Feochromocytom

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Feochromocytom je hormonálně aktivní nádor nadledvin. Nachází se v dřeně nebo chromafinové tkáni žlázy a považuje se za jednu z nejméně studovaných endokrinologických patologií.

Mnoho aspektů etiologie a vývoje feochromocytomu nadledvin je moderní medicíně stále neznámých. Rodinná forma feochromocytomu je charakteristická pro lidi s dědičnými chorobami: Recklinghausenova choroba (aka neurofibromatóza), Sippleův nebo Hippel-Lindauův syndrom.

Feochromocytom se vyskytuje v průměru u 1 z 10 tisíc lidí. U lidí trpících hypertenzí je výskyt onemocnění 1%, tj. již 1 osoba na 100 pacientů s vysokým krevním tlakem.

Obtíže při diagnostice feochromocytomu nadledvin spočívají v často asymptomatickém průběhu onemocnění nebo v široké škále klinických příznaků feochromocytomu. Podle amerických lékařů je tedy správná diagnóza u pacientů s feochromocytomem stanovena pouze v 37-40% případů.

Typicky se feochromocytom nadledvin nachází v jedné ze žláz. Nádor ovlivňující oba spárované orgány nebo lokalizaci feochromocytomu mimo nadledviny je diagnostikován pouze u 10–15% onemocnění.

A v dalších 10% případů patologie se vyskytují maligní příznaky feochromocytomu - metastázy nádoru do lymfatických uzlin, kostí, svalů, jater, méně často do plic a mozku.

Příznaky feochromocytomu nadledvin

Jedním z hlavních příznaků feochromocytomu je hypertenze. Vysoký krevní tlak u pacienta může být epizodický nebo konstantní. V prvním případě vyvolávají záchvaty hypertenze emoční potíže, zvýšenou fyzickou aktivitu nebo přejídání.

Mezi příznaky feochromocytomu během záchvatu hypertenze patří:

pulzující bolest hlavy,
nevolnost
zvracení
bledost kůže,
pocení
nepohodlí na hrudi a břiše,
křeče svalů nohou.

Po záchvatu má pacient úplné vymizení všech příznaků feochromocytomu, prudký pokles krevního tlaku až do kardinálně opačného stavu - hypotenze.

Diferenciální diagnostika feochromocytomu by měla být prováděna u lidí se stížnostmi na:

záchvaty úzkosti,
syndrom hyperventilace,
návaly horka během menopauzy,
zvýšená potřeba kofeinu,
křeče
krátkodobá ztráta vědomí.

Mezi příznaky komplikovaného feochromocytomu existují příznaky neuropsychických, kardiovaskulárních, endokrinních metabolických, hematologických a gastrointestinálních poruch:

psychóza,
neurastenie,
srdeční selhání,
cévní léze ledvin a fundusu,
hyperglykémie (vysoká hladina glukózy v krvi),
hypogonadismus (nedostatek hormonů-androgenů v těle),
zvýšené erytrocyty nebo ESR v krvi,
slintání atd.

Diagnostika feochromocytomu nadledvin

Klinickým příznakem feochromocytomu je přítomnost katecholaminů v tkáních močového systému, nadledvin a průdušek. Tyto specifické látky produkují nádorové tkáně produkující katecholamin. Granule katecholaminů v diagnostice feochromocytomu lze detekovat metodou postříbření podle Gamperl-Massona a podle Grimeliuse.

Laboratorní diagnostika feochromocytomu je také založena na hodnocení sekrece katecholaminů v denní dávce moči. Kromě toho se v moči pacienta často nachází adrenalin a kyselina vanilková-mandlová.

Druhou fází diagnostiky feochromocytomu nadledvin je studium charakteristik fluktuace arteriálního tlaku pacienta. Pacienti s tímto typem hormonálně závislého nádoru obvykle vykazují zvýšení celkového vaskulárního odporu a snížení objemu krve.

Povinnou fází v diagnostice feochromocytomu je kontrola srdeční činnosti. Charakteristickým příznakem feochromocytomu je rozvoj kardiomyopatie a přetrvávající poruchy srdečního rytmu.

Po klinických a laboratorních studiích se provádí topická diagnostika feochromocytomu - scintigrafie s radioaktivní látkou metaiodbenzylguanidin. MRI a CT jsou také účinné metody pro diagnostiku feochromocytomu s 90-100% citlivostí na nádor.

Použití ultrazvuku v diagnostice feochromocytomu je oprávněné pouze v případě, že nádor je větší než 2 cm. Angiografie v diagnostice feochromocytomu se používá jen zřídka kvůli pracnosti metody a vysokému riziku komplikací.

Léčba feochromocytomu nadledvin

Nejradikálnější léčbou feochromocytomu je chirurgické odstranění nádoru. Lze jej však provést až po stabilizaci krevního tlaku.

Za tímto účelem jsou v předoperační fázi léčby feochromocytomem pacientovi předepsány a-adrenergní blokátory: fenoxybenzamin, fentolamin, tropafen atd. Kritériem účinnosti léčby feochromocytomu je výskyt ortostatických výkyvů krevního tlaku způsobených změnou polohy těla.

Volba metody chirurgické léčby feochromocytomu závisí na charakteristikách nádoru. Dobrou manipulaci během operace zajišťují transperitoneální, transtorakální, extraperitoneální nebo kombinované přístupy k operaci.

U jednotlivých nádorů je účinnost chirurgické léčby feochromocytomu vysoká. Relaps onemocnění je pozorován pouze ve 12-15% případů.

V některých případech po odstranění nádoru nemá pacient pokles tlaku. Taková pooperační komplikace je spojena s poškozením renální tepny nebo neúplným odstraněním nádoru.

U více nádorů neexistuje jediný standard v chirurgické léčbě feochromocytomu. Považuje se za účelné zcela odstranit všechny nádory, avšak vzhledem k vysokému riziku chirurgického zákroku je třeba od této taktiky léčby feochromocytomu upustit a nádory je nutno resekovat v několika fázích nebo odstranit pouze část nádoru.

Konzervativní léčba feochromocytomu nadledvin je méně účinná. Je zaměřen na snížení hladiny katecholaminů v těle léky na bázi A-methyltyrosinu. Konzervativní léčba feochromocytomu může snížit množství katecholaminů o 80% a zabránit rozvoji hypertenzní krize. Systematický příjem A-methyltyrosinomu však může vést k duševním poruchám a funkčním poruchám gastrointestinálního traktu.

Video z YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!