Myasthenia gravis
Obsah článku:
- Příčiny Myasthenia gravis a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Vlastnosti kurzu u těhotných žen
- Diagnostika
-
Léčba myasthenia gravis
- Chirurgická operace
- Radiační terapie
- Obecná doporučení
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
- Video
Termín „myasthenia gravis“je tvořen řeckými slovy pro „sval“a „slabost“a obvykle se vztahuje k onemocnění známému jako myasthenia gravis (latinsky vážné, těžké), chronické autoimunitní onemocnění, které se projevuje postupným nárůstem svalové slabosti a abnormální únavy.
Do patologického procesu může být zapojena celá řada svalových skupin - svaly končetin, žvýkání, polykání, okulomotor a další. V určitém okamžiku člověk začne cítit podivnou únavu svalů, která narušuje provádění obvyklých pohybů. Po odpočinku únava zmizí, ale během krátké doby se znovu objeví. Denní změny jsou jedním z charakteristických projevů myasthenia gravis. Onemocnění pokračuje střídáním remisí a exacerbací.
Ptóza je jedním z charakteristických příznaků myasthenia gravis.
Toto onemocnění se může vyvinout u lidí jakéhokoli pohlaví a věku, ale nejzranitelnější jsou ženy od 20 do 40 let a muži od 50 do 70 let.
Synonyma: Erb-Goldflamova choroba, astenická oftalmoplegie, astenická bulbární obrna.
Příčiny Myasthenia gravis a rizikové faktory
Signál z mozku do svalů prochází speciálními receptory pomocí neurotransmiteru acetylcholinu. Neurotransmiter je zprostředkující látka, která vytváří kontakt mezi mozkem a svaly. Vazbou na receptory dává pokyn svalům ke kontrakci. Acetylcholinové receptory jsou umístěny na postsynaptické membráně, která je součástí neuromuskulárního spojení. U myasthenia gravis se v krvi hromadí specifické protilátky, které napadají postsynaptickou membránu a ničí acetylcholinové receptory, čímž brání signálu z mozku do svalů. To vede ke zhoršení svalové funkce, jejich oslabení - astenie.
Specifické protilátky se vytvářejí v důsledku chybného působení imunitního systému, který ze stále nejasného důvodu přestává rozpoznávat vlastní buňky těla, zaměňuje je za cizí a napadá je, kvůli čemuž jsou poškozeny a postupně ničeny. Nemoci s podobným patologickým mechanismem se nazývají autoimunitní, selhání může nastat ve vztahu k různým typům buněk. V případě myasthenia gravis jsou acetylcholinové receptory postsynaptické membrány vystaveny imunitnímu útoku.
Přesná příčina selhání imunity není známa, ale bylo zjištěno, že v mnoha případech je myasthenia gravis spojena s dysfunkcí brzlíku nebo brzlíku. Tato malá žláza se nachází v horní části hrudníku a je jedním z centrálních orgánů imunitního a hematopoetického systému, probíhá v ní diferenciace T-lymfocytů, nejdůležitější spojení imunity. S největší pravděpodobností brzlík způsobí syntézu specifických protilátek namířených proti acetylcholinovým receptorům, nebo ji udržuje. U většiny pacientů s myasthenia gravis je brzlík zvětšen a u 15% jsou nalezeny thymomy - nádory brzlíku, které mohou být benigní i maligní.
Formy nemoci
Existují následující klinické formy myasthenia gravis:
| Formulář | Popis |
| Oční | Jedná se o převažující lézi okulomotorických svalů a svalů očních víček (často se jedná o počáteční fázi onemocnění, v budoucnu jsou zapojeny i další svalové skupiny). |
| Bulbar | V tomto případě jsou ovlivněny svaly odpovědné za žvýkání a polykání a trpí také řeč. |
| Kmen | Ovlivňuje svaly končetin, krku a trupu, bulbární a oční projevy chybí. |
| Zobecněný | Jsou zapojeny všechny kosterní svaly, což ztěžuje provádění nejběžnějších činností, včetně žvýkání, polykání, výslovnosti; funkce končetin jsou narušeny. V budoucnu může patologie pokrýt také svaly zapojené do dýchání, což představuje ohrožení života. |
| Novorozenec | Vyvíjí se u novorozeného dítěte matky trpící asténií. Příčinou jsou matčiny specifické protilátky, které vstupují do krve dítěte. Tento stav může být nebezpečný a vyžaduje pečlivý lékařský dohled. Po několika týdnech se krev dítěte zbaví protilátek a příznaky myasthenia gravis zmizí. |
| Myastenická krize | Akutní stav, který může být vyvolán různými příčinami, například bronchopulmonální infekcí. Je charakterizován prudkým a významným zhoršením stavu pacienta, které se projevuje ptózou, asymetrickou oftalmoparézou, hypomií, bulbárním syndromem, poruchami dýchání, slabostí svalů končetin. |
| Myastenický syndrom | Sekundární patologie doprovázející některá onemocnění, například rakovina plic, průdušek, žaludku, vaječníků a dalších typů maligních nádorů, otravy, řada infekčních onemocnění (zejména neuroinfekce, například encefalitida). |
Příznaky
Stav se vyvíjí postupně a jeho nástup často zůstává bez povšimnutí, protože je považován za běžné přepracování. Prvními příznaky myasthenia gravis jsou diplopie (dvojité vidění) a ptóza (poklesnutí víčka). Později, po několika měsících a někdy i letech, se objeví problémy s žvýkáním a polykáním. Osoba si všimne, že není schopen žvýkat a polykat jídlo, řeč se zpomaluje a objevují se nosní zvuky. Příznaky se zesilují večer a po cvičení a po odpočinku ustupují.
