Dermatomyozitida - Příznaky, Léčba, Formy, Stadia, Diagnostika

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Dermatomyositida

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Fáze nemoci
Příznaky
Vlastnosti kurzu dermatomyozitidy u dětí
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Dermatomyositida (generalizovaná fibromyositida, generalizovaná myositida, angiomyositida, sklerodermatomyositida, poikilodermatomyositida, polymyositida) je systémové zánětlivé onemocnění, které postihuje svalovou tkáň, kůži, kapiláry a vnitřní orgány.

Kožní projevy dermatomyozitidy

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní roli v patologickém mechanismu vývoje dermatomyositidy mají autoimunitní procesy, které lze považovat za selhání imunitního systému. Pod vlivem provokujících faktorů začíná vnímat hladká a příčně chlupatá svalová vlákna jako cizí a vytváří proti nim protilátky (autoprotilátky). Nejenže poškozují svaly, ale také se ukládají v cévách.

Hlavním důvodem pro rozvoj dermatomyozitidy je selhání imunitního systému

Předpokládá se, že vývoj dermatomyozitidy může být způsoben neuroendokrinními faktory. To částečně potvrzuje vývoj onemocnění v přechodných obdobích života (během puberty, menopauzy).

Predispozicí:

některé virové infekce (virus Coxsackie, pikornaviry);
zhoubné novotvary;
podchlazení;
hyperinsolace (dlouhodobé vystavení slunci);
stres;
alergické reakce;
hypertermie;
těhotenství;
provokace drog, včetně očkování.

Formy nemoci

V závislosti na příčině výskytu se rozlišují následující formy dermatomyozitidy:

idiopatická (primární) - nemoc začíná sama o sobě, bez souvislosti s jakýmikoli faktory, není možné zjistit příčinu;
sekundární nádor (paraneoplastický) - vyvíjí se na pozadí maligních nádorů;
děti (mladistvé);
v kombinaci s jinými patologiemi pojivové tkáně.

Podle povahy zánětlivého procesu je dermatomyositida akutní, subakutní a chronická.

Fáze nemoci

V klinickém obrazu dermatomyozitidy se rozlišuje několik fází:

Prodromální období - objevují se nespecifické prekurzory onemocnění.
Manifestní období - charakterizované podrobným klinickým obrazem se živými příznaky.
Terminální období je charakterizováno rozvojem komplikací [například dystrofie, vyčerpání (kachexie)].

Příznaky

Jedním z prvních nespecifických příznaků dermatomyozitidy je svalová slabost dolních končetin, která se postupem času postupně zvyšuje. Také manifestnímu období onemocnění může předcházet Raynaudův syndrom, polyartralgie a kožní vyrážky.

Slabé svaly dolních končetin - nespecifický znak dermatomyozitidy

Hlavním příznakem dermatomyositidy je porážka kosterních (pruhovaných) svalů. Klinicky se to projevuje rostoucí slabostí svalů krku, horních končetin, což v průběhu času ztěžuje provádění nejběžnějších rutinních činností. V závažných případech onemocnění v důsledku silné svalové slabosti ztrácejí pacienti schopnost pohybu a péče o sebe. Jak dermatomyozitida postupuje, jsou do patologického procesu vtaženy svaly hltanu, horní části trávicího traktu, bránice, mezižeberní svaly. Výsledek je:

poruchy řečové funkce;
dysfagie;
zhoršená ventilace plic;
rekurentní městnavá pneumonie.

Dermatomyositida je charakterizována kožními projevy:

erytematózní skvrnitá vyrážka;
periorbitální edém;
Gottronův příznak (periunguální erytém, pruhování nehtové ploténky, zarudnutí dlaní, erytematózní šupinaté skvrny na kůži prstů);
střídání oblastí kožní atrofie a hypertrofie, pigmentace a depigmentace.

Porážka sliznic na pozadí dermatomyozitidy vede k rozvoji:

hyperemie a otok hltanových stěn;
stomatitida;
zánět spojivek.

Porážka sliznic s dermatomyozitidou vede k rozvoji konjunktivitidy

Mezi systémové projevy dermatomyozitidy patří léze:

klouby (falangální, zápěstí, loket, rameno, kotník, koleno);
srdce - perikarditida, myokarditida, myokardiofibróza;
plíce - pneumoskleróza, fibrotizující alveolitida, intersticiální pneumonie;
orgány gastrointestinálního traktu - hepatomegalie, dysfagie;
nervový systém - polyneuritida;
ledvina - glomerulonefritida se zhoršenou funkcí vylučování ledvin;
endokrinní žlázy - pokles funkce pohlavních žláz a nadledvin.

