Arteriovenózní malformace
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární spletence v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.
Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.
Hlavním nebezpečím arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě.
Cévní koule v mozku s arteriovenózní malformací
Příčiny a rizikové faktory
Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):
- nitroděložní infekce;
- některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
- užívání léků s teratogenním účinkem;
- kouření, alkoholismus, drogová závislost;
- vystavení ionizujícímu záření;
- intoxikace solemi těžkých kovů.
Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku nebo míše. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko ruptury arteriovenózních malformací s výskytem život ohrožujícího krvácení.
Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.
Formy nemoci
Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění a hemodynamické aktivity.
Podle lokalizace:
- Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
- Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.
Podle průměru cívky:
- málo (méně než 1 cm);
- malé (od 1 do 2 cm);
- střední (od 2 do 4 cm);
- velký (od 4 do 6 cm);
- obří (přes 6 cm).
Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech.
Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány v kterékoli části těla, ale nejčastěji v cévách krku a hlavy
Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na píštěle a smíchány.
Neaktivní malformace zahrnují:
- některé typy dutin;
- malformace kapilár;
- žilní malformace.
Příznaky
Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je objevena náhodou během vyšetření z jiného důvodu.
Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových příznaků:
- prasknutí bolesti hlavy;
- nevolnost, zvracení;
- celková slabost, snížená schopnost pracovat.
V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku.
Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:
- motorická afázie;
- snížená inteligence;
- proboscis reflex;
- nejistá chůze;
- křečové záchvaty.
S lokalizací mozečku:
- svalová hypotenze;
- horizontální hrubý nystagmus;
- nestálost chůze;
- porušení koordinace pohybů.
S časovou lokalizací:
- křečové záchvaty;
- zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
- smyslová afázie.
Když jsou lokalizovány v mozkové základně:
- ochrnutí;
- zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
- strabismus;
- Obtížnost pohybu očních bulvy.
Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, narušením všech typů citlivosti v končetinách.
Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.
Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:
- náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
- fotofobie, poruchy zraku;
- porušení funkce řeči;
- nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
- ochrnutí;
- ztráta vědomí;
- křečové záchvaty.
Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.
Diagnostika
Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.
Arteriovenózní malformace detekovaná CT angiografií
Léčba
Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.
Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg spojí adduktor a výbojové cévy vaskulární koule, poté ji oddělí a odstraní.
Klasický způsob odstranění arteriovenózní malformace
Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:
- dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
- nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
- potřeba provádět opakované ozařování.
Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Jak ukazují statistiky, rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů.
V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například pokud je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede její transkraniální odstranění.
Možné komplikace a důsledky
Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:
- krvácení do míchy nebo mozku;
- vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
- fatální výsledek.
Předpověď
Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.
S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.
Prevence
Arteriovenózní malformace je abnormalitou nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu vývoji.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
