Adenom Hypofýzy

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Příznaky hypofyzárního adenomu
Diagnostika
Léčba adenomu hypofýzy
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Adenom hypofýzy je benigní novotvar z žlázové tkáně přední hypofýzy.

Známky adenomu hypofýzy

Hypofýza je ústředním orgánem endokrinního systému spolu s hypotalamem, s nímž má úzké spojení. Nachází se na spodní části mozku v hypofýze fosílie sella turcica, má přední a zadní laloky. Hormony vylučované hypofýzou ovlivňují růst, metabolismus a reprodukční funkci.

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno ve věku 30-40 let, vyskytuje se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné. Adenom hypofýzy se u mužů vyskytuje přibližně se stejnou frekvencí jako u žen.

Příčiny a rizikové faktory

Důvody pro vznik adenomu hypofýzy nejsou zcela jasné. Existují dvě teorie vysvětlující mechanismus vývoje nádoru:

Vnitřní vada. Podle této hypotézy vede poškození genu v jedné z buněk hypofýzy k její transformaci na nádor následovaný růstem.
Porucha hormonální regulace funkcí hypofýzy. Hormonální regulace je prováděna hormony uvolňujícími hypotalamus - liberiny a statiny. Pravděpodobně s hyperprodukcí liberinů nebo hypoprodukcí statinů dochází k hyperplazii žlázové tkáně hypofýzy, což vede k nádorovému procesu.

Traumatické poranění mozku může vést k rozvoji adenomu hypofýzy

Mezi rizikové faktory rozvoje onemocnění patří:

traumatické zranění mozku;
neuroinfekce (neurosyfilis, poliomyelitida, encefalitida, meningitida, mozkový absces, brucelóza, mozková malárie atd.);
dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
nepříznivé účinky na vyvíjející se plod během nitroděložního vývoje.

Formy nemoci

Adenomy hypofýzy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hormony hypofýzy) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován v přebytku, se hormonálně aktivní adenomy hypofýzy dělí na:

prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjejí se z prolaktotrofů, projevují se zvýšenou produkcí prolaktinu;
gonadotropní (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
somatotropní (somatotropinomy) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou produkcí somatotropinu;
kortikotropní (kortikotropinomy) - vyvíjejí se z kortikotropů, projevují se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu;
thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjejí se z thyrotrofů, projevují se zvýšenou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu.

Pokud hormonálně aktivní adenom hypofýzy vylučuje dva nebo více hormonů, označuje se to jako smíšené.

Hormonálně závislé adenomy hypofýzy produkují hormony hypofýzy

Hormonálně neaktivní adenomy hypofýzy se dále dělí na onkocytomy a chromofobní adenomy.

V závislosti na velikosti:

pikoadenom (průměr menší než 3 mm);
mikroadenom (průměr nejvýše 10 mm);
makroadenom (průměr více než 10 mm);
obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být hypofyzární adenomy:

endosellar (růst novotvarů v dutině sella turcica);
infraselární (šíření novotvaru je nižší, dosahuje sfénoidního sinu);
supraselární (šíření nádoru nahoru);
retrosellar (zadní růst novotvaru);
boční (šíření novotvaru do stran);
ansellar (přední růst nádoru).

Když se novotvar šíří v několika směrech, nazývá se v těch směrech, ve kterých nádor roste.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Nástup příznaků adenomu hypofýzy je způsoben tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury, které se nacházejí v oblasti sella turcica. U hormonálně aktivní formy onemocnění převládají v klinickém obrazu endokrinní poruchy. V tomto případě klinické projevy obvykle nesouvisejí s velmi zvýšenou produkcí hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který hormon působí. Růst adenomu hypofýzy je navíc doprovázen příznaky, které se vyskytují v důsledku destrukce tkáně hypofýzy zvětšujícím se nádorem.

Oční-neurologické projevy, které se vyskytují u adenomu hypofýzy, závisí na prevalenci a směru jeho růstu. Mezi tyto příznaky patří diplopie (poškození zraku, při kterém jsou viditelné předměty rozdvojené), změny zorných polí a poruchy okulomotoriky.

Diplopie se týká oftalmicko-neurologických projevů adenomu hypofýzy

Bolest hlavy se objeví v důsledku tlaku novotvaru na turecké sedlo. Bolestivé pocity jsou obvykle lokalizovány v oblasti očí, v časové a čelní oblasti, nezávisí na poloze těla pacienta, nejsou doprovázeny pocitem nevolnosti, mají nudný charakter, nezastavují se nebo se mírně ulevují užíváním analgetik. Prudké zvýšení bolesti hlavy může být spojeno s intenzivním růstem nádoru nebo s krvácením do tkáně novotvaru.

