Ohnisková Epilepsie: Příčiny, Příznaky, Léčba

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-15 19:53

Ohnisková epilepsie

Obsah článku:

Obecná informace
Příčiny a patogeneze
Klasifikace
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Předpověď
Video

Fokální epilepsie (FE) je jednou z forem onemocnění, při kterém je výskyt epileptických záchvatů způsoben přítomností jasně lokalizovaného a omezeného zaměření paroxysmální aktivity v mozku. Obvykle má sekundární povahu, to znamená, že se vyvíjí na pozadí nějaké jiné patologie.

Toto onemocnění je charakterizováno pravidelným výskytem jednoduchých nebo složitých epiparoxismů u pacienta, jehož klinický obraz je určen oblastí léze.

O ohniskové (ohniskové) epilepsii se mluví, když je možné identifikovat jasné ohnisko epiaktivity

Obecná informace

Fokální epilepsie zahrnuje všechny typy epileptických záchvatů, jejichž vývoj je spojen s přítomností lokální zóny patologické elektrické aktivity neuronů v mozkových strukturách.

Epileptická aktivita, počínaje ohniskem, se pak může šířit mozkovou kůrou, což vede k sekundárnímu generalizovanému záchvatu u pacienta. To je odlišuje od paroxysmů s primárními generalizacemi, ve kterých je zaměření excitace zpočátku rozptýlené.

V obecné struktuře morbidity na epilepsii představuje PE 82%. K debutu onemocnění v 75% případů dochází v dětství. Nejčastěji se vyvíjí na pozadí infekčního, ischemického nebo traumatického poškození mozku, stejně jako vrozených anomálií jeho vývoje. Sekundární (symptomatická) fokální epilepsie představuje 71% případů.

Příčiny a patogeneze

K rozvoji FZ mohou vést následující nemoci:

objemové novotvary mozku (benigní a maligní);
metabolické poruchy;
poruchy mozkové cirkulace;
traumatické zranění mozku;
infekční mozkové léze (neurosyfilis, meningitida, encefalitida, arachnoiditida, cysticerkóza);
vrozené anomálie struktury mozku (vrozené mozkové cysty, arteriovenózní malformace, fokální kortikální dysplázie).

Příčinou vývoje onemocnění mohou být také geneticky podmíněné nebo získané poruchy metabolických procesů v nervových buňkách určité oblasti mozkové kůry.

Příčiny fokální epilepsie u dětí jsou nejčastěji různé prenatální léze centrálního nervového systému:

nitroděložní infekce;
hypoxie plodu;
asfyxie novorozence;
intrakraniální porodní poranění.

Narušení procesu zrání mozkové kůry může také vést k rozvoji PE u dítěte. V tomto případě existuje vysoká pravděpodobnost, že v budoucnu, jak bude růst a vyvíjet se, jeho klinické projevy trvale zmizí.

V patologickém mechanismu vývoje záchvatů patří hlavní role do epileptogenního zaměření. Odborníci v něm rozlišují několik zón:

Zóna	Popis
Epileptogenní poškození	Pokrývá oblast se zjevnými morfologickými změnami v mozkové tkáni. Ve většině případů je dobře zobrazen během zobrazování magnetickou rezonancí.
Hlavní	Je to část kůry, jejíž buňky potencují epi-výboje.
Symptomatické	Zahrnuje tu část kůry, excitaci neuronů, ve které vede k vývoji epileptického záchvatu.
Dráždivý	Je to zdroj epi-signálů zaznamenaných v interiktálním období na elektroencefalogramu.
Funkční deficity	Oblast kůry, jejíž poškození vede k tvorbě neurologických a duševních poruch charakteristických pro PE.

