Lymfoblastická Leukémie - Příznaky, Akutní Lymfoblastická Leukémie U Dětí

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Lymfoblastická leukémie

Obsah článku:

1. Příčiny a rizikové faktory
2. Formy nemoci
3. Fáze nemoci
4. Příznaky lymfoblastické leukémie
5. Diagnostika
6. Léčba lymfoblastické leukémie
7. Možné důsledky a komplikace
8. Předpověď
9. Prevence

Lymfoblastická leukémie je maligní onemocnění hematopoetického systému charakterizované rychlým a nekontrolovaným nárůstem počtu lymfoblastů (nezralých lymfoidních buněk).

V pediatrické praxi se jedná o nejčastější rakovinu. V obecné struktuře výskytu hematopoetického systému u dětí je podíl akutní lymfoblastické leukémie 75–80%. Dívky onemocní méně často než chlapci. Vrchol výskytu se vyskytuje ve věku od jednoho do šesti let.

Dospělí onemocní lymfoblastickou leukémií 10krát méně často než děti. Míra výskytu se zvyšuje u pacientů starších 60 let.

U dětí se lymfoblastická leukémie obvykle vyvíjí jako primární onemocnění, zatímco u dospělých pacientů se často vyskytuje jako komplikace chronické lymfocytární leukémie.

Příčiny a rizikové faktory

Vývoj akutní lymfoblastické leukémie je způsoben tvorbou maligních klonů v červené kostní dřeni, což jsou skupina hematopoetických buněk, které ztratily schopnost řídit reprodukci. Chromozomální aberace vedou ke vzniku klonu:

• amplifikace - vytvoří se další kopie určité části chromozomu;
• inverze - rotace chromozomové sekce;
• delece - ztráta místa chromozomu;
• translokace - dva chromozomy si navzájem vyměňují určité oblasti.

Genetické abnormality, které přispívají k rozvoji lymfoblastické leukémie, se vyskytují ve stadiu nitroděložní tvorby plodu. Aby však mohl začít patologický proces tvorby klonovaných buněk, je nutný vliv provokování vnějších faktorů. Mezi tyto faktory patří:

1. Vystavení ionizujícímu záření - opakovaná rentgenová vyšetření, radiační terapie pro další onkologická onemocnění, pobyt v oblasti s přirozeně vysokým radiačním pozadím. Je prokázanou skutečností, že existuje vztah mezi radiační terapií a rozvojem lymfoblastické leukémie. Podle lékařské statistiky se onemocnění vyvíjí u 10% pacientů podstupujících radiační terapii. Existuje předpoklad, že vývoj lymfoblastické leukémie může být spuštěn rentgenovými studiemi, ale tato teorie zůstává nepotvrzená statistickými údaji.
2. Infekce kmeny onkogenních virů. Existuje důvod se domnívat, že vývoj akutní lymfoblastické leukémie vede k infekci pacienta s predispozicí k leukémii viry, zejména virem Epstein-Barr. Zároveň je známo, že riziko rozvoje lymfoblastické leukémie u dětí se zvyšuje s „netrénovanou“imunitou, tj. S absencí nebo nedostatkem zkušeností s kontaktem imunitního systému s patogenními mikroorganismy.
3. Intoxikace onkogenními jedy, včetně solí těžkých kovů.
4. Kouření, včetně pasivního kouření.
5. Cytostatická terapie.
6. Genetické abnormality - dědičné poruchy imunity, celiakie, neurofibromatóza, Wiskott-Aldrichův syndrom, Klinefelterův syndrom, Schwachmannův syndrom, Downov syndrom, Fanconiho anémie.

Formy nemoci

Lymfocyty jsou typem leukocytů agranulocytů, jejichž hlavní funkce jsou:

• produkce protilátek (humorální imunita);
• přímá destrukce cizích buněk (buněčná imunita);
• regulace aktivity jiných typů buněk.

U dospělých tvoří lymfocyty 25–40% z celkového počtu leukocytů. U dětí může jejich podíl dosáhnout 50%.

Regulaci humorální imunity zajišťují T-lymfocyty. T-pomocníci jsou zodpovědní za stimulaci produkce protilátek a T-supresory jsou zodpovědné za inhibici.

B-lymfocyty rozpoznávají antigeny (cizí struktury) a vyvíjejí proti nim specifické protilátky.