S progresí patologického procesu se vyvíjí atrofie zrakového nervu. Růst novotvaru v bočním směru vede k paralýze očních svalů způsobené poškozením okulomotorických nervů (oftalmoplegie), které je doprovázeno snížením zrakové ostrosti. Zraková ostrost se obvykle snižuje nejprve na jednom oku a poté na druhém, ale může dojít k současnému zhoršení zraku v obou očích. Když nádor vyroste do spodní části sella turcica a rozšíří se do etmoidního labyrintu nebo sfenoidního sinu, objeví se ucpání nosu (podobné klinickému obrazu s nosními novotvary nebo sinusitidou). S růstem adenomu hypofýzy nahoru dochází k poruchám vědomí.

Když adenom hypofýzy zasahuje do etmoidního labyrintu nebo sfenoidního sinu, u pacienta dojde k ucpání nosu

Endokrinní metabolické poruchy závisí na tom, který hormon je produkován v přebytku.

U somatotropinomu u dětí jsou zaznamenány příznaky gigantismu, u dospělých se vyvíjí akromegalie. Změny kostry u pacientů jsou doprovázeny diabetes mellitus, obezitou, difuzní nebo nodulární strumou. Často dochází ke zvýšené sekreci kožního mazu s tvorbou papilomů, névů a bradavic na kůži, hirzutismu (nadměrný růst vlasů u žen podle mužského vzoru), hyperhidrózy (zvýšené pocení).

U prolaktinomu u žen je menstruační cyklus narušen, objevuje se galaktorea (spontánní uvolňování mléka z mléčných žláz, nesouvisí s laktací), amenorea (absence menstruace během několika menstruačních cyklů), neplodnost. Tyto patologické stavy se mohou vyskytovat jak komplexně, tak izolovaně. Pacienti s prolaktinomem mají akné, seboreu a anorgazmii. U této formy adenomu hypofýzy u mužů jsou obvykle pozorovány galaktorea, gynekomastie (zvětšení jedné nebo obou mléčných žláz), snížený sexuální apetit, impotence.

Prolaktinom je u žen charakterizován menstruačními nepravidelnostmi a galaktorea

Prolaktinom u žen je charakterizován menstruačními nepravidelnostmi a galaktorea.

Vývoj kortikotropinomů vede k výskytu syndromu hyperkortizolismu, zvýšené pigmentace kůže a někdy k duševním poruchám. Oční neurologické poruchy s kortikotropinomem obvykle nejsou pozorovány. Tato forma onemocnění je schopna maligní transformace.

U thyrotropinomu mohou pacienti vykazovat příznaky hyper- nebo hypotyreózy.

Gonadotropinom se obvykle projevuje oftalmologickými neurologickými poruchami, které mohou být doprovázeny galaktorea a hypogonadismem.

Mezi běžné příznaky u pacientů s nádory závislými na hormonech patří slabost, rychlá únava, snížená schopnost pracovat a změny chuti k jídlu.

Diagnostika

V případě podezření na adenom hypofýzy se pacientům doporučuje podstoupit vyšetření endokrinologem, neurologem a oftalmologem.

Pro vizualizaci nádoru se provádí rentgenové vyšetření tureckého sedla. Současně se určuje zničení zadní části tureckého sedla, dvojitý obvod nebo víceobrys jeho dna. Turecké sedlo lze zvětšit a mít balónový tvar. Existují známky osteoporózy.

Někdy je nutná další pneumatická cisternografie (umožňuje odhalit posun chiasmálních cisteren a známky prázdné sella turcica), počítačovou tomografii a magnetickou rezonanci. U 25–35% jsou adenomy hypofýzy tak malé, že jejich vizualizace je obtížná i při použití moderních diagnostických nástrojů.

Pokud máte podezření, že růst adenomu směřuje k kavernóznímu sinu, je předepsána angiografie mozku.

Adenom hypofýzy diagnostikovaný MRI tureckého sedla

Pro diagnózu není důležité laboratorní stanovení koncentrace hormonů hypofýzy v krvi pacienta radioimunologickou metodou. V závislosti na existujících klinických projevech může být nutné určit koncentraci hormonů produkovaných periferními endokrinními žlázami.

Oční poruchy jsou diagnostikovány během oftalmologického vyšetření, kontrola zrakové ostrosti pacienta, perimetrie (metoda, která umožňuje prozkoumat hranice zorných polí), stejně jako oftalmoskopie (instrumentální technika pro vyšetření fundusu).

Cvičební farmakologické testy mohou určit přítomnost abnormální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky.

Diferenciální diagnostika se provádí s jinými mozkovými novotvary, vedlejšími účinky při užívání určitých léků (antipsychotika, některá antidepresiva, kortikosteroidy, léky proti vředům), primární hypotyreóza.

