Mastocytóza
Mastocytóza je onemocnění oběhového systému, při kterém se tvoří masivní speciální buňky - žírné buňky, žírné buňky a tkáňové bazofily. Tyto buňky prostupují různými vnitřními orgány a pokožkou.
Klasifikace mastocytózy
Mastocytóza má dvě formy - kožní a systémovou.
Kožní mastocytóza je u dětí obvykle mastocytóza. U mastocytózy se u dětí vyvine urticaria pigmentosa, difúzní nebo lokální makulopapulární vyrážka na kůži hnědé nebo oranžovo-růžové barvy, ke které dochází v důsledku hromadění velkého počtu malých žírných buněk.
Méně častá je difuzní kožní mastocytóza, při které dochází k infiltraci kůže žírnými buňkami bez diskrétních lézí.
Kožní mastocytóza u dětí se nejčastěji objevuje před dosažením věku dvou let.
Systémová forma mastocytózy se často vyskytuje u dospělých. Projevuje se jako multifokální léze kostní dřeně, zatímco může také ovlivňovat kůži, lymfatické uzliny, slezinu, játra a gastrointestinální trakt.
Existuje několik klasifikací systémové mastocytózy:
• Bezbolestné. Má pozitivní výhled;
• Souvisí s dalšími hematologickými poruchami (s myeloproliferativními poruchami, lymfomem, myelodysplasií);
• Agresivní mastocytóza. Charakterizovaná těžkou dysfunkcí orgánů;
• Leukémie žírných buněk, u které je v kostní dřeni pozorováno více než 20% žírných buněk, nejsou přítomny žádné kožní léze ani multiorgánové léze. Má špatnou prognózu.
Známky a příznaky mastocytózy
Kožní mastocytóza postihuje hlavně pouze kůži. V tomto případě jsou pozorovány následující příznaky:
• zarudnutí kůže;
• svědicí pokožka;
• snížený tlak;
• periodické zvyšování srdeční frekvence;
• pravidelné zvyšování tělesné teploty.
Systémová mastocytóza ovlivňuje:
• nervová tkáň;
• slezina (zvětšuje se);
• kostní dřeň (normální buňky v kostní dřeni jsou nahrazeny žírnými buňkami, tvoří se leukémie);
• játra (játra se zvětšují, ztvrdnou a objevují se v nich vláknité uzliny);
• zažívací trakt (objevují se průjmy a ulcerózní léze);
• kosterní systém (tvoří se osteoporóza (měknutí kostí)) a osteoskleróza (kostní tkáň je nahrazena pojivovou), objevuje se bolest kostí);
• lymfatické uzliny (zvětšení a výskyt bolestivých pocitů).
Diagnostika
K diagnostice mastocytózy se vyšetřuje krev. Mastocytózu dokazuje přítomnost mnoha žírných buněk v krvi, jakož i tryptáza a histamin, které jsou produkty jejich životně důležité činnosti.
K určení počtu, typu a stupně vývoje žírných buněk se provádí biopsie kůže, kostní dřeně a dalších postižených orgánů.
K detekci jakýchkoli poruch ve slezině nebo játrech se provádí CG a ultrazvuk. U lézí trávicího traktu se používá endoskopie.
Léčba mastocytózy
Chcete-li zahájit léčbu mastocytózy, měli byste kontaktovat terapeuta a hematologa.
K léčbě mastocytózy se používá symptomatická léčba, která je zaměřena na potlačení produkce biologicky aktivních látek žírnými buňkami:
• Nedocromil sodný, Ketotifen - ke stabilizaci membrán na žírných buňkách;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - jako antihistaminika.
V přítomnosti difuzní systémové mastocytózy je indikováno odstranění sleziny.
Při těžké mastocytóze nebo při její rezistenci na antialergické léky se používá terapie PUVA. Tato terapie účinně snižuje počet vyrážek. Zlepšení je pozorováno již po 25 sezeních s terapií PUVA při 3-5 J / cm² na sezení.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