NK lymfocyty řídí kvalitu ostatních buněk v lidském těle a aktivně ničí ty, které se liší od normálních buněk (maligní buňky).

Zdroj: medaboutme.ru

Proces tvorby a diferenciace lymfocytů začíná tvorbou lymfoblastů - lymfoidních progenitorových buněk. V důsledku nádorového procesu je narušeno zrání lymfocytů. V závislosti na typu léze lymfocytů je lymfoblastická leukémie rozdělena na T-lineární a B-lineární.

Podle klasifikace WHO se rozlišuje několik typů akutní lymfoblastické leukémie:

• pre-pre-B-buňka;
• pre-B-buňka;
• B-buňka;
• T-buňka.

V obecné struktuře výskytu lymfoblastické leukémie tvoří formy B-buněk 80-85% a formy T-buněk - 15-20%.

Fáze nemoci

Během akutní lymfoblastické leukémie se rozlišují následující stadia:

1. Počáteční. Trvá 1-3 měsíce. V klinickém obrazu dominují nespecifické příznaky (bledost kůže, nízká horečka, zhoršená chuť k jídlu, únava, letargie). Někteří pacienti si stěžují na bolesti svalů, kloubů a kostí, břicha, přetrvávající bolesti hlavy.
2. Je to vysoké. Výrazné příznaky onemocnění, projevující se anemickým, intoxikačním, hyperplastickým, hemoragickým a infekčním syndromem.
3. Prominutí. Je charakterizována normalizací klinických a hematologických parametrů.
4. Terminál. Vyznačuje se rychlou progresí příznaků lymfoblastické leukémie. Končí smrtícím výsledkem.

Příznaky lymfoblastické leukémie

Klinický průběh akutní lymfoblastické leukémie u dětí a dospělých je rychlý. V době, kdy je onemocnění diagnostikováno, často hmotnost všech lymfoblastů v těle pacienta dosahuje 3–5% celkové tělesné hmotnosti. To je způsobeno rychlou proliferací klonovaných buněk.

V klinickém obrazu lymfoblastické leukémie se rozlišuje několik syndromů.

1. Opojný. Jeho příznaky jsou: zvýšená únava, silná celková slabost, ztráta hmotnosti, horečka, hyperhidróza, celková slabost. Horečka může být spojena jak přímo s maligním procesem, tak s infekčními komplikacemi.
2. Hyperplastické. Lymfoblasty s průtokem krve se šíří po celém těle a hromadí se v tkáních, tento proces se nazývá leukemická infiltrace. Projevuje se zvýšením jater, sleziny, lymfatických uzlin, bolestmi kloubů a kostí. Leukemická infiltrace membránami a hmotou mozku vede k rozvoji neuroleukémie. Klinicky se projevuje bolestmi hlavy, nevolností a někdy zvracením. Při zkoumání fundusu je zaznamenán otok optických disků. V některých případech se neuroleukémie vyskytuje se vymazaným klinickým obrazem nebo je obecně asymptomatická a je diagnostikována pouze při laboratorním vyšetření mozkomíšního moku. U přibližně 30% chlapců je příznakem lymfoblastické leukémie tvorba infiltrátů ve varlatech. Na sliznicích a pokožce mají pacienti často leukemidy (infiltráty purpurově-kyanotické barvy). Ve vzácných případech se hyperplastický syndrom projevuje narušením vylučovacích funkcí ledvin, poškozením střev a výpotkem perikarditidy.
3. Anemický. Potlačení hematopoézy kostní dřeně je doprovázeno rozvojem anémie. Pacienti mají bledost kůže a sliznic, tachykardii, slabost, závratě.
4. Hemoragické. Trombóza kapilárních cév a trombocytopenie vedou k rozvoji tohoto syndromu. Na pokožce se objevuje několik petechií a ekchymóza. I menší kontuze je doprovázena výskytem rozsáhlého podkožního hematomu. Vyskytují se časté nazální, gingivální, děložní a gastrointestinální krvácení, krvácení do sítnice.
5. Infekční. U lymfoblastické leukémie se lymfocyty plně nerozlišují, a proto nejsou schopny vykonávat své funkce, což vede k významnému snížení imunity. Z tohoto důvodu se pacienti stávají náchylnými k virovým, bakteriálním a plísňovým infekcím, které navíc mají těžký průběh a mohou vést k sepse, infekčnímu toxickému šoku.