Klasifikace

V současné době odborníci v oboru neurologie rozlišují několik forem fokální epilepsie:

Forma nemoci	Popis
Symptomatická FE	Vyskytuje se na pozadí jakéhokoli poškození mozku doprovázeného morfologickými změnami v jeho tkáni. Ve většině případů lze při provádění tomografických výzkumných metod zviditelnit ohniska změn.
Kryptogenní PE (pravděpodobně symptomatická)	Toto onemocnění má sekundární povahu, avšak pomocí moderních zobrazovacích metod není možné detekovat morfologické změny v mozkové tkáni.
Idiopatické	Pacient nemá žádné patologické stavy centrálního nervového systému, které by mohly vyvolat vývoj epilepsie. Nejběžnějšími příčinami onemocnění jsou poruchy procesu zrání mozkové kůry a dědičné membranopatie. Idiopatická fokální epilepsie je charakterizována benigním průběhem. To zahrnuje: · Benigní infantilní epizyndromy; · Dětská okcipitální epilepsie Gastaut; · Benigní ronaldická epilepsie.

Příznaky

Fokální epilepsie u dětí a dospělých se projevuje opakovanými fokálními (částečnými) paroxysmy. Jsou rozděleny na jednoduché (nedochází ke ztrátě vědomí) a složité.

Jednoduché záchvaty se v závislosti na charakteristikách projevu dělí na několik typů:

smyslové (citlivé);
motor (motor);
somatosenzorický;
s duševními poruchami;
s halucinacemi (chuťové, čichové, vizuální, sluchové).

Složité ohniskové záchvaty začínají stejně jako jednoduché záchvaty a pak pacient ztrácí vědomí. Mohou se objevit automatismy. Po útoku nějakou dobu přetrvává zmatek.

U některých pacientů s FE lze pozorovat sekundární generalizované parciální záchvaty. Začínají jako komplexní nebo jednoduchý záchvat a poté se difúzní šíření excitace po mozkové kůře mění na klasické epileptické tonicko-klonické záchvaty.

Záchvaty u pacientů s fokální epilepsií symptomatické geneze jsou kombinovány s postupným poklesem inteligence, opožděným mentálním vývojem dítěte a rozvojem kognitivních poruch. Kromě toho v klinickém obrazu nemoci existují také příznaky charakteristické pro hlavní poškození mozku.

Vlastnosti klinického obrazu, v závislosti na lokalizaci epichage, jsou uvedeny v tabulce.

Typ epilepsie	Popis
Temporální	Epileptogenní fokus je lokalizován v temporálním laloku mozku. Tato forma onemocnění se vyskytuje nejčastěji. Je charakterizován přítomností automatismů a aury, senzomotorickými záchvaty a ztrátou vědomí. Útok trvá v průměru 45–60 sekund. U dospělých převažují automatismy typu gest a u dětí orální automatismy. Sekundární generalizované záchvaty jsou zaznamenány asi u 50% pacientů. Pokud se epiocentrum nachází na dominantní hemisféře, pak na konci záchvatu u pacientů dojde k afázii po útoku.
Čelní	Pro tuto formu onemocnění není aura charakteristická. Klinický obraz se skládá z krátkodobých stereotypních paroxysmů náchylných k sériovosti. Pacienti často mají: · Emoční příznaky (zvýšené rozrušení, pláč, agresivita); · Motorické jevy (šlapání nohou, automatická komplexní gesta); · Otočení hlavy a očí. Útoky se často vyskytují během spánku. Pokud je fokus umístěn v oblasti precentrálního gyrusu, má pacient záchvaty motorických paroxysmů Jacksonské epilepsie.
Okcipitální	Útoky se často vyskytují u různých typů zrakového postižení: · Ictal bliká; • vizuální iluze; · Zúžení zorných polí; · Přechodný amovroz. Nejčastěji u této formy onemocnění jsou pozorovány záchvaty vizuálních halucinací, které trvají až 10-15 minut.
Temenní	Nejvzácnější forma fokální epilepsie. K jeho vývoji vedou různé strukturální poruchy mozku (kortikální dysplázie, nádory). Hlavním příznakem onemocnění jsou opakující se somatosenzorické jednoduché paroxysmy. Po skončení záchvatu se u pacienta může objevit Toddova paralýza nebo krátkodobá afázie. S lokalizací ohniska v oblasti postcentrálního gyrusu jsou u pacientů pozorovány Jacksonovské senzorické záchvaty.