Všechny příznaky myasthenia gravis lze rozdělit do tří skupin: oční, svalové a respirační.
Oční zahrnují ptózu, diplopii, okulomotorické poruchy (charakteristický znak svalového nystagmoidu, který spočívá v odchylce očních bulvy v extrémních únosech při fixaci pohledu s návratem na místo).
Svalové svaly se vyznačují slabostí různých skupin kosterních svalů:
- slabost obličejových svalů (hypomimie) - jeden z charakteristických znaků myasthenia gravis; projevuje se obtížemi se zavíráním očí, úsměvem a nafouknutím tváří;
- bulbární syndrom - polykání je narušeno (člověk se často dusí, kašle při jídle, zatímco tekutina může proudit do nosních průchodů; problémy se zhoršují při konzumaci horkého jídla), objevuje se nasalismus, řeč je nezřetelná
- slabost žvýkacích svalů - pro člověka je únavné žvýkat jídlo až do té míry, že je někdy nucen držet dolní čelist rukou, aby neklesla;
- slabost svalů trupu a krku - je obtížné držet hlavu, kvůli čemuž může viset nebo házet zpět, je obtížné udržet držení těla (shrbená poloha);
- slabost svalů paží a nohou - častěji postihuje extenzorové svaly než flexory, častěji proximální svaly než distální. Po cvičení se zvyšuje slabost, například když běháte do autobusu, člověk nemá sílu do něj vstoupit, když dorazil domů po práci, nemůže vylézt po schodech.
Respirační příznaky mohou být způsobeny slabostí bráničkových svalů, mezižeberních svalů a někdy i zatažením epiglotis v důsledku oslabení hrtanových svalů. Je těžké dýchat, je těžké si odkašlat. V případě respiračních poruch potřebuje pacient hospitalizaci spojenou s ventilátorem, protože tento stav je život ohrožující.
Vlastnosti kurzu u těhotných žen
Je těžké předvídat, jak těhotenství ovlivní myasthenia gravis. Podle dostupných klinických údajů přibližně ve třetině případů těhotenství nemá významný vliv na průběh onemocnění, ve třetině případů zvyšuje příznaky a v další třetině se naopak stav ženy zlepšuje. Bez ohledu na to by všechny těhotné ženy s myasthenia gravis měly být po celou dobu těhotenství a porodu pod zvláštním porodnickým dohledem a po porodu je u novorozenců nutný stejný přísný dohled pediatra, dokud mateřské protilátky nezmizí z jejich krve.
Diagnostika
Není vždy možné diagnostikovat onemocnění okamžitě, pacient často navštěvuje různé lékaře po dlouhou dobu a snaží se zjistit důvody podivné únavy. Diagnózu komplikuje také skutečnost, že po odpočinku se příznaky obvykle podobají nebo jsou výrazně oslabeny.
Diagnóza je potvrzena po vyšetření, které zahrnuje:
- analýza protilátek proti svalové specifické tyrosinkináze;
- test s anticholinesterázovými činidly (Kalimin, Proserin);
- elektromyografie;
- svalová biopsie s následnou morfologickou analýzou vzorku (prováděná v diagnosticky obtížných případech).
Hlavní metodou je anticholinesterázový test, pro který se obvykle používá Proserin. Lék se obvykle podává subkutánně v dávce odpovídající 0,125 mg / kg tělesné hmotnosti pacienta, stav se hodnotí po 30-40 minutách. Test je považován za pozitivní v přítomnosti pozitivních změn: vymizení bulbárních a očních příznaků, obnovení svalové síly.
