Atrézie Jícnu: Důsledky, Příčiny, Diagnostika, Léčba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Atrézie jícnu

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď

Atrézie jícnu je vrozená vada, při které chybí část jícnu u novorozence, což způsobuje obstrukci jícnu. Tato patologie vyžaduje včasný chirurgický zákrok, jinak vede ke smrti dítěte.

Typy atrézie jícnu

Atrézie jícnu se vyskytuje s frekvencí 1 až 4 případů na 1 000 novorozenců (se stejnou frekvencí u dětí obou pohlaví). Často se kombinuje s dalšími vývojovými anomáliemi, například:

malformace končetin, včetně radiální dysplazie;
choanální atrézie;
atrézie konečníku;
tracheoezofageální píštěl;
malformace páteře (syndrom VACTERL nebo VATER);
abnormality ledvin;
srdeční vady;
ageneze žlučníku;
pylorická stenóza.

V asi 5% případů je atrézie jícnu kombinována s některými chromozomálními abnormalitami (například Downův, Edwardsův nebo Patauův syndrom). Jedna třetina novorozenců s atrézií jícnu se narodila předčasně nebo má známky nitroděložní růstové retardace. Těhotenství s plodem s abnormálním vývojem jícnu je často doprovázeno hrozbou předčasného potratu nebo polyhydramnionu v II. A III. Trimestru.

Příčiny a rizikové faktory

K tvorbě atrézie jícnu dochází ve 4. – 12. Týdnu těhotenství. V časné embryogenezi průdušnice a jícnu spolu komunikují, jak se vyvíjejí z lebeční části primárního střeva. Porušení procesů rekanalizace, šněrování jícnu z dýchací trubice, rychlost průdušnice a jícnu vedou ke vzniku atrézie jícnu.

V průběhu prenatální diagnostiky lze podezření na atrézii jícnu u polyhydramnia, žaludku, který je příliš malý nebo chybí.

Atrézie jícnu nastává v důsledku negativních faktorů ovlivňujících tělo těhotné ženy:

chronická intoxikace;
alkoholismus, drogová závislost;
infekční nemoci (chřipka, zarděnky, cytomegalovirus);
užívání léků s teratogenními účinky;
ionizující radiace.

Formy nemoci

Atrézie jícnu má dvě formy:

Fistulous. Je charakterizována přítomností komunikace mezi průdušnicí a jícnem (tracheoezofageální píštěl).
Izolovaný. S ní průdušnice a jícen nekomunikují.

Fistulózní formy atrézie jícnu jsou mnohem častější, což je několik typů:

fistulózní atrézie průdušnice a obou konců jícnu;
fistulózní atrézie průdušnice a proximálního segmentu jícnu;
fistulózní atrézie průdušnice a distálního segmentu jícnu.

Někdy má dítě tracheoezofageální píštěl, ale bez atrézie jícnu.

Nejtěžší formou atrézie jícnu je aplázie, to znamená její úplná absence.

Nejtypičtějším místem lokalizace atrézie jícnu je oblast tracheální bifurkace. Část jícnu, která není spojena s průdušnicí fistulózním traktem, končí slepě. Izolovaná forma onemocnění je charakterizována přítomností dvou slepě končících částí jícnu, které buď za sebou jdou, nebo jsou ve vzájemném kontaktu.

Příznaky

Klinický obraz atrézie jícnu se projevuje u novorozenců již v prvních hodinách života. Prvním příznakem je falešná hypersalivace, která se vyznačuje vypouštěním velkého množství pěnivých slin z úst a nosu dítěte. Část slin a hlenu přechází z jícnu do průdušnice. To vede ke zhoršení respiračních funkcí a vzniku dušnosti, tachypnoe, záchvatovitého kašle, sípání, cyanózy a asfyxie.

Sání hlenu z nosní dutiny, úst a hltanu, stejně jako tracheální aspirace, eliminují výše uvedené příznaky, ale po chvíli se znovu objeví.

Při atrézii jícnu vstupují sliny, hleny do dýchacích cest

Při krmení novorozence se atrézie jícnu projevuje následujícími příznaky:

okamžitá regurgitace;
zvracení nezměněného mléka;
těžký paroxysmální kašel;
udušení;
akrocyanóza;
nadýmání

Diagnostika

Diagnostika atrézie jícnu by měla být provedena co nejdříve, než dojde k rozvoji aspirační pneumonie nebo poruch vody a elektrolytů.

Pokud existuje podezření na obstrukci, je jícen okamžitě vyšetřen nosní dutinou pomocí katétru z měkké gumy. U atrézie není možné vložit sondu do žaludeční dutiny: pokud budete pokračovat v zavádění, navzdory hmatatelné překážce je sonda zabalená a její konec vyjde.

Pro potvrzení diagnózy se provede test slona. Spočívá v zavedení vzduchu do jícnu pomocí katétru pomocí injekční stříkačky. Při atrézii vzduch opouští nosohltan s charakteristickým hlukem.

Pro stanovení typu atrézie jícnu se provádí bronchoskopie a ezofagoskopie. Radiografie s kontrastní suspenzí barya v této patologii je často doprovázena vývojem respiračních komplikací, které mohou způsobit smrt dítěte, proto se taková studie provádí velmi zřídka a pouze za přísných indikací.

X-ray atresia jícnu u dítěte

Atrézie jícnu vyžaduje diferenciální diagnostiku s následujícími patologiemi:

rozštěp hrtanu;
izolovaná píštěl tracheoezofageální;
vrozená stenóza pyloru;
křeč jícnu;
stenóza jícnu.

Léčba

Atrézie jícnu je indikací pro urgentní operaci: operaci je nutné provést během prvních 36 hodin života novorozence. Předoperační příprava začíná v porodnici. To zahrnuje:

poskytnutí polohy dítěte, při které je eliminován vniknutí kyselého obsahu žaludku do dýchacích cest distální tracheoezofageální píštělí;
vyloučení orálního krmení;
opakovaná a častá aspirace hlenu z dýchacích cest;
neustálá inhalace zvlhčeného kyslíku;
antibakteriální terapie;
korekce poruch vody a elektrolytů.

Možné komplikace a důsledky

Opakované zvracení vede k vyčerpání a rozvoji závažných poruch vody a elektrolytů.

Požití potravy a hlenu do dýchacích cest způsobuje aspirační pneumonii, která se projevuje horečkou a rostoucími příznaky akutního respiračního selhání, proti nimž může dojít k smrtelnému výsledku.

V dlouhodobém období po chirurgické léčbě atrézie jícnu se u 40% dětí rozvine jizevnatá stenóza jícnu, což vyžaduje bouřlivost anastomózy.

Předpověď

Prognóza atrézie jícnu závisí na mnoha faktorech. S izolovanou formou onemocnění a chirurgickým zákrokem přežije 90–100% dětí, dokud se neobjeví komplikace. Při nedonošených nebo souběžných malformacích nepřesahuje míra přežití dětí s atrézií jícnu 30-50%.