Gigantismus, Gigantismus U Dětí

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Gigantismus

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Gigantismus je neuroendokrinní patologie, která se vyskytuje u jedinců s otevřenými epifýzovými růstovými zónami (děti a dospívající) na pozadí nadměrné produkce růstového hormonu přední hypofýzou. Toto onemocnění je častěji diagnostikováno u mužů.

Zdroj: kak-virasti.com

Růstový hormon je jedním z hormonů přední hypofýzy, který způsobuje výrazné zrychlení lineárního růstu u dětí, dospívajících a mladých lidí s dosud neuzavřenými růstovými zónami. Produkce růstového hormonu klesá s věkem.

Lidský růst označuje obecné antropometrické vlastnosti a je jedním z indikátorů fyzického vývoje. Je ovlivněna genetickými, environmentálními faktory, stejně jako pohlavím a věkem. Po celý život člověk roste nerovnoměrně. Délka těla se nejrychleji zvyšuje během prenatálního vývoje. Během puberty je roční míra růstu od 5 do 7 cm. Růst u mužů zpravidla končí na 18-20 letech, u žen - 16-18 let.

Gigantismus se zpravidla vyskytuje ve věku 9–13 let, patologický proces, při kterém rychlost růstu významně převyšuje anatomickou a fyziologickou normu, doprovází období fyziologického růstu. Na konci puberty výška pacientů s gigantismem přesahuje 190 cm u žen a 200 cm u mužů. Rodiče pacientů s gigantismem mají obvykle normální růst. Patologie se vyskytuje s frekvencí 1-3 případů na 1000 obyvatel.

Příčiny a rizikové faktory

Důvodem rozvoje gigantismu u dětí je hyperplazie a hyperfunkce buněk hypofýzy vylučující růstový hormon. Nadměrná produkce somatotropního hormonu lze pozorovat na pozadí lézí hypofýzy v důsledku nádorového procesu, neuroinfekcí (meningitida, encefalitida, meningitida, encefalitida), intoxikace těla, traumatické poranění mozku.

Vývoj parciálního gigantismu může být způsoben neurotrofickými změnami, porušením formování tělesných struktur během nitroděložního vývoje, nesprávnou polohou plodu v prenatálním stadiu vývoje se stlačováním jednotlivých částí těla, vývojem stagnace a následným nárůstem stlačené části těla.

Zdroj: blogspot.com

Formy nemoci

Patologie je následujících typů:

pravda - proporcionální nárůst velikosti těla při absenci fyziologických a duševních poruch;
částečné nebo částečné - zvýšení určitých částí těla;
polovina - zvýšení jedné poloviny těla;
akromegalický - gigantismus se známkami akromegalie;
splanchnomegalic - gigantismus se zvýšením vnitřních orgánů;
eunuchoid - gigantismus na pozadí hypogonadismu;
cerebrální - gigantismus na pozadí organického poškození mozku.

Příznaky

Vrchol onemocnění nastává za 10-15 let. Kromě příliš rychlého růstu mají pacienti slabost, únavu, bolesti hlavy, závratě, sníženou ostrost vidění, bolesti kostí a kloubů, necitlivost rukou. Zhoršení paměti a snížený výkon vedou ke snížení akademického výkonu. U pacientů s gigantismem se často vyvinou další hormonální poruchy, zejména poruchy sexuálního vývoje a duševní poruchy. Stav reprodukčního systému závisí na okamžiku nástupu onemocnění (před nebo po pubertě).

Zvýšení hladiny růstového hormonu způsobuje hypertrofii a hyperplazii srdce, plic, jater, slinivky břišní a střev. U přibližně 25% pacientů s gigantismem je štítná žláza zvětšena, což vede k pocitu palpitace, podrážděnosti a zvýšeného pocení. Jedna třetina pacientů má sníženou glukózovou toleranci.

U dětí s gigantismem je zaznamenán růst kostí epifýzy. Současně je nárůst velikosti těla a vnitřních orgánů docela úměrný. V budoucnu se mohou rysy obličeje pacienta zvětšit: dolní čelist, mezery mezi zuby, stejně jako ruce a nohy se zvětšují; ploché kosti zesilují, pojivová tkáň se množí. Hlas se obvykle ztišuje, vyvíjí se makroglosie (zvětšený jazyk). S progresí patologického stavu dochází k selhání orgánů a tělesných systémů.

S částečným gigantismem dochází k patologickému nárůstu jednotlivých částí těla (prsty, nohy atd.) V délce a šířce, patologickému růstu měkkých tkání.

Diagnostika

Primární diagnóza je stanovena na základě vyšetření pacienta - hlavním znakem gigantismu u dětí je růst, který přesahuje věkovou normu. Za účelem objasnění diagnózy a objasnění etiologie onemocnění jsou endokrinní, nervové a další systémy vyšetřovány pomocí instrumentálních a laboratorních metod.

Stanovení koncentrace růstového hormonu v krvi po glukózové zátěži (u pacientů s diabetes mellitus není tato studie informativní), test na růstový faktor podobný inzulínu 1, testy s tyroliberinem.

Během oftalmologického vyšetření pacient odhalí přetížení fundusu a omezení zorných polí.

Za účelem detekce možných novotvarů hypofýzy se provádí rentgenové vyšetření lebky, počítačové nebo magnetické rezonance mozku. Přítomnost adenomu hypofýzy je indikována zvýšením velikosti sella turcica.

Diferenciální diagnostika gigantismu se provádí s dědičně vysokým vzrůstem.

Léčba

Za účelem normalizace hladiny růstového hormonu jsou pacientům s gigantismem zpravidla předepisovány syntetické analogy somatostatinu (hormon, který potlačuje produkci růstového hormonu), pro rychlejší uzavření růstových zón kostí - pohlavní hormony.

V případě rozvoje gigantismu na pozadí hypofyzárního adenomu lze použít radiační terapii nebo chirurgickou léčbu (transfenoidální odstranění adenomu hypofýzy) v kombinaci s medikamentózní léčbou agonisty dopaminu. Po operaci je perzistentní remise pozorována u 30–85% pacientů (v závislosti na velikosti novotvaru).

U pacientů s eunuchoidním typem gigantismu je léčba zaměřena na zastavení dalšího růstu skeletu a eliminaci sexuálního infantilismu, pro který se používá hormonální léčba.

S částečným gigantismem lze ortopedickou korekci provést pomocí plastické chirurgie.

Možné komplikace a důsledky

U žen může být gigantismus komplikován primární amenoreou, předčasným ukončením menstruace, neplodností, u mužů - hypogonadismem, erektilní dysfunkcí.

U pacientů s gigantismem se navíc často vyvine hypo- nebo hypertyreóza, diabetes mellitus nebo insipidus, arteriální hypertenze, srdeční selhání, dystrofie myokardu, dystrofické změny v jaterním parenchymu, plicní emfyzém, svalová slabost, astenie. Zvyšuje se riziko vzniku benigních a maligních novotvarů.

Předpověď

Při včasné diagnostice a správně zvolené terapii je prognóza života relativně příznivá, ale schopnost pracovat a průměrná délka života pacientů se snižuje. Nejběžnější příčinou úmrtí u pacientů s gigantismem je kardiovaskulární selhání.