Burkittův lymfom
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Fáze nemoci
- Příznaky Burkittova lymfomu
- Diagnostika
- Léčba Burkittova lymfomu
- Možné důsledky a komplikace
- Předpověď
- Prevence
Burkittův (Burkettův) lymfom je maligní onemocnění charakterizované nekontrolovanou proliferací nezralých lymfoidních buněk. Patří do skupiny nehodgkinských B-buněčných lymfomů, vyznačuje se extrémně maligním průběhem. Patologický proces rychle přesahuje lymfatický systém a ovlivňuje kostní dřeň, centrální nervový systém a vnitřní orgány.
Přibližně 80% z celkového počtu případů Burkittova lymfomu je endemická forma, běžná v Nové Guineji a Jižní Africe, která postihuje hlavně děti ve věku od 4 do 7 let. Dívky onemocní napůl tak často jako chlapci.
Sporadické formy Burkittova lymfomu se vyskytují ve všech zemích světa. Představují přibližně 1% všech případů lymfomu. Toto onemocnění postihuje hlavně lidi do 30 let, muži 2,5krát častěji než ženy.
Většina pacientů s Burkittovým lymfomem je infikována virem Epstein-Barr a / nebo virem lidské imunodeficience (HIV), což naznačuje, že tyto viry se podílejí na patologickém mechanismu onemocnění. V Rusku je Burkittův lymfom extrémně vzácný.
Příčiny a rizikové faktory
Přesná příčina Burkittova lymfomu nebyla stanovena. Je známo, že je často spojován s infekcí virem Epstein-Barr. Navzdory tomu se většina odborníků domnívá, že Burkittův lymfom u dětí a dospělých je polyetiologickým onemocněním, tedy nikoli jednou, ale kombinací několika příčin (virové infekce, ionizující záření, kontakt s potenciálními karcinogeny, stavy imunodeficience, nepříznivé životní podmínky).
Virus Epstein-Barr je velmi rozšířený. Infikuje přibližně 95% dospělých a 50% dětí v Severní Americe. Po infekci virus v lidském těle po mnoho let spí. Seznam nemocí s ním spojených je poměrně rozsáhlý. Kromě Burkittova lymfomu zahrnuje:
- syndrom chronické únavy;
- roztroušená skleróza;
- opar;
- Infekční mononukleóza;
- Hodgkinův lymfom;
- jiné typy nehodgkinských lymfomů.
Virus Epstein-Barr má schopnost infikovat B-lymfocyty a způsobit jejich mutaci, v důsledku čehož světla získávají schopnost neustále se množit. S největší pravděpodobností jsou to právě tyto B-lymfocyty pozměněné virem, které jsou primárním zaměřením Burkittova lymfomu.
Vyšší výskyt mužů je zjevně vysvětlen přítomností abnormálního chromozomu X, což je důvodem nedostatečné reakce imunitního systému na infekci virem Epstein-Barr.
Fáze nemoci
Vzhledem k prevalenci neoplastického procesu se během Burkittova lymfomu rozlišují čtyři stadia.
- Tumor postihuje pouze jednu anatomickou oblast.
- IIa - nádorový proces pokrývá dvě sousední oblasti; IIb je charakterizován nádorem postihujícím více než dvě anatomické oblasti umístěné na straně bránice.
- Nádor se šíří do několika oblastí umístěných na opačných stranách bránice.
- Zapojení do maligního procesu centrální nervové soustavy.
Příznaky Burkittova lymfomu
Ve většině případů je prvním příznakem Burkittova lymfomu zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin v submandibulární oblasti (lymfadenopatie). Nádor rychle roste a napadá okolní tkáň. Kůže nad ním je hyperemická. Jak nemoc postupuje, dochází u pacientů k deformaci obličeje, je ovlivněna štítná žláza, kosti lícní části lebky jsou zničeny, vypadávají zuby a dochází k obtížím při polykání a dýchání. Burkittův lymfom u dětí a dospělých je vždy doprovázen syndromem intoxikace:
- obecná slabost;
- zvýšená únava;
- snížená chuť k jídlu;
- Nadměrné pocení;
- bolesti hlavy, bolesti kloubů;
- zvýšená tělesná teplota.
