Diabetes insipidus
Obecné charakteristiky nemoci
Diabetes insipidus je syndrom způsobený nedostatkem vasopresinu v těle. Tato látka se také nazývá antidiuretický hormon. Tvoří se v hypotalamu, hromadí se v hypofýze a je zodpovědný za rovnováhu tekutin v těle: krev, voda, extracelulární tekutina atd.
Diabetes insipidus se vyvíjí v důsledku patologií hypofýzy vyvolaných benigními nebo maligními metastatickými nádory. Další možnou příčinou destruktivních procesů v hypofýze jsou neúspěšné chirurgické zákroky na mozku. Přibližně každý pátý případ diabetes insipidus je příkladem takové neúspěšné neurochirurgické operace.
Diabetes insipidus není dědičné onemocnění. U řady autozomálně recesivních zděděných syndromů, například u Wolframovy choroby, je však úplný nebo neúplný diabetes insipidus součástí klinického obrazu genetické mutace.
Diabetes insipidus je poměrně vzácné onemocnění. Nezanechává více než 0,7% všech endokrinních patologií. Diabetes insipidus je stejně často diagnostikován u žen a mužů. U dětí je diabetes insipidus obvykle vrozený, i když jeho diagnóza může nastat poměrně pozdě - po 20 letech. U dospělých je získaná forma onemocnění diagnostikována častěji.
Druhy diabetes insipidus
Kromě vrozeného diabetes insipidus u dětí a získané formy u dospělých může být onemocnění také centrální, ledvinové nebo idiopatické.
Centrální diabetes insipidus
Centrální nebo hypotalamo-hypofyzární diabetes insipidus se vyvíjí v důsledku neschopnosti ledvin uchovávat tekutinu. Tato patologie je způsobena poruchami v práci distálních tubulů nefronu. Výsledkem je, že pacient s centrálním diabetes insipidus trpí častým močením a polydipsií, což je syndrom neutuchající žízně.
Pokud má pacient příležitost vypít neomezené množství tekutiny, prakticky mu nehrozí nebezpečí. Pokud není možné včas uhasit žízeň, dojde u pacienta s diabetes insipidus této formy k těžké dehydrataci (hyperosmolární dehydrataci). Extrémní fází tohoto syndromu je hyperosmolární kóma, která je život ohrožující.
U dlouhodobého centrálního diabetes insipidus se u pacienta vyvine necitlivost ledvin na uměle podávaný antidiuretický hormon. Čím dříve je léčba diabetes insipidus této formy zahájena, tím příznivější je prognóza.
Kromě toho může velké množství tekutiny spotřebované při diabetes insipidus vést k biliární dyskinezi, vyprazdňování žaludku nebo rozvoji syndromu dráždivého tračníku.
Idiopatický diabetes insipidus
Třetina případů onemocnění je idiopatický diabetes insipidus. To znamená, že během diagnostiky diabetes insipidus během zobrazování hypofýzy není možné odhalit žádné organické patologie orgánu.
Renální diabetes insipidus
Onemocnění je způsobeno receptorem, enzymatickým defektem nebo organickým onemocněním ledvin. Jedná se o poměrně vzácnou formu diabetes insipidus u dětí, obvykle vrozenou. Je vyvolána mutacemi v genu pro aquaporin-2 nebo vasopresinovém receptoru.
Získaný renální diabetes insipidus u dospělých se vyvíjí v důsledku selhání ledvin různé etiologie, prodloužené léčby lithiovými přípravky, hyperkalcémie atd.
Příznaky cukrovky
Hlavními příznaky diabetes insipidus jsou frekvence močení (polyurie) a syndrom žízně (polydipsie). Závažnost těchto příznaků diabetes insipidus může mít různou intenzitu.
Při neúplném nedostatku antidiuretického hormonu je možný pouze mírný projev příznaků diabetes insipidus. Naproti tomu idiopatická forma je charakterizována akutním nástupem onemocnění.
Klinické příznaky dlouhodobého diabetes insipidus jsou:
- zvětšení velikosti močového měchýře,
- protažení a poklesnutí žaludku,
- hypotenze (nízký krevní tlak),
- známky dehydratace.
Příznaky diabetes insipidus u dětí mohou být obzvláště akutní, až do rozvoje neurologických poruch, prudkého zvýšení teploty, oslabujícího zvracení, inkontinence moči a hyperosmolárního kómatu.
Diagnóza diabetes insipidus
Při diagnostice diabetes insipidus se používá test polyurie. Obvykle by množství vyloučené moči nemělo překročit 3 litry denně. Moč pacienta s diabetes insipidus se vyznačuje přebytkem těchto ukazatelů a nízkou hustotou moči.
Druhý test používaný k diagnostice diabetes insipidus se nazývá test suchého jídla. Pacientovi se doporučuje zdržet se pití po dobu 8 hodin. Pokud během této doby pacient prudce poklesne tělesná hmotnost a hustota moči nepřesáhne 300 mosm / l, je u pacienta diagnostikován diabetes insipidus.
Diferenciální diagnostika diabetes insipidus předpokládá vyloučení cukrovky závislé na inzulínu, organických patologií ledvin, duševních a neurotických poruch, přítomnosti nádorů v hypotalamo-hypofyzární oblasti.
Léčba diabetes insipidus
Léčba diabetes insipidus je založena na substituční terapii syntetickými analogy vasopresinu. Mezi léky, které mohou kompenzovat hladinu antidiuretického hormonu v těle, patří desmopresin nebo adiuretin. Přicházejí ve formě tablet nebo nosních sprejů.
Při léčbě diabetes insipidus tabletami desmopresinu se používají dávky až 0,4 mg 3-4krát denně. Nosní injekce kapaliny se syntetickým vazopresinem by měla být také prováděna nejméně 3krát denně.
Při léčbě diabetes insipidus se také používají léky s delším účinkem, například Pitressin Tanat. Může být aplikován jednou za 3-5 dní.
Dieta hraje důležitou roli v léčbě diabetes insipidus. Všem pacientům s nedostatkem antidiuretického hormonu v těle se doporučuje jíst frakčně a zvyšovat ve stravě množství komplexních sacharidů (brambory, zelenina, obiloviny, luštěniny, maso, ořechy).
Stimulace produkce přírodního vazopresinu u neúplného diabetes insipidus se provádí pomocí léků Chlorpropamid a Karbomazepin.
U pacientů s nádorem hypofýzy je prokázána chirurgická léčba diabetes insipidus - odstranění nádoru a v případě potřeby i ozařování.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
