Bulbarův Syndrom - Příčiny, Příznaky, Léčba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Bulbarův syndrom

Dysfunkce hlavových nervů, jejichž jádra jsou umístěna v prodloužené míše, se nazývá bulbární syndrom. Hlavní charakteristikou onemocnění je celková paralýza jazyka, svalů hltanu, rtů, epiglottis, hlasivek a měkkého patra. Důsledkem bulbárního syndromu (paralýzy) je často porucha řečového aparátu, funkce polykání, žvýkání a dýchání.

Méně výrazný stupeň ochrnutí se projevuje v případech jednostranného poškození jader IX, X, XI a XII (kaudální skupina) nervů, jejich kmenů a kořenů v prodloužené míše, ale častěji se vyskytuje závažný stupeň bulbárního syndromu s bilaterálními lézemi stejných nervů.

Pseudobulbární syndrom se nazývá bilaterální přerušení kortikálně-nukleárních drah, což vede k neurologickému syndromu. U bulbárního syndromu je to podobné jako u klinického obrazu, má však řadu charakteristických rysů a objevuje se v důsledku poškození jiných částí a struktur mozku.

Významný rozdíl mezi bulbárním a pseudobulbarovým syndromem spočívá v tom, že ve druhém nedochází k narušení rytmu srdeční činnosti, atrofii ochrnutých svalů a zástavě dýchání (apnoe). Často je doprovázeno nepřirozeným násilným smíchem a pláčem pacienta, které vyplývá z porušení spojení mezi centrálními subkortikálními uzlinami a mozkovou kůrou. Nejčastěji se pseudobulbární syndrom vyskytuje u difúzních mozkových lézí, které mají traumatickou, vaskulární, intoxikační nebo infekční genezi.

Bulbarův syndrom: příčiny

Seznam možných příčin paralýzy je poměrně široký; zahrnuje genetické, vaskulární, degenerativní a infekční faktory. Mezi genetické příčiny tedy patří akutní intermitentní porfyrie a Kennedyho bulbospinální amyotrofie, degenerativní - syringobulbia, lymská borelióza, poliomyelitida a Guillain-Barrého syndrom. Příčinou bulbárního syndromu může být také mozková mrtvice prodloužené míchy (ischemická), která je smrtelnější než jiná onemocnění.

K rozvoji bulbárního syndromu dochází při amyotrofické laterální skleróze, paroxysmální myoplegii, spinální amyotrofii Fazio-Londe, záškrtu, postvakcinaci a paraneoplastické polyneuropatii, stejně jako v důsledku hypertyreózy.

Mezi další pravděpodobné příčiny bulbárního syndromu patří onemocnění a procesy v zadní lebeční fosse, mozku a kraniospinální oblasti, jako například:

• Botulismus;
• Nádor v prodloužené míše;
• Abnormality kostí;
• Siringobulbia;
• Granulomatózní onemocnění;
• Meningitida;
• Encefalitida.

Na pozadí paroxysmální myoplegie, myasthenia gravis, dystrofické myotonie, okulofaryngeální myopatie, Kearns-Sayreova syndromu, psychogenní dysfonie a dysfagie se může také vyvinout paralýza.

Příznaky bulbárního syndromu

Při ochrnutí mají pacienti problémy s konzumací tekutého jídla, často se jím dusí a někdy nedokáží reprodukovat polykací pohyby, proto jim z úst mohou vytékat sliny.

Ve zvláště závažných případech bulbárního syndromu může dojít k poruše kardiovaskulární aktivity a respiračního rytmu, což je způsobeno těsným umístěním jader hlavových nervů kaudální skupiny s centry respiračního a kardiovaskulárního systému. Takové zapojení do patologického procesu srdečního a dýchacího systému je často fatální.

Známkou bulbárního syndromu je ztráta palatinových a hltanových reflexů, stejně jako atrofie svalů jazyka. To je způsobeno poškozením jader nervů IX a X, která jsou součástí reflexních oblouků výše uvedených reflexů.

Nejběžnější příznaky bulbárního syndromu jsou následující:

• Nedostatek mimiky u pacienta, nemůže polykat, plně žvýkat jídlo;
• Porušení fonace;
• Požití tekutého jídla po konzumaci do nosohltanu;
• Narušení srdce;
• Ospalost a nezřetelná řeč;
• V případě unilaterálního bulbárního syndromu dochází k odchylce jazyka na stranu neovlivněnou paralýzou, jejím záškuby a poklesem měkkého patra;
• Porucha dýchání;
• Nedostatek palatinových a hltanových reflexů;
• Pulzní arytmie.

Příznaky ochrnutí v každém jednotlivém případě mohou být různé závažnosti a složitosti.

Diagnostika bulbárního syndromu

Před zahájením přímé léčby musí lékař vyšetřit pacienta, zejména oblast orofaryngu, identifikovat všechny příznaky onemocnění, provést elektromyografii, podle níž lze určit závažnost paralýzy.

Léčba bulbárního syndromu

V některých případech je pro záchranu života pacienta s bulbárním syndromem nutná předběžná pohotovostní péče. Hlavním cílem takové pomoci je eliminovat ohrožení života pacienta před transportem do zdravotnického zařízení, kde bude poté vybrána a předepsána adekvátní léčba.

Lékař může v závislosti na klinických příznacích a povaze patologie předvídat výsledek onemocnění a účinnost navrhované léčby bulbárního syndromu, která se provádí v několika fázích, a to:

• Resuscitace, podpora těch funkcí těla, které byly narušeny paralýzou - umělá ventilace plic k obnovení dýchání, použití Proserinu, adenosintrifosfátu a vitamínů ke spuštění polykacího reflexu, jmenování Atropinu ke snížení slinění;
• Poté následuje symptomatická terapie zaměřená na zmírnění stavu pacienta;
• Léčba onemocnění, na jehož pozadí došlo k rozvoji bulbárního syndromu.

Krmení pacientů s paralýzou se provádí enterálně pomocí přívodní trubice.

Bulbarův syndrom je porucha vyplývající z nesprávné funkce hlavových nervů. Často, i při použití adekvátní léčby, je možné dosáhnout 100% zotavení pacienta pouze v ojedinělých případech, ale je docela možné výrazně zlepšit pohodu pacienta.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!