Hemosideróza: Příznaky, Léčba, Příčiny, Fotografie

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Hemosideróza

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Hemosideróza je onemocnění, které patří do skupiny pigmentových dystrofií. Vyznačuje se akumulací přebytečného množství hemosiderinu, pigmentu obsahujícího železo, v tkáních těla.

Kožní projevy hemosiderózy

Příčiny a rizikové faktory

Hemosiderin se tvoří během rozpadu molekul hemoglobinu určitými enzymy v buňkách sideroblastu. Normálně se malé množství hemosiderinu nachází v buňkách lymfatické tkáně, kostní dřeně, slezině a játrech. Se zvýšením syntézy hemosiderinu se jeho přebytek ukládá v buňkách jiných tkání.

Obecná hemosideróza je vždy sekundární patologie, jejíž vývoj je způsoben autoimunitními procesy, intoxikací, infekcemi nebo krevními chorobami. Nejběžnější příčiny hemosiderózy jsou:

hemolytická anémie;
otrava hemolytickým jedem (chinin, olovo, sulfonamidy);
leukémie;
více krevních transfuzí;
cirhóza jater;
konflikt rhesus;
infekční nemoci (recidivující horečka, malárie, brucelóza, sepse);
dekompenzované srdeční selhání;
chronická žilní nedostatečnost;
cukrovka;
dermatitida;
ekzém.

Někteří odborníci se domnívají, že dědičná predispozice a poruchy imunitního systému hrají důležitou roli v patologickém mechanismu rozvoje hemosiderózy.

Formy nemoci

Podle stupně šíření patologického procesu existují:

obecná (generalizovaná) hemosideróza - je způsobena intravaskulární (endovaskulární) hemolýzou erytrocytů vznikající na pozadí jakýchkoli systémových procesů. Hemosiderin se ukládá ve slezině, červené kostní dřeni, játrech, v důsledku čehož získávají rezavou hnědou barvu;
lokální (místní) hemosideróza - vyvíjí se v důsledku extravaskulární (extravaskulární) hemolýzy. Akumulaci hemosiderinu lze pozorovat jak na malých částech těla (v oblasti hematomů), tak v orgánu (například v plicích).

Hemosiderinové granule

Podle charakteristik klinického průběhu existují:

hemosideróza kůže (okrová dermatitida, fialová angiodermatitida, lichenoidní pigmentová dermatitida, senilní hemosideróza, prstencovitá telangiektatická purpura Mayocchi, Shambergova choroba);
plicní idiopatická hemosideróza (hnědá indurace plic).

V některých případech se depozice hemosiderinu stává příčinou dysfunkce postiženého orgánu a vývoje strukturálních změn v něm. Tato forma hemosiderózy se nazývá hemochromatóza.

Příznaky

Klinický obraz hemosiderózy závisí na formě onemocnění.

Plicní idiopatická hemosideróza je diagnostikována hlavně u dětí a mladých lidí, pro kterou jsou charakteristické opakované plicní krvácení různé závažnosti, rostoucí respirační selhání a přetrvávající hypochromní anémie.

V akutní fázi onemocnění jsou pozorovány následující:

dušnost;
bolest na hrudi;
kašel s krvavým sputem;
bledost kůže;
icterus sclera;
cyanóza nasolabiálního trojúhelníku;
slabost;
závrať;
zvýšená tělesná teplota.

Vykašlávání krve je jedním z příznaků hemosiderózy

Během období remise jsou klinické projevy onemocnění velmi slabé nebo zcela chybí. Po každém období exacerbace idiopatické plicní hemosiderózy se doba remise snižuje.

Kožní forma hemosiderózy se vyskytuje častěji u mužů starších 40 let. Kurz je chronický, benigní. Na kůži předloktí, rukou, holení a kotníků se objevují pigmentové skvrny cihlově červené barvy. V průběhu času se barva prvků vyrážky mění na nažloutlou, tmavě hnědou nebo hnědou. K poškození vnitřních orgánů v kožní formě hemosiderózy nedochází, celkový stav netrpí.

Diagnostika

Diagnóza hemosiderózy je založena na charakteristických klinických známkách onemocnění, údajích z laboratorních a instrumentálních vyšetřovacích metod. Je předepsán obecný krevní test, stanoví se koncentrace železa v séru.

Pokud existuje podezření na hemosiderózu, provede se desferální test. Za tímto účelem se deferoxamin injikuje intramuskulárně a poté se stanoví obsah železa v moči. Vzorek je považován za pozitivní, pokud moč obsahuje více než 1 mg železa.

Diagnóza hemosiderózy zahrnuje desferální test se zavedením deferoxaminu intramuskulárně

Pro potvrzení diagnózy se provede punkční biopsie kostní dřeně, plic, jater nebo kůže, následovaná histologickým vyšetřením získané tkáně.

S hemosiderózou plic také provádějí:

spirometrie;
mikroskopické vyšetření sputa;
perfuzní plicní scintigrafie;
rentgen hrudníku;
bronchoskopie.

Léčba

Terapie plicní hemosiderózy začíná podáním kortikosteroidů. Pokud je to neúčinné, pacientům jsou předepisována imunosupresiva a plazmaferéza. V některých případech je možné dosáhnout stabilní remise po odstranění sleziny (splenektomie). Kromě toho se symptomatická léčba provádí jmenováním bronchodilatancií, hemostatik a dalších léků (v závislosti na projevech onemocnění).

Jako součást komplexní léčby hemosiderózy se používá plazmaferéza

Léčba kožní hemosiderózy spočívá v topické aplikaci kortikosteroidních mastí. Také jsou předepsány angioprotektory, vápníkové přípravky, rutin, kyselina askorbová. U závažných onemocnění je indikována léčba deferoxaminem, PUVA.

Možné komplikace a důsledky

Nejčastější komplikace plicní hemosiderózy:

opakující se pneumotorax;
plicní krvácení;
infarkt plic;
expanze a hypertrofie pravého srdce;
Plicní Hypertenze;
chronické respirační selhání.

Předpověď

Prognóza plicní hemosiderózy je vážná. Onemocnění postupuje a vede k invaliditě pacientů. Může to být komplikováno masivním plicním krvácením, které vede k rychlé smrti.

U kožní formy hemosiderózy je prognóza příznivá.

Prevence

Prevence porušení metabolických procesů hemosiderinu spočívá v včasné léčbě hematologických, vaskulárních a infekčních onemocnění, prevenci intoxikace chemickými látkami nebo drogami, komplikací transfuze krve.