Léčba adenomu hypofýzy

Výběr režimu léčby adenomu hypofýzy závisí na formě onemocnění.

S rozvojem hormonálně neaktivního adenomu hypofýzy malé velikosti je obvykle oprávněná očekávaná taktika.

Léčba je indikována u prolaktinomů a somatotropinomů. Pacientům jsou předepsány léky, které blokují nadměrnou produkci hormonů, což pomáhá normalizovat hormonální pozadí, zlepšit psychologický a fyzický stav pacienta.

Radiační terapie jako hlavní metoda léčby adenomu hypofýzy se používá relativně zřídka, obvykle v případech, kdy neexistuje žádný pozitivní účinek farmakoterapie a existují kontraindikace pro chirurgickou léčbu.

Radiochirurgická metoda se používá ke zničení novotvaru ovlivněním patologického zaměření cíleným ionizujícím zářením s vysokou dávkou. Tato metoda nevyžaduje hospitalizaci a je atraumatická. Radiochirurgická léčba je indikována, pokud optické nervy nejsou zapojeny do patologického procesu, novotvar nepřekračuje turecké sedlo, turecké sedlo má normální velikost nebo je mírně zvětšené, průměr nádoru nepřesahuje 3 cm a pacient odmítá provádět jiné typy léčby nebo má pro ně kontraindikace. vedení.

Radiochirurgický účinek se používá k odstranění zbytků novotvaru po operaci i po dálkovém ozařování (radioterapie).

Odstranění adenomu hypofýzy nosními cestami

Indikací pro chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je progrese nádoru a / nebo absence terapeutického účinku po několika cyklech medikamentózní léčby hormonálně aktivních nádorů, jakož i absolutní nesnášenlivost agonistů dopaminových receptorů.

Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy lze provést otevřením lebeční dutiny (transkraniální metoda) nebo nosními cestami (transnazální metoda) pomocí endoskopických technik. Transnazální metoda se obvykle používá pro malé adenomy hypofýzy a transkraniální metoda se používá k odstranění makroadenomů hypofýzy, stejně jako v přítomnosti sekundárních nádorových uzlin.

Transnazální odstranění adenomu hypofýzy se provádí v lokální anestezii. Přístup k operačnímu poli je přes nosní dírku, do hypofýzy je přiveden endoskop, oddělena sliznice, obnažena kost předního sinu a přístup do tureckého sedla je zajištěn speciálním vrtákem. Poté jsou části novotvaru postupně odstraněny. Poté se krvácení zastaví a turecké sedlo se utěsní. Průměrná doba hospitalizace po takové operaci je 2–4 dny.

Při odstraňování adenomu hypofýzy transkraniální metodou lze přístup provést frontálně (čelní kosti lebky jsou otevřené) nebo pod spánkovou kostí, výběr přístupu závisí na směru růstu novotvaru. Chirurgie se provádí v celkové anestezii. Po oholení vlasů jsou na pokožce načrtnuty projekce krevních cév a důležitých struktur, které jsou během operace nežádoucí na dotek. Poté se provede řez měkkou tkání, vyřízne se kost a provede se řez tvrdé dura mater. Adenom se odstraní elektrickými kleštěmi nebo aspirátorem. Poté se kostní lalok vrátí na své místo a aplikují se stehy. Po skončení anestezie stráví pacient den na jednotce intenzivní péče, poté je převezen na všeobecné oddělení. Doba hospitalizace po této operaci je 1–1,5 týdne.

Adenom hypofýzy může negativně ovlivnit průběh těhotenství. Pokud během léčby agonisty dopaminových receptorů dojde k otěhotnění, je třeba tyto léky vysadit. U pacientů s hyperprolaktinemií v anamnéze je zvýšené riziko spontánních potratů, proto se těmto pacientkám doporučuje, aby během prvního trimestru těhotenství dostávali přirozenou léčbu progesteronem. Kojení není zakázáno.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace adenomu hypofýzy zahrnují malignitu, cystickou degeneraci, apoplexii. Nedostatek terapie pro hormonálně aktivní adenom vede k rozvoji závažných neurologických poruch a metabolických poruch.

Předpověď

Adenom hypofýzy je benigní novotvar, avšak některé typy adenomů mohou mít za nepříznivých podmínek maligní průběh. Možnost úplného odstranění adenomu hypofýzy závisí na jeho velikosti (při průměru tumoru více než 2 cm existuje možnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a jeho tvaru. Recidivy adenomu hypofýzy se vyskytují asi v 12% případů. Samoléčení je také možné, což je zvláště často pozorováno u prolaktinomů.