V klinické praxi se někdy vyskytuje břišní forma Burkittova lymfomu. V tomto případě je primární nádor lokalizován v ledvinách, střevech, pankreatu, žaludku. V tomto případě se Burkittův lymfom projevuje dyspepsií, bolestmi břicha, horečkou a někdy i žloutenkou.
Burkittův lymfom metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, centrálního nervového systému a kostní tkáně, což způsobuje neurologické poruchy (dysfunkce pánevních orgánů, paréza, paralýza), patologické zlomeniny a deformity končetin.
Ve vzácných případech se Burkittův lymfom projevuje leukémií, ale častěji se leukemická fáze vyvíjí u pacientů poté, co primární nádor dosáhne významné velikosti.
Když je do maligního procesu zapojen centrální nervový systém, objevují se meningeální příznaky a dysfunkce hlavových nervů. V tomto případě jsou více zasaženy optické a lícní nervy.
Bez terapie Burkittův lymfom postupuje rychle a je fatální týdny nebo měsíce po objevení prvních příznaků.
Diagnostika
Diagnóza Burkittova lymfomu se provádí na základě klinických příznaků onemocnění, údajů o anamnéze a výsledků laboratorního a instrumentálního výzkumu, včetně:
- histologické vyšetření bioptického vzorku postižené lymfatické uzliny;
- ELISA a PCR pro infekci virem Epstein-Barr, HIV;
- Ultrazvuk břišních orgánů;
- Rentgen lebky;
- počítačové nebo magnetické rezonance;
- punkce hrudní kosti s následným histologickým vyšetřením punktátu kostní dřeně.
Léčba Burkittova lymfomu
Hlavní metodou léčby onemocnění je polychemoterapie, během níž se současně užívá několik cytostatik. Dětem s Burkittovým lymfomem jsou předepisovány nejkratší možné léčebné kúry, což snižuje riziko negativních důsledků (vývoj dalších maligních onemocnění, neplodnost, zpomalení růstu) ve vzdálené budoucnosti.
Chemoterapii lze doplnit jmenováním interferonů, imunomodulátorů, antivirotik.
Kombinovaná léčba Burkittova lymfomu se příliš nepoužívá. Četné studie v tomto případě nepotvrzují zvýšení účinnosti chemoterapie v kombinaci s radiační terapií.
Zdroj: opuholi.org
Radikální odstranění primárního nádoru v retroperitoneálním prostoru nebo břišní dutině nemá vliv na prognózu onemocnění, ale zlepšuje kvalitu života a zmírňuje příznaky. Chirurgické odstranění Burkitova lymfomu umístěného v oblasti čelisti je kontraindikováno, protože operace je doprovázena vysokým rizikem intraoperačního krvácení kvůli hojnému růstu nádoru krevními cévami.
V některých případech má transplantace kostní dřeně dobrý terapeutický účinek.
Možné důsledky a komplikace
Hlavní komplikace Burkittova lymfomu jsou:
- masivní krvácení;
- komprese močovodů se zhoršeným odtokem moči, což vede k rozvoji blokády ledvin a poškození jejich funkce;
- perforace dutých orgánů;
- střevní obstrukce;
- tromboembolismus, včetně plicní embolie (PE);
- dolní paraplegie spojená s nádorem míchy a páteře.
Předpověď
Prognóza Burkittova lymfomu je vždy vážná. To do značné míry závisí na včasnosti zahájené léčby. Pokud léčba začne v I. stadiu onemocnění, je možné úplné uzdravení. V případech, kdy nádor metastázuje do vnitřních orgánů, kostní dřeně, centrálního nervového systému, je prognóza špatná. Smrtelný výsledek nastává na pozadí sekundární infekce, ke které došlo nebo se vyvinuly komplikace.
Během prvního roku po ukončení léčby se u mnoha pacientů objeví relaps Burkittova lymfomu a recidivující nádor je často rezistentní na chemoterapii. V tomto případě očekávaná délka života pacientů nepřesahuje 7-10 měsíců.
Prevence
Prevence Burkittova lymfomu není v současné době vyvinuta, protože etiologie a patologický mechanismus jeho vývoje nejsou plně známy.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
