Trombocytémie
Esenciální trombocytémie je chronická megakaryocytová leukémie související s myeloproliferativními chorobami. Proces zahrnuje kmenové buňky v kostní dřeni. Toto onemocnění je ze své podstaty hemoblastóza, tj. Nádor. Počet megakaryocytů a poté krevních destiček se nekontrolovatelně zvyšuje. Esenciální trombocytémie je vzácná. Prevalence je 3-4 případy na 100 tisíc dospělé populace. Lidé ve věku 50-60 let jsou náchylnější k tomuto onemocnění. Ženy onemocní častěji než muži. Stejně jako u jakékoli rakoviny nejsou přesné příčiny esenciální trombocytémie známy. Zaznamenává se souvislost s radiačním poškozením prostředí. Role dalších faktorů není vyloučena.
Příznaky trombocytémie
Onemocnění se vyznačuje dlouhým průběhem bez viditelných projevů. Progrese onemocnění je pomalá. Od prvních zaznamenaných změn v krevních testech k objevení se prvních stížností často přecházejí měsíce nebo dokonce roky. Příznaky trombocytémie spočívají v současné tendenci k tvorbě krevních sraženin a krvácení. Mechanismus výskytu těchto jevů zahrnuje porušení ze strany agregace krevních destiček (nahoru i dolů). Charakteristické jsou mozkové, koronární a periferní arteriální trombózy. U esenciální trombocytémie je možná plicní embolie a hluboká žilní trombóza nohou. Z krvácení jsou častější gastrointestinální, plicní, renální a kožní krvácení. Kromě toho se při trombocytémii může vyvinout zvětšení sleziny a jater. Tyto příznaky se vyskytují u 50, respektive 20 procent pacientů. Necitlivost a snížená citlivost jsou pozorovány v prstech na rukou a nohou, ušních lalůčcích a špičce nosu, což je spojeno se zhoršenou cirkulací krve v malých cévách. U některých pacientů je možná bolest v hypochondrii a podél střev. Mnoho lidí ztrácí váhu. Někdy se objeví zvětšené skupiny lymfatických uzlin. Existuje mnoho nespecifických příznaků trombocytémie: celková slabost, bolesti hlavy, snížená schopnost pracovat, únava, svědění kůže, časté výkyvy nálady, horečka. Někdy se objeví zvětšené skupiny lymfatických uzlin. Existuje mnoho nespecifických příznaků trombocytémie: celková slabost, bolesti hlavy, snížená schopnost pracovat, únava, svědění kůže, časté výkyvy nálady, horečka. Někdy se objeví zvětšené skupiny lymfatických uzlin. Existuje mnoho nespecifických příznaků trombocytémie: celková slabost, bolesti hlavy, snížená schopnost pracovat, únava, svědění kůže, časté výkyvy nálady, horečka.
Diagnóza trombocytémie
Diagnóza onemocnění začíná registrací velkého počtu krevních destiček v obecném krevním testu. Diagnóza se stanoví, když trombocytóza přesáhne 600 tisíc na μL po vyloučení reaktivní trombózy. Trombocyty mají různé stupně funkčního poškození. Protrombinový čas, aktivovaný parciální tromboplastinový čas, doba krvácení, životnost krevních destiček v normálních mezích. V kostní dřeni ukazují výsledky punkce zvýšenou buněčnost a megakaryocytózu. Buňky prekurzorů krevních destiček jsou obrovské a dysplastické. Nespecificky specifické genetické abnormality u esenciální trombocytémie jsou mutace JAK2V617F a MPLW515L / K.
Diferenciální diagnostika trombocytémie a sekundární trombózy
Je obtížné odlišit esenciální trombocytémii od sekundární trombózy způsobené amyloidózou, infekcí, rakovinou nebo jinými faktory. Americká vysoká škola hematologie vyvinula následující diferenciální diagnostická kritéria:
- počet krevních destiček více než 600 000 na μl ve dvou po sobě jdoucích krevních testech prováděných v intervalu 1 měsíce;
- žádná známá příčina reaktivní trombocytózy;
- normální počet červených krvinek;
- absence významné fibrózy v kostní dřeni;
- absence chromosomu Philadelphia;
- zvětšení sleziny;
- hypercelulárnost kostní dřeně s hyperplazií megakaryocytů;
- přítomnost patologických buněk v kostní dřeni ve formě kolonií;
- normální hladiny C-reaktivního proteinu a interleukinu-6;
- absence anémie z nedostatku železa;
- u žen - polymorfismus genů chromozomu X.
Čím více shody je nalezeno, tím více důkazů je ve prospěch esenciální trombocytémie.
Léčba trombocytémie
Pokud je pacientovi diagnostikována esenciální trombocytémie, měla by být zvolena individuální léčba v souladu se stávajícím schématem. Terapie je obzvláště intenzivně předepisována osobám s rizikem trombózy. Mezi tyto pacienty patří starší pacienti s diabetes mellitus, hypertenzí a dyslipidemií. U těchto pacientů je nejčastěji indikována léčba trombocytémie cytostatiky. Jedná se o chemoterapeutické léky, které snižují aktivitu dělení buněk. Po dlouhou dobu a s úspěchem se k léčbě trombocytémie používá hydroxymočovina (0,5-4 g orálně denně). Vzhledem ke své schopnosti způsobit leukémii (například akutní myeloidní leukémii) není tento lék předepsán dětem.
Trombocytémii lze léčit interferonem alfa. Používá se obzvláště široce u těhotných žen, protože nepoškozuje plod. Obecně platí, že vysoké náklady a špatná snášenlivost interferonu-alfa jsou omezením. Počáteční dávka léku je 1 milion IU třikrát týdně, poté se dávka zvýší na 3 až 6 milionů IU třikrát týdně. Asi 20% pacientů je nuceno léčbu ukončit, protože se velmi obávají horečky, bolesti kloubů a svalů, nevolnosti, nechutenství, chřipce podobných příznaků.
Anagrelid se také používá k léčbě trombocytémie. Tento lék selektivně inhibuje zrání megakaryocytů, což má malý účinek na jiné krvetvorné bakterie. Počáteční dávka léku je 2 mg denně, maximální dávka je 10 mg. Tento léčivý přípravek má vedlejší účinky spojené s kardiovaskulárním systémem. Vyznačuje se vazodilatací a zvýšenou srdeční frekvencí, otoky. Pokud pacient již má srdeční patologii, není vhodné předepisovat anagrelid. Působením léčiva může dojít k transformaci trombocytémie na myelofibrózu. Vzhledem ke všem těmto jevům se anagrelid používá hlavně k intoleranci na hydroxymočovinu a interferon-alfa.
Trombaferezu lze úspěšně použít v kombinaci s kyselinou acetylsalicylovou (325 mg perorálně denně) k prevenci trombózy při trombocytémii.
Léčba esenciální trombocytémie lidovými léky
Při léčbě této nemoci pacienti někdy používají lidové léky. Neexistují žádné studie o lidových metodách, které by prokázaly jejich účinnost. Jakékoli takové metody používá pacient na vlastní nebezpečí a riziko. Pozitivní změny jsou s největší pravděpodobností spojeny s placebovým efektem, tedy se samohypnózou. Je zásadně důležité, aby pacient informoval ošetřujícího lékaře o tom, co se v boji proti nemoci stále používá nezávisle. Léčba esenciální trombocytémie lidovými léky zahrnuje použití nalačno a různých bylinných přípravků. Nejčastěji se doporučují infuze borůvek, semena tlamy a odvar z provázku.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