Vlastnosti kurzu dermatomyozitidy u dětí

Ve srovnání s dospělými pacienty začíná dermatomyozitida akutněji. Prodromální období je charakterizováno:

obecná malátnost;
zvýšená tělesná teplota;
myalgie;
snížená svalová síla;
artralgie;
obecná slabost.

Klinický obraz juvenilní dermatomyozitidy kombinuje známky poškození různých orgánů a systémů, ale nejvýraznější zánětlivé změny na kůži a svalech.

U dětí a dospívajících se na pozadí dermatomyozitidy mohou tvořit intramuskulární, intrafasciální a intradermální kalcifikace, obvykle lokalizované v projekci velkých kloubů, hýždí, ramenního pletence a pánve.

Diagnostika

Hlavní diagnostická kritéria pro dermatomyozitidu:

klinické příznaky poškození svalového systému a kůže;
charakteristické patomorfologické změny svalových vláken;
elektromyografické změny;
zvýšená aktivita sérových enzymů.

Mezi pomocné (doplňkové) diagnostické markery dermatomyozitidy patří kalcifikace a dysfagie.

Imunologická analýza detekuje protilátky proti myosinu, endotelu, tyroglobulinu

Dermatomyozitida je diagnostikována, když:

kožní vyrážka v kombinaci se třemi hlavními kritérii;
kožní projevy, dvě hlavní a dvě další kritéria.

K potvrzení diagnózy se provádí laboratorní a instrumentální vyšetření:

obecný krevní test (je detekováno zvýšení ESR, leukocytóza s posunem leukocytového vzorce doleva);
biochemický krevní test (pro zvýšení hladiny aldolázy, transamináz, seromukoidů, haptoglobinu, sialových kyselin, myoglobinu, fibrinogenu, a2- a y-globulinů);
imunologický krevní test (odhaluje přítomnost nespecifických protilátek proti endotelu, myosinu, tyroglobulinu, zvýšení hladiny specifických protilátek proti myozitidě, malé množství protilátek proti DNA a LE-buňkám, snížení hladiny IgA se současným zvýšením IgM a IgG, snížení počtu T-lymfocytů, snížení titru doplněk);
histologické vyšetření muskulokutánní biopsie (je prokázána ztráta křížového pruhování, zánětlivá infiltrace myocytů, degenerativní změny, výrazná fibróza);
elektromyografie (jsou detekovány fibrilární oscilace v klidu, jsou detekovány polyfázové změny krátkých vln, zvýšená svalová vzrušivost).

Léčba

Terapie dermatomyozitidy je zaměřena na potlačení aktivity autoimunitního zánětlivého procesu a obvykle se provádí s kortikosteroidy po dlouhou dobu (1-2 roky). V případě potřeby mohou být do schématu zahrnuta nesteroidní protizánětlivá léčiva, zejména salicyláty.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, předepisují se cytostatika s výrazným imunosupresivním účinkem.

K léčbě dermatomyositidy jsou indikovány dlouhodobé kortikosteroidy.

Pro zlepšení kontraktilní funkce svalů se používají injekce proserinu, vitamínů B, kokarboxylázy, ATP.

V posledních letech se při komplexní léčbě dermatomyozitidy používají plazmaferéza a lymfocytaferéza.

Aby se zabránilo tvorbě svalových kontraktur, je zobrazena pravidelná cvičební terapie.

Možné komplikace a důsledky

Při absenci adekvátní terapie dermatomyozitida pomalu postupuje, což vede k těžké svalové slabosti, poškození vnitřních orgánů. To se stává příčinou zdravotního postižení pacientů a v závažných případech smrti.

Dlouhodobá léčba kortikosteroidy pro dermatomyozitidu může způsobit řadu patologií:

arteriální hypertenze;
obezita;
osteoporóza;
cukrovka.

Předpověď

Při absenci adekvátní léčby zemře přibližně 40% pacientů v prvních dvou letech od okamžiku diagnózy; příčinou je gastrointestinální krvácení a respirační selhání.

Imunosupresivní léčba významně zlepšuje dlouhodobou prognózu. Avšak i na jejím pozadí se u některých pacientů tvoří trvalé kloubní kontraktury a dochází k deformaci horních a dolních končetin.

Prevence

Primární opatření pro prevenci dermatomyositidy nebyla vyvinuta. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci exacerbací nemoci a snížení aktivity zánětlivého procesu. To zahrnuje: