Nefrotický syndrom
Nefrotický syndrom je onemocnění charakterizované těžkou proteinurií, otoky, hyperlipidemií, hypoalbuminemií, zvýšenou srážlivostí krve, lipidurií. V důsledku různých poruch imunity, metabolických poruch, toxických účinků, dystrofických procesů v těle dochází ke změnám ve stěnách glomerulárních kapilár, což způsobuje nadměrnou filtraci plazmatických proteinů. Akutní nefrotický syndrom je tedy důsledkem patologických stavů vedoucích ke zvýšené propustnosti stěny glomerulárních kapilár.
Hlavní příčiny vývoje nefrotického syndromu
Imunologické mechanismy hrají obrovskou roli ve vývoji nefrotického syndromu. Hlavní důvody pro rozvoj primárního neurotického syndromu jsou:
- mesangiální proliferativní glomerulonefritida;
- membranózní glomerulonefritida (idiopatický nefrotický syndrom u dospělých);
- membranoproliferativní glomerulonefritida;
- lipoidní nefróza (nefropatie s minimálními změnami, idiopatický nefrotický syndrom u dětí);
- fokální segmentová glomeruloskleróza.
Sekundární nefrotický syndrom se vyvíjí v důsledku:
- infekční nemoci (malomocenství, sekundární syfilis, infekční endokarditida, hepatitida B atd.);
- toxické a lékové účinky (těžké kovy, nesteroidní protizánětlivé léky, penicilamin, antitoxiny, kaptopril atd.);
- systémová onemocnění pojivové tkáně;
- rodinné dědičné nemoci;
- jiná imunitní onemocnění;
- amyloidóza;
- revmatoidní artritida;
- srpkovitá anémie;
- diabetes mellitus;
- systémový lupus erythematodes;
- sarkoidóza;
- nádory (leukémie, lymfom, melanom, karcinom, lymfogranulomatóza);
- Schönlein-Henochova choroba.
Je třeba poznamenat, že nefrotický syndrom se vyskytuje u dětí asi čtyřikrát častěji než u dospělých.
Příznaky nefrotického syndromu
Hlavním klinickým příznakem nefrotického syndromu je otok. Otok se může vyvíjet postupně, ale u některých pacientů k němu dochází velmi rychle. Nejprve se objevují v oblasti obličeje, očních víček, dolní části zad a genitálií a následně se šíří do celé podkožní oblasti, často dosahují stupně anasarca. Pacienti mají transudáty do serózních dutin: ascites, hydrothorax, hydropericardium. Vzhled pacienta bledne, má nafouklý obličej a oteklé víčka. I přes silnou bledost chudokrevnost obvykle chybí nebo je mírná.
Pokud se u pacienta objeví příznak nefrotického syndromu, jako je selhání ledvin, anémie se stává závažnou. U ascitu si pacienti stěžují na zažívací potíže. U pacientů s hydroperikardem a hydrotoraxem se objevuje dušnost. Na straně srdeční činnosti jsou zaznamenány následující příznaky nefrotického syndromu: výskyt systolického šelestu nad vrcholem srdce, tlumené tóny, extrasystol, změna koncové části komorového komplexu, poruchy srdečního rytmu, které lze při absenci dalších srdečních onemocnění definovat jako nefrotickou myokardiální dystrofii způsobenou metabolickými poruchami, metabolismus elektrolytů a hypoproteinemie.
Akutní nefrotický syndrom je charakterizován náhlým nástupem proteinurie a hematurie. Objevují se příznaky azotemie, dochází k zadržování vody a solí v těle, arteriální hypertenze.
Diagnostika nefrotického syndromu
Laboratorní nálezy hrají klíčovou roli v diagnostice nefrotického syndromu. U nefrotického syndromu je pozorována zvýšená ESR, někdy až 50-60 mm za 1 hodinu. Glomerulární filtrace je obvykle normální nebo mírně zvýšená. Relativní hustota moči se zvyšuje a jeho maximální hodnoty mohou dosáhnout 1030-1060. Močový sediment je řídký, s malým obsahem mastných a hyalinních odlitků, tukových těl. V některých případech je pozorována mikrohematurie. U akutního nefrotického syndromu, který se vyvíjí u pacientů s hemoragickou vaskulitidou, lze pozorovat těžkou hematurii na pozadí glomerulonefritidy nebo lupusové nefropatie.
Samotná diagnostika nefrotického syndromu ve skutečnosti nepředstavuje žádné zvláštní obtíže, ale identifikace hlavní příčiny může lékaři způsobit určité obtíže, protože na něm závisí volba adekvátní léčby nefrotického syndromu. Za účelem identifikace příčiny může lékař doporučit, aby pacient podstoupil kompletní klinické, instrumentální a laboratorní vyšetření.
Průběh a prognóza nefrotického syndromu
Složitost průběhu a prognózu tohoto onemocnění určuje mnoho faktorů. Jedná se o věk pacientů, příčinu onemocnění, klinické příznaky, morfologické příznaky, přítomnost komplikací a adekvátnost léčby nefrotického syndromu. Například nefrotický syndrom u dětí (lipoidní nefróza má nejpříznivější prognózu, protože je náchylný k remisi a dobře reaguje na kortikosteroidy.
Prognóza primární membránové glomerulonefritidy je mnohem horší. Během prvních 10 let se zpravidla u jedné třetiny dospělých pacientů vyvine chronické selhání ledvin a v důsledku toho smrt. U primárního nefrotického syndromu způsobeného nefropatií je prognóza ještě horší. U pacientů po dobu 5-10 let se vyvine závažné selhání ledvin vyžadující hemodialýzu nebo transplantaci ledvin a arteriální hypertenzi. Prognóza sekundárního nefrotického syndromu je určena průběhem a povahou základního onemocnění.
Léčba nefrotického syndromu
Pacienti s tímto onemocněním by měli dodržovat mírnou fyzickou aktivitu, protože hypokineze přispívá k rozvoji trombózy. Je předepsána strava bez solí, všechny potraviny obsahující sodík jsou minimalizovány. Objem injikované tekutiny by neměl překročit denní výdej moči o 20 - 30 ml. Při normálním celkovém kalorickém příjmu jsou pacientům injekčně podávány bílkoviny v množství 1 g na kilogram hmotnosti. Jídlo by mělo být bohaté na vitamíny a draslík.
Zpravidla s nástupem selhání ledvin edém klesá, poté se pacientovi zvýší objem soli, aby se zabránilo jejímu nedostatku, a také se nechá přijímat více tekutin. Pokud je pozorována azotemie, množství injikovaného proteinu se sníží na 0,6 g / kg tělesné hmotnosti denně. Léčba nefrotického syndromu albuminem se doporučuje pouze u pacientů se závažnou ortostatickou hypotenzí.
Při silném edému jsou pacientům předepsána diuretika. Nejúčinnější jsou kyselina ethakrynová a furosemid, které se kombinují s verospironem nebo triamterenem.
V poslední době se při léčbě nefrotického syndromu rozšířilo používání antiagregačních látek a heparinu, což je zvláště vhodné u pacientů náchylných k hyperkoagulačnosti.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
