Wegenerova granulomatóza
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Fáze nemoci
- Příznaky Wegenerovy granulomatózy
- Diagnostika Wegenerovy granulomatózy
- Léčba Wegenerovy granulomatózy
- Možné komplikace a důsledky
- Prognóza Wegenerovy granulomatózy
- Prevence
Wegenerova granulomatóza je systémová granulomatózně-nekrotická obrovskobuněčná vaskulitida, která zpočátku postihuje horní a dolní dýchací cesty a později - ledviny.
O výskytu a prevalenci Wegenerovy granulomatózy neexistují spolehlivé statistiky. Toto onemocnění je častěji pozorováno u mužů mladého a středního věku, v dětství se prakticky nevyskytuje.
Wegenerova granulomatóza - autoimunitní granulomatózní zánět stěn cév (vaskulitida)
Příčiny a rizikové faktory
Přesné příčiny Wegenerovy granulomatózy nejsou známy. Vzhledem k tomu, že imunitní komplexy se v této nemoci nacházejí v krvi, je klasifikována jako autoimunitní patologie. Toto onemocnění se pravděpodobně vyvíjí v důsledku chyby imunitního systému, kvůli které jsou tkáně cévních stěn imunitním systémem vnímány jako cizí a jsou zničeny. K tomu mohou vést různé zánětlivé procesy, včetně infekčních.
U Wegenerovy granulomatózy napadají imunitní buňky stěny cév a okolní tkáň
Imunitní systém, který definuje svou vlastní tkáň jako cizí, vytváří proti ní protilátky. Protilátky poškozují stěny krevních cév, což vede k tvorbě oblastí zánětu, tj. Granulomů. Postupně se zvětšující velikost granulomů uzavírá lumen cévy. V důsledku toho je narušen přívod krve do tkání, procesy tkáňového dýchání a metabolismu.
Formy nemoci
V závislosti na stupni šíření patologických změn se rozlišují dvě formy Wegenerovy granulomatózy:
- lokalizovaný. Postižena je hlavně horní část dýchacího systému, což se projevuje chrapotem, častým krvácením z nosu, tvorbou krvavých krust v nosní dutině, přetrvávající rýmou;
- zobecněný. Vyznačuje se rozsáhlými systémovými projevy (horečka, abscesující pneumonie, muskuloskeletální bolest, nárůst známek selhání ledvin, kardiovaskulárního systému a dýchání).
Fáze nemoci
V klinickém obrazu Wegenerovy granulomatózy se rozlišuje několik fází:
- Rhinogenní granulomatóza (granulomatózní nekrotická vaskulitida). Vyvíjí se nekrotická ulcerózní nebo hnisavě nekrotizující rhinosinusitida, nazofaryngitida, laryngitida, destruktivní změny na oběžné dráze a nosní přepážce.
- Plicní granulomatóza. Patologický proces zachycuje plicní tkáň.
- Generalizovaná granulomatóza. Postiženy jsou dolní části dýchacího systému, kardiovaskulární systém, orgány zažívacího traktu a ledviny.
- Terminální granulomatóza. Vyvíjí se selhání ledvin a / nebo plic. Smrtící výsledek nastane do jednoho roku od okamžiku, kdy nemoc přejde do terminálního stadia.
Příznaky Wegenerovy granulomatózy
Mezi běžné příznaky Wegenerovy granulomatózy patří:
- zvýšená tělesná teplota se zimnicí;
- těžká slabost;
- hyperhidróza (nadměrné pocení);
- bolesti kloubů a svalů;
- ztráta tělesné hmotnosti.
U 90% pacientů se Wegenerova granulomatóza projevuje poškozením horních cest dýchacích. Vzniklá chronická rýma, rezistentní na terapii, která je doprovázena hnisavým krvavým výtokem. Na sliznici nosní dutiny se tvoří ulcerativní defekty. Postupně se zvětšují, vedou k perforaci nosní přepážky, sedlové deformitě nosu. Přítomnost granulomatózně-nekrotických změn je detekována také v paranazálních dutinách, zevních zvukovodech, průdušnici, hrtanu a ústní dutině.
Příznaky Wegenerovy granulomatózy
U 2/3 pacientů je onemocnění doprovázeno tvorbou destruktivních dutin v plicích, přetrvávajícím kašlem a hemoptýzou.
Zapojení cév ledvin do patologického procesu vede k rozvoji glomerulonefritidy a v budoucnu k selhání ledvin.
Kožními příznaky Wegenerovy granulomatózy je výskyt hemoragické vyrážky, jejíž prvky jsou náchylné k nekrotizaci.
Mohou být také ovlivněny oči, nervový systém, myokard a koronární tepny.
Diagnostika Wegenerovy granulomatózy
Pokud máte podezření na Wegenerovu granulomatózu, provede se instrumentální a laboratorní vyšetření:
- obecný krevní test (na trombocytózu, zrychlenou ESR, normochromní anémii);
- obecná analýza moči (jsou detekovány mikrohematurie, proteinurie);
- biochemický krevní test (pro zvýšení haptoglobinu, seromukoidu, fibrinu, močoviny, kreatininu, y-globulinu);
- RTG plic (pro pleurální exsudát, kazové dutiny, infiltráty);
- imunodiagnostika (je prokázáno snížení hladiny komplementu, přítomnost antineutrofilních protilátek, HLA antigeny - B8, B7, DR2 a DQW7).
Radiografie plic - plicní uzliny s Wegenerovou granulomatózou
V případě potřeby se při diagnostice Wegenerovy granulomatózy používají i jiné metody: například počítačová tomografie nebo biopsie tkání horních cest dýchacích s následnou histologickou analýzou.
Léčba Wegenerovy granulomatózy
Hlavní metodou léčby Wegenerovy granulomatózy je imunosupresivní léčba, která se provádí kombinací cyklofosfamidu a prednisolonu. Jak se stav pacienta zlepšuje, jeho dávka se postupně snižuje až do úplného zrušení. Poté je pacientovi předepsán methotrexát po dlouhou dobu (1,5-2 roky).
U Wegenerovy granulomatózy je methotrexát indikován po dlouhou dobu až 2 roky
Při léčbě generalizované formy Wegenerovy granulomatózy se používají metody mimotělní hemokorekce:
- extrakorporální farmakoterapie;
- kaskádová plazmatická filtrace;
- plazmaferéza;
- kryoferéza.
Možné komplikace a důsledky
Progresivní průběh Wegenerovy granulomatózy může být komplikován:
- hemoptýza;
- hluchota;
- zničení kostí obličejové lebky;
- gangréna nohou;
- tvorba oblastí nekrózy v plicním parenchymu;
- sekundární infekce během imunosupresivní terapie;
- selhání ledvin.
Prognóza Wegenerovy granulomatózy
Prognóza Wegenerovy granulomatózy bez adekvátní a včasné léčby je extrémně nepříznivá. Více než 90% pacientů zemře v prvních dvou letech od okamžiku diagnózy.
Na pozadí imunosupresivní terapie vykazuje 85% pacientů významné zlepšení, u 75% pacientů jde onemocnění do remise. Ve více než polovině případů remise trvá asi rok, poté dojde k exacerbaci.
U 13% pacientů je onemocnění rezistentní vůči probíhající imunosupresivní terapii a vyznačuje se neustále progresivním průběhem.
Prevence
Vzhledem k tomu, že není známa přesná příčina Wegenerovy granulomatózy, nebyla vyvinuta opatření pro její prevenci.
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
