeloidní (M7)), eozinofilní (M8), nediferencované (M0) formy.
Fáze nemoci
U dětí existují tři stadia leukémie.
- Ostrý. Začíná to od okamžiku, kdy se u dětí objeví první klinické příznaky leukémie, a pokračuje až do zlepšení klinických a hematologických parametrů během léčby.
- Neúplná nebo úplná remise. Když je dosaženo úplné remise, je v bodové červené kostní dřeni detekováno méně než 5% blastových buněk. Neúplná remise je charakterizována normalizací klinických parametrů a hemogramu, obsah blastových buněk v kostní dřeni od 5 do 20%.
- Relaps. Na pozadí příznivého krevního obrazu dochází k leukemické infiltraci tkáně plic, varlat, nervového systému a dalších orgánů.
Příznaky leukémie u dětí
Klinický obraz leukémie u dětí se obvykle vyvíjí postupně s převahou nespecifických příznaků:
- zvýšená únava;
- poruchy spánku;
- bolest kostí a kloubů;
- snížená chuť k jídlu;
- zvýšená tělesná teplota.
Ve vzácných případech se leukémie u dětí akutně projevuje těžkým hemoragickým nebo intoxikačním syndromem.
Časem se u dětí vyvine výrazná bledost sliznic a kůže. V budoucnu pokožka získá zemitý nebo ikterický odstín. Leukemická infiltrace sliznic přispívá k časté angíně, stomatitidě, zánětu dásní. Infiltrace sleziny a jaterních blastů se klinicky projevuje vývojem hepatosplenomegalie, slinných žláz - sialadenopatie a lymfatických uzlin - lymfadenopatie.
Potlačení normální hematopoézy kostní dřeně vede k výskytu řady syndromů:
- anemická (myelophthisická anémie) - její vývoj je spojen se zhoršeným zráním erytrocytů a často se vyskytujícím krvácením;
- hemoragické - kvůli sníženému obsahu krevních destiček v krvi, projevující se krvácením z kůže (petechie, ekchymóza), nazálním, děložním, plicním a gastrointestinálním krvácením;
- infekční - v důsledku porušení tvorby zralých leukocytů je tělo bezbranné proti infekcím. Častá infekční a zánětlivá onemocnění mají těžký průběh, často se vyvinou do sepse a způsobí smrt pacienta;
- intoxikace - projevuje se snížením tělesné hmotnosti, hyperhidrózou, horečkou, těžkou celkovou slabostí, nevolností a zvracením, anorexií, podvýživou.
Leukémie u dětí je obvykle doprovázena rozvojem kardiovaskulárních poruch, jejichž příznaky jsou:
- snížený srdeční výdej (podle echokardiografie);
- difúzní změny v myokardu (podle údajů EKG);
- rozšíření hranic srdce (podle rentgenového vyšetření hrudních orgánů);
- arytmie;
- tachykardie.
Diagnostika
Pokud existuje podezření na leukémii, jsou děti předány dětskému onkohematologovi. K potvrzení diagnózy se provádí laboratorní studie obrazu periferní krve a punktátu červené kostní dřeně.
U akutní leukémie u dětí obecný krevní test odhalí následující změny:
- anémie;
- retikulocytopenie;
- trombocytopenie;
- leukocytóza (mnohem méně často leukopenie);
- zvýšené ESR;
- bazofilopenii;
- eosinophilopenia;
- blastémie.
Jedním z hlavních laboratorních příznaků leukémie u dětí (akutní forma) je absence intermediárních forem leukocytů (mladých, bodných) mezi vysokými a zralými buňkami.
Pokud existuje podezření na leukémii, děti musí podstoupit punkce hrudní kosti, po které následuje laboratorní vyšetření výsledného bodkovaného (myelogramu). Diagnóza je považována za potvrzenou, pokud je obsah blastových buněk vyšší než 30%.
Až do stanovení konečné diagnózy by dětem neměly být podávány glukokortikoidy, které ničí vysoké buňky, což může komplikovat diagnostický proces.
Pokud laboratorní údaje neumožňují jasnou a jednoznačnou diagnózu, je indikována punkce ilu (trepanobiopsie).
Za účelem stanovení různých forem leukémie u dětí se provádějí různé typy cytogenetických, imunologických a cytochemických studií.
Biochemický krevní test na leukémii u dětí má druhořadý význam. Odhaluje:
- hypofibrinogenemie - vyskytuje se v důsledku souběžného diseminovaného syndromu intravaskulární koagulace;
- hyperurikémie - v důsledku zkráceného životního cyklu buněk.