Diagnostika

Diagnóza akutní lymfoblastické leukémie je založena na symptomech, výsledcích myelogramu a testech periferní krve. Obecný krevní test na lymfoblastickou leukémii odhaluje:

• snížená koncentrace hemoglobinu (anémie);
• snížený počet krevních destiček (trombocytopenie);
• zvýšený obsah leukocytů (leukocytóza), méně často dochází ke snížení počtu leukocytů (leukopenie);
• zvýšené ESR;
• obsah lymfoblastů je 15–20% z celkového počtu leukocytů;
• snížení počtu neutrofilů (neutropenie).

Na myelogramu, výrazném potlačení neutrofilních, erytroidních a trombocytových zárodků, je stanovena převaha blastových buněk.

Zdroj: headexpert.ru

Komplexní vyšetřovací program pro pacienty s lymfoblastickou leukémií zahrnuje:

• lumbální punkce následovaná laboratorním vyšetřením mozkomíšního moku - k vyloučení nebo detekci neuroleukémie;
• rentgen hrudníku - za účelem detekce zvětšených lymfatických uzlin v mediastinu;
• Ultrazvuk břišních orgánů - hodnocení stavu nitrobřišních lymfatických uzlin a parenchymálních orgánů;
• biochemický krevní test - k identifikaci možných poruch ledvin a jater.

Akutní lymfoblastická leukémie vyžaduje diferenciální diagnostiku s následujícími patologickými stavy:

• infekční mononukleóza;
• jiné typy leukémie;
• otrava;
• syndrom podobný leukémii, který se vyskytuje na pozadí závažného průběhu určitých infekčních onemocnění (černý kašel, tuberkulóza, cytomegalovirová infekce, sepse).

Léčba lymfoblastické leukémie

Hlavní metodou léčby lymfoblastické leukémie je polychemoterapie - typ chemoterapie, při které se nepoužívá jedno, ale několik cytostatik.

Při léčbě onemocnění se rozlišují dvě stadia:

1. Intenzivní nebo indukční terapie. Provádí se v podmínkách onkohematologické kliniky několik měsíců. Antineoplastická léčiva se podávají intravenózně. Účelem této fáze je normalizace procesů hematopoézy (absence blastů v periferní krvi a ne více než 5% z nich v kostní dřeni) a zlepšení celkového stavu pacientů.
2. Podpůrná terapie. Byly prováděny již několik let ambulantně. Antineoplastické léky jsou předepsány v perorálních formách. V případě potřeby se pravidelně vyšetřuje kostní dřeň a složení periferní krve pacientů, přičemž se upravuje léčba, například během kurzu zahrnuje radioterapie nebo imunoterapie.

S nízkou účinností léčby a opakovanými exacerbacemi je rozhodnuta otázka vhodnosti transplantace kostní dřeně.

Možné důsledky a komplikace

Na pozadí akutní lymfoblastické leukémie dochází u pacientů k významnému snížení humorální a buněčné imunity. V důsledku toho se u nich často vyvinou infekční a zánětlivá onemocnění (tonzilitida, sinusitida, pyelonefritida, pneumonie), která mají výrazný zdlouhavý průběh a mohou způsobit sepsi.

Jedním z hlavních rysů lymfoblastické leukémie je častá leukemická infiltrace nervových kmenů, látek a membrán mozku, která vede k rozvoji neuroleukémie. Bez nezbytné prevence se tato komplikace vyskytuje u každého druhého pacienta.

Předpověď

U akutní lymfoblastické leukémie u dětí je prognóza dobrá. Moderní polychemoterapie umožňuje dosáhnout stabilní remise u 95% pacientů v této věkové skupině. U 70-80% z nich je doba remise více než 5 let, takové děti jsou vyřazeny z registru jako zcela vyléčené.

U dospělých je prognóza lymfoblastické leukémie závažná, pětiletá míra přežití nepřesahuje 34-40%.

Prevence

Specifická profylaxe lymfoblastické leukémie nebyla vyvinuta. Zdravý životní styl (sportování, vzdání se špatných návyků, správná výživa, dodržování denního režimu) hraje určitou roli v prevenci nemoci.

Video z YouTube související s článkem:

Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!