Arteriovenózní Malformace - Příznaky, Léčba, Formy, Stadia, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Arteriovenózní malformace

Obsah článku:

1. Příčiny a rizikové faktory
2. Formy nemoci
3. Příznaky
4. Diagnostika
5. Léčba
6. Možné komplikace a důsledky
7. Předpověď
8. Prevence

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární spletence v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě.

Cévní koule v mozku s arteriovenózní malformací

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

• nitroděložní infekce;
• některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání léků s teratogenním účinkem;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku nebo míše. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko ruptury arteriovenózních malformací s výskytem život ohrožujícího krvácení.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění a hemodynamické aktivity.

Podle lokalizace:

1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

• málo (méně než 1 cm);
• malé (od 1 do 2 cm);
• střední (od 2 do 4 cm);
• velký (od 4 do 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech.

Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány v kterékoli části těla, ale nejčastěji v cévách krku a hlavy

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na píštěle a smíchány.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé typy dutin;
• malformace kapilár;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je objevena náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových příznaků:

• prasknutí bolesti hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku.

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

• motorická afázie;
• snížená inteligence;
• proboscis reflex;
• nejistá chůze;
• křečové záchvaty.

S lokalizací mozečku:

• svalová hypotenze;
• horizontální hrubý nystagmus;
• nestálost chůze;
• porušení koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové záchvaty;
• zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
• smyslová afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

• ochrnutí;
• zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• Obtížnost pohybu očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, narušením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

• náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
• fotofobie, poruchy zraku;
• porušení funkce řeči;
• nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
• ochrnutí;
• ztráta vědomí;
• křečové záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Arteriovenózní malformace detekovaná CT angiografií

Léčba

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg spojí adduktor a výbojové cévy vaskulární koule, poté ji oddělí a odstraní.

Klasický způsob odstranění arteriovenózní malformace

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

• dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
• nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• potřeba provádět opakované ozařování.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Jak ukazují statistiky, rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů.

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například pokud je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede její transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
• fatální výsledek.

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je abnormalitou nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu vývoji.

Video z YouTube související s článkem:

Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!