Diagnostika

Pokud má člověk částečný paroxysmus, měl by určitě konzultovat vyšetření s lékařem, protože jeho vývoj může způsobit různé závažné patologie:

kortikální dysplázie;
vaskulární malformace;
volumetrické novotvary mozku.

Při pohovoru s pacientem neurolog specifikuje sekvenci, trvání, frekvenci a povahu epileptických záchvatů. Získané údaje umožňují specialistovi určit přibližnou polohu patologického zaměření.

K potvrzení diagnózy se provádí elektroencelografie (EEG). Ve většině případů tato metoda instrumentální diagnostiky umožňuje odhalit epiativitu mozku i v interiktálním období. V případě nedostatečného informačního obsahu se zaznamená EEG provokativními testy nebo se provede denní sledování EEG.

Elektroencefalografie je jednou z metod diagnostiky fokální epilepsie

Nejpřesnější určení lokalizace epileptogenního ohniska umožňuje subdurální kortikografii - záznam EEG, ve kterém jsou elektrody umístěny pod tvrdou plenu. Technická složitost techniky však do určité míry omezuje její použití v široké klinické praxi.

K identifikaci morfologických změn v mozku, které jsou základem patologického mechanismu vývoje fokální epilepsie, se provádějí následující typy studií:

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Doporučuje se provést studii s tloušťkou řezu nepřesahující 1–2 mm. U symptomatické formy onemocnění tomogramy odhalují známky základního onemocnění (dysplastické nebo atrofické změny, ložiskové léze). Pokud studie neodhalí žádné abnormality, je pacientovi diagnostikována kryptogenní nebo idiopatická fokální epilepsie.
Pozitronová emisní tomografie. V oblasti lokalizace epichage je určena zóna hypometabolismu dřeně.
Jednofotonová emisní počítačová tomografie (SPECT). V místě lokalizace ohniska během záchvatu se stanoví hyperperfúze mozkové tkáně a mimo záchvat hypoperfúze.

Léčba

Terapii nemocí provádí neurolog nebo epileptolog. Konzervativní léčba je založena na systematickém dlouhodobém užívání antikonvulziv (antikonvulziv). Mezi léky volby patří:

deriváty kyseliny valproové;
karbamazepin;
fenobarbital;
levetiracetam;
topiramát.

U symptomatické formy fokální epilepsie je léčba základního onemocnění povinná.

Léčba je nejúčinnější u parietální a okcipitální epilepsie. U pacientů s epilepsií fokálního temporálního laloku se po 1-3 letech často vyvine rezistence (rezistence) na léčbu antikonvulzivy.

Fokální epilepsie může být léčena léky s kyselinou valproovou

Pokud konzervativní antikonvulzivní léčba neumožňuje dosáhnout výrazného účinku, je zvažována otázka účelnosti chirurgického zákroku.

Během operace neurochirurg odstraní fokální novotvar (vaskulární malformace, nádor, cysta) a / nebo vyřízne epileptogenní oblast. Chirurgická intervence je nejúčinnější v případě jasně lokalizovaného zaměření epileptické aktivity.

Předpověď

Prognóza fokální epilepsie je dána typem onemocnění. Je to nejpříznivější pro idiopatickou FE. Tato forma onemocnění je charakterizována benigním průběhem; kognitivní porucha se u ní nevyvíjí. Jakmile dítě dosáhne dospívání, paroxysmy se spontánně zastaví.

U symptomatické epilepsie je prognóza do značné míry určena závažností základní mozkové patologie. Nejzávažnější je u závažných malformací mozku, nádorových novotvarů. Symptomatická PE u dětí je často spojena s mentální retardací.