Guillain-Barrého syndrom
Na začátku dvacátého století popsali vědci Barre, Guillain a Strohl neznámou nemoc vojáků francouzské armády. Bojovníci byli paralyzováni, neměli šlachové reflexy a došlo ke ztrátě citlivosti. Vědci zkoumali mozkomíšní mok pacientů a zjistili, že obsahuje zvýšený obsah bílkovin, zatímco počet ostatních buněk byl naprosto normální. Na základě asociace protein-buňka, o čemž svědčí výsledek analýzy mozkomíšního moku, byl diagnostikován Guillain-Barré syndrom, který se od ostatních demyelinizačních onemocnění nervového systému liší rychlým průběhem a příznivou prognózou. Studovaní vojáci se vzpamatovali dříve než o 2 měsíce později.
Následně se ukázalo, že Guillain-Barrého syndrom není tak neškodný, jak ho popsali objevitelé. Po dobu 20 let před objevením se popisu nemoci sledoval neuropatolog Landry pacienty s podobnými chorobami. Také měli ochablou paralýzu, rychle se rozvíjející podél vzestupných nervových traktů. Rychlý rozvoj nemoci byl fatální. Poškození nervového systému se nazývalo Landryho obrna. Následně se ukázalo, že Guillain-Barrého syndrom může být také smrtelný kvůli zastavení přenosu svalů v bránici. Ale iu těchto pacientů byl pozorován laboratorní vzorec asociace protein-buňka v mozkomíšním moku.
Poté se rozhodli spojit obě nemoci a pojmenovat patologii jedním jménem Landry-Guillain-Barreův syndrom a neuropatologové dodnes používají navrhovanou terminologii. Mezinárodní klasifikace nemocí však zaregistrovala pouze jeden název: Guillain-Barré syndrom nebo akutní postinfekční polyneuropatie.
Guillain-Barrého syndrom, příčiny
Vzhledem k tomu, že se nemoc vyvíjí po infekci, existuje předpoklad, že je to ona, kdo způsobí proces demylinace nervových vláken. Dosud však nebyl nalezen žádný přímý infekční agens. Komplexy antigen-protilátka se ukládají na myelinových vláknech nervové tkáně, což způsobuje destrukci myelinu.
Myelinové pochvy jsou umístěny podél nervového kmene v pravidelných intervalech. Hrají roli kondenzátorů, takže nervové impulsy se přenášejí několik desítekkrát rychleji a beze změny se dostanou k „adresátovi“. Když se vyvine Guillain-Barrého syndrom, jeho příčiny spočívají ve snížení kapacity „kondenzátorů“. Výsledkem je, že nervový přenos je zpožděn a ztracen. Osoba má v úmyslu zaťat prsty, ale může jimi jen pohybovat.
To je podstata všech demilienizujících onemocnění nervového systému. Když se u člověka vyvine Guillain-Barrého syndrom, trpí přenos impulzů do hlavních životně důležitých orgánů, například:
- Srdeční sval;
- Membrána;
- Polykání svalů.
Ochrnutím těchto orgánů se vitální aktivita organismu zastaví.
Guillain-Barrého syndrom, příznaky
Paradox choroby spočívá ve skutečnosti, že u akutního vývoje dojde u dvou třetin pacientů k úspěšnému výsledku a v chronickém průběhu je prognóza špatná.
Guillain-Barrého syndrom začíná po akutních virových infekcích, nejčastěji respiračních. Ve formě komplikací po chřipce se u člověka vyvine obecná slabost, která se přenáší na paže a nohy. Následně subjektivní pocit slabosti postupuje k ochablé paralýze. V akutním průběhu se objeví následující příznaky:
- Zmizení polykacího reflexu;
- Paradoxní typ dýchání - při vdechování se břišní stěna neroztahuje, ale naopak klesá;
- Porušení citlivosti distálních končetin typu „rukavice“a „punčochy“.
V závažných případech je dýchání zastaveno kvůli paralýze bránice.
Když se vyvine primární chronický Guillain-Barrého syndrom, příznaky se během několika měsíců hromadí pomalu, ale na svém vrcholu je obtížné je léčit. Výsledkem je, že účinky paralýzy zůstanou po zbytek vašeho života.
Klinický průběh Guillain-Barrého syndromu
V průběhu onemocnění jsou stanoveny 3 stadia:
- Prodromal;
- Razgara;
- Exodus.
Prodromální období je charakterizováno celkovou malátností, bolestmi svalů paží a nohou a mírným zvýšením teploty.
Během vrcholícího období se objevují všechny příznaky charakteristické pro Guillain-Barrého syndrom, které dosáhnou svého vrcholu na konci fáze.
Výsledná fáze je charakterizována úplnou absencí známek jakékoli infekce, ale projevuje se pouze neurologickými příznaky. Onemocnění končí buď úplným obnovením všech funkcí, nebo postižením.
Guillain-Barrého syndrom, léčba
S akutním nástupem, zvláště když se u dětí vyvine Guillain-Barrého syndrom, jsou nejprve nalezena resuscitační opatření. Včasné připojení umělého dýchacího přístroje zachrání život pacienta.
Dlouhodobý pobyt na jednotce intenzivní péče vyžaduje další léčbu, předchází se vzniku proleženin a boji proti infekcím, včetně nemocničních.
Jedinečnost Guillain-Barréovy nemoci spočívá v tom, že při adekvátní umělé ventilaci plic dochází k regeneraci myelinových obalů bez jakékoli léčby.
Moderní metody léčby syndromu Guillain-Barré, zejména u dětí, zahrnují plazmaferézu. Čištění krevní plazmy od autoimunitních komplexů zabraňuje progresi demyelinizace nervových vláken a významně zkracuje dobu mechanické ventilace.
V současné době je Guillain-Barrého syndrom léčitelný pomocí infuzí imunoglobulinu. Metoda je nákladná, ale účinná. V období zotavení se používají metody fyzioterapie, fyzioterapeutické cvičení a masáže.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