Po potvrzení diagnózy myasthenia gravis se provádí počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazení hrudníku, aby se identifikoval možný nádor brzlíku.
Diferenciální diagnostika se provádí u dědičných forem myasthenia gravis, myastenických syndromů (hledání základního onemocnění), amyotrofické laterální sklerózy, roztroušené sklerózy, dědičných a zánětlivých myopatií, Rossolimo-Courchner-Steinert-Battenovy choroby, paroxysmální myoplegie, strukturálních myopatií, centrální neuroendokrinní patologie, systémy (nádor, cévní onemocnění), syndrom chronické únavy, sekundární astenie.
Léčba myasthenia gravis
Léková terapie spočívá v jmenování léků, které zvyšují obsah acetylcholinu (Kalimin, chlorid draselný), stejně jako léků, které potlačují příliš aktivní imunitní systém (imunosupresiva). V některých případech jsou indikovány glukokortikoidy. Anabolické steroidy lze použít jako prostředek volby při absenci účinku jiných léků (a přítomnosti kontraindikací k chirurgickému zákroku).
Kalimin je anticholinesterázové činidlo používané v diagnostice a léčbě myasthenia gravis
V závažných případech je indikováno intravenózní podání imunoglobulinu a plazmaferéza, což je metoda, která vám umožňuje vyčistit krev od specifických protilátek, které v ní cirkulují. V případě závažných respiračních poruch je pacient napojen na umělou ventilaci.
Chirurgická operace
Operace je indikována, když je detekován nádor brzlíku - postižená žláza je odstraněna (thymektomie). V některých případech se však thymektomie provádí v nepřítomnosti thymomu. Jak ukazuje klinická praxe, v mnoha případech to umožňuje zmírnit příznaky myasthenia gravis a zastavit její progresi (klinický účinek se může dostavit jak okamžitě, tak po šesti měsících nebo roce), avšak jako každý chirurgický zákrok je operace spojena s určitým rizikem, proto je zvažována pouze u závažné případy, při absenci účinku konzervativní terapie. Účinnost operace je nicméně čím vyšší, tím méně času uplynulo od nástupu závažných příznaků.
Radiační terapie
Za účelem potlačení hyperfunkce brzlíku může být indikováno jeho ozáření. Tato metoda se používá pro neoperovatelné thymomy a další kontraindikace pro chirurgický zákrok.
Obecná doporučení
Aby se zlepšila účinnost léčby, musí pacient dodržovat řadu omezení:
- Vzdejte se špatných návyků (kouření může výrazně zhoršit příznaky).
- Omezte vystavení slunci.
- Vyvarujte se nadměrné fyzické námahy.
- Udržujte pro sebe optimální režim práce a odpočinku.
Některé léky se nedoporučují u pacientů s myasthenia gravis, včetně:
- diuretika (s výjimkou spironolaktonů);
- aminoglykosidy, fluorochinolony;
- přípravky obsahující hořčík;
- antipsychotika, trankvilizéry, deriváty kyseliny gama-hydroxymaslové (kromě grandaxinu);
- svalové relaxanci;
- fluoridové kortikosteroidy;
- chininové deriváty; a řada dalších.
Možné komplikace a důsledky
Možné komplikace myasthenia gravis zahrnují různé poruchy způsobené slabostí určité svalové skupiny. Nejnebezpečnější je selhání dýchání.
Předpověď
Myasthenia gravis je nevyléčitelné onemocnění, prognóza je však podmíněně příznivá: při správné léčbě může pacient žít dlouhou dobu a zároveň si udržovat přijatelnou kvalitu života. V současné době se toto onemocnění již nepovažuje za smrtelné a před nástupem účinné léčby zemřelo přibližně 70% pacientů. Při absenci léčby příznaky myasthenia gravis postupují, proces je generalizován se zapojením dýchacích svalů, které mohou být fatální.
Prevence
Protože není známo, jaký je spouštěcí mechanismus imunitní poruchy, která je základem vzniku myasthenia gravis, nebyla vyvinuta specifická prevence. Mezi nespecifická preventivní opatření patří všechna obecná posílení a podpora opatření imunitního systému, která jsou kombinována do koncepce zdravého životního stylu.
Video
Nabízíme k prohlížení videa na téma článku.
Anna Kozlová Lékařská novinářka O autorce
Vzdělání: Rostovská státní lékařská univerzita, obor „Všeobecné lékařství“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