K identifikaci možných metastáz v různých anatomických oblastech se provádí instrumentální diagnostika:
- rentgen hrudníku;
- Ultrazvuk šourku (u chlapců);
- Ultrazvuk břišních orgánů;
- Ultrazvuk slinných žláz;
- Ultrazvuk lymfatických uzlin;
- počítačové a magnetické rezonanční zobrazování hlavy, hrudní a břišní dutiny, malé pánve.
Pokud máte podezření na rozvoj neuroleukémie, mělo by být dítě odesláno ke konzultaci s dětským neurologem. K potvrzení diagnózy je nutné provést oftalmoskopii, rentgen lebky, vyšetření mozkomíšního moku získaného během lumbální punkce.
Leukémie u dětí vyžaduje diferenciální diagnostiku s leukemickou reakcí těla přechodné povahy, ke které může dojít na pozadí sepse, infekce cytomegalovirem, infekční mononukleózy, černého kašle a tuberkulózy.
Léčba leukémie u dětí
Cílem léčby leukémie u dětí je dosáhnout úplné remise. Dítě je hospitalizováno na onkologické klinice a umístěno do sterilní krabičky, aby se zabránilo infekčním komplikacím.
Zdroj: malysh-ma.ru
Ke zničení leukemického klonu se provádí polychemoterapie. Volba léčebného režimu se provádí s přihlédnutím k formě a stadiu onemocnění, obecnému stavu dítěte, přítomnosti nebo nepřítomnosti doprovodné patologie a věku.
S relapsy akutní leukémie u dětí je rozhodnuta otázka nutnosti transplantace kostní dřeně. Pokud je to vhodné, pomocí radiační terapie nebo chemoterapie v ultravysokých dávkách jsou leukemické buňky úplně zničeny a poté je provedena transplantace. Po tomto postupu je pravděpodobnější, že dítě s těžkou leukémií přežije.
Provádí se také symptomatická léčba, která zahrnuje:
- transfúze hmoty erytrocytů a krevních destiček;
- antibiotická terapie;
- hemostatická terapie;
- detoxikační terapie.
Možné důsledky a komplikace
Leukémie u dětí může vést k rozvoji impozantní komplikace - neuroleukémie spojené s leukemickou infiltrací nervových kmenů, látek a membrán mozku a míchy. Klinické projevy neuroleukémie jsou:
- bolest hlavy, závratě;
- nevolnost, zvracení;
- ztuhlý krk;
- diplopie (dvojité vidění);
- paréza končetin;
- poruchy citlivosti kůže;
- porucha funkcí pánevních orgánů.
Předpověď
Prognóza leukémie u dětí závisí na mnoha faktorech (fáze v době diagnózy, věk dítěte, cytoimmunologická varianta, přítomnost nebo absence souběžné patologie). Faktory zhoršující prognózu jsou:
- věk do dvou let nebo nad jedenáct;
- lymfadenopatie a / nebo hepatosplenomegalie;
- neuroleukémie;
- B- nebo T-buněčná varianta onemocnění;
- vysoká hyperleukocytóza.
Faktory, které zlepšují prognózu:
- zahájení léčby v rané fázi leukémie;
- věk dítěte je od 2 do 11 let;
- ženský;
- lymfoblastická akutní leukémie typu L
Leukémie u dětí bez specifické léčby je ve 100% případů smrtelná. Moderní polychemoterapie umožňuje dosáhnout stabilní remise onemocnění u 50–90% dětí. O úplném uzdravení lze hovořit, pouze pokud je doba remise delší než 6-7 let.
S relapsem vám ve většině případů chemoterapie umožňuje dosáhnout druhé remise. Děti v druhé remisi jsou hlavními kandidáty na transplantaci kostní dřeně.
Během remise je u dětí kontraindikována fyzioterapie a prudká změna klimatických podmínek, aby se zabránilo opakování leukémie.
Prevence
Specifická prevence leukémie nebyla vyvinuta.
Zdroj: o-krohe.ru
Následující aktivity hrají určitou roli v prevenci možných mutací v DNA krvetvorných buněk:
- omezení expozice dítěte ionizujícímu záření - děti by měly mít jasné indikace pro rentgenové vyšetření;
- zabránění dětem v kontaktu s výrobky obsahujícími benzen (benzín, pesticidy, maziva);
- prevence pasivního kouření dítětem;
- správná výživa dětí, plně odpovídající jejich věkovým potřebám;
- aktivní životní styl (pravidelné procházky na čerstvém vzduchu, sportování);
- dodržování denního režimu.
K identifikaci leukémie v rané fázi, kdy je léčba nejúčinnější, je nutné pečlivě sledovat zdraví dětí. Měli byste pravidelně podstupovat preventivní prohlídky, včetně darování krve k rozboru. Pokud se u dítěte objeví obecná slabost, pocení, horečka, bolesti kloubů a kostí, je nutné poradit se s lékařem a provést studii o složení periferní krve.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
