Reyův syndrom
Poměrně vzácný a velmi život ohrožující stav charakterizovaný rozvojem infiltrace tukových jater a rychle se rozvíjející encefalopatií se nazývá Reyeův nebo Reyeův syndrom.
Tento stav se vyskytuje u dětí a dospívajících, často ve věku od 4 do 12 let, na pozadí léčby spalniček, chřipky, neštovic a jiných horeček virového původu léky, které obsahují kyselinu acetylsalicylovou (aspirin). Podle statistik bylo zaznamenáno pouze několik případů, kdy byl Reyeův syndrom detekován u dospělého.
Podmínka je doprovázena takovými projevy jako:
- Hyperamon;
- Více než trojnásobné zvýšení sérových hladin aspartátaminotransferázy a alaninaminotransferázy.
Je pozoruhodné, že s těmito projevy zůstává hladina bilirubinu v krvi pacienta normální. Podmínka je založena na obecném poškození mitochondrií, které vede k porušení b-oxidace mastných kyselin a inhibici oxidační fosforylace.
Syndrom poprvé popsal v roce 1963 australský patolog Ralph Douglas Kenneth Reye. Lékař, tehdejší ředitel patologického oddělení nemocnice, zjistil, že 17 z 21 úmrtí kojenců bylo smrtelných pro encefalopatii a tukovou degeneraci vnitřních orgánů, které se později na jeho počest jmenovaly Reyeho syndrom.
Důsledky stavu mohou zahrnovat poškození mozku, letargii, záchvaty, mentální retardaci, poškození periferních nervů a záškuby svalů. V lékařské praxi byly hlášeny případy, kdy se Reyeův syndrom vyskytl u stejného dítěte dvakrát.
Reyeův syndrom: patogeneze
Patogeneze Reyeho syndromu dnes zůstává nejasná, nicméně byl odhalen jasný vztah mezi příjmem léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou pacienty s horečkou virového původu.
Výzkum provedený v roce 1980 ve Spojených státech ukázal, že dětská úmrtnost na Reyeho syndrom významně poklesla, když se vláda rozhodla informovat veřejnost o škodlivých účincích kyseliny acetylsalicylové používané během virových infekcí u dětí. Bylo tedy možné významně snížit výskyt stavu a úmrtnosti dětí, po 17 letech v roce 1997 byly zaznamenány pouze 2 případy syndromu.
Existují důkazy, že patogeneze Reyeova syndromu byla v některých případech spojena s přenosem syndromu pokrevním příbuzným. Až do konce nebyla tato tendence studována, předpokládá se, že je spojena s dědičností, nebo může být stav přenášen z jednoho na druhého.
Příznaky Reyeho syndromu
Klinické projevy se liší v závislosti na závažnosti syndromu. Obvykle pátý nebo šestý den virového onemocnění a v případě neštovic - čtvrtého po nástupu vyrážky se u dítěte náhle objeví nevolnost a nekontrolovatelné zvracení způsobené anamnézou onemocnění léky obsahujícími ASA.
Tyto příznaky Reyeova syndromu jsou doprovázeny změnami duševního stavu dítěte, od mírné letargie a psychomotorické agitace po epizody úplné dezorientace a hlubokého kómatu.
Hlavní příznaky Reyeova syndromu u dětí mladších 3 let jsou:
- Poruchy dýchání;
- Zvýšená únava a ospalost;
- Zvýšení sérové aspartátaminotransferázy, amoniaku a alaninaminotransferázy;
- Křeče.
Nedostatek včasné léčby stavu vede k rychlému rozvoji kómy, zástavy dýchání, křečí, dekortikace a decebračních postojů.
U 40% hlášených případů měly nemocné děti zvětšená játra, zřídka doprovázená žloutenkou.
Prevence Reyeova syndromu
Nezbytným opatřením k prevenci onemocnění u dětí a dospívajících je opatrné užívání léků obsahujících ASA za přítomnosti vysoké teploty. V podobné situaci je lepší nahradit kyselinu acetylsalicylovou ibuprofenem nebo paracetamolem.
Diagnostika Reyeho syndromu
Reyeův syndrom je podezřelý lékařem, pokud má dítě zjevný důvod zvracení a nevolnost a existují příznaky náhlého vývoje mozkového edému. Pro spolehlivou diagnózu stavu musí lékař provést lumbální punkci a biopsii jater pacienta.
Reyeův syndrom: léčba
Je nejdůležitější rychle dostat dítě na jednotku intenzivní péče, protože může dojít k zástavě dýchání, která vyžaduje mechanickou ventilaci, aby se tomu zabránilo. K léčbě Reyeho syndromu potřebuje lékař přesné informace o pacientovi a jeho rodině, aby vyloučil vrozené metabolické poruchy.
Vzhledem k tomu, že žádná léčba nemůže zastavit rozvoj syndromu, hraje nejdůležitější roli včasná diagnostika stavu a intenzivní terapie zaměřená na zachování životně důležitých funkcí těla.
Aby se zabránilo krvácení, pacientovi se intravenózně podávají elektrolyty, tekutiny, vitamin K a glukóza. Glycerin, kortikosteroidy a manitol se používají ke snížení intrakraniálního tlaku. Kapalina je předepsána v malém množství, protože na pozadí vývoje mozkového edému může hrát smrtelnou roli.
Poté následuje intubace průdušnice, aby dítě mohlo dýchat, hyperventilace k měření intracerebrálního tlaku a aktivní boj proti mozkovému edému. Při léčbě Reyeova syndromu je v některých případech nutné k regulaci krevního tlaku a krevních plynů zavést do žil a tepen katétry.
Reyeův syndrom je stav, při kterém encefalopatie a mastná infiltrace jater rychle postupují při užívání kyseliny acetylsalicylové při léčbě virových horeček u dětí a dospívajících.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
