Dandy Walkerův syndrom
Vrozené vady u dětí jsou na celém světě poměrně častým jevem. Takové patologie mohou mít různý stupeň závažnosti a mohou mít jeden nebo druhý účinek na rostoucí organismus. Z velkého počtu možných anomálií je Dandy Walkerův syndrom považován za nejzávažnější ve svých důsledcích. Jedná se o vrozené nedostatečné rozvinutí mozku, při kterém je narušen odtok mozkomíšního moku, tekutiny zajišťující výživu mozkové tkáně. Kromě toho dochází k nedostatečnému rozvoji mozečku. Patologické příznaky naznačující přítomnost závažné poruchy plodu jsou pozorovány přímo během těhotenství.
Anomálie Dandy Walkera, příznaky
Vrozené onemocnění lze u dítěte detekovat i v průběhu jeho přenášení. Po 20 týdnech těhotenství jsou během ultrazvukového vyšetření plodu jasně viditelné typické příznaky této patologie. Potvrzení takové diagnózy, jako je Dandy Walkerův syndrom, je především známkou poškození mozku. Jedná se o tvorbu cysty v oblasti lebeční fossy, nedostatečný rozvoj mozečku a expanze čtvrté komory mozku. Jak se plod vyvíjí, příznaky se zvyšují. Viditelné jsou rozštěpy rtů a tvrdé podnebí, syndaktylie a anomálie ledvin.
Pokud z jakéhokoli důvodu nebylo provedeno ultrazvukové vyšetření plodu, je ve většině případů zjištěna patologie Dandy Walkera téměř okamžitě po narození dítěte. Kvůli zvýšení intrakraniálního tlaku se dítě chová velmi neklidně, rozvíjí se hydrocefalus, zaznamenávají se svalové křeče, mimovolní oscilační pohyby očí - nystagmus. Průběh onemocnění je možný bez známek hydrocefalu.
Ve vyšším věku se Dandy Walkerův syndrom začíná projevovat mozečkovými příznaky. Koordinace pohybů dítěte je narušena, což vytváří problémy při chůzi, až po nemožnost samostatného pohybu. Hlavním příznakem onemocnění je výrazný intelektuální zaostalost, kterou nelze prakticky napravit. Navíc s patologií Dandy Walkera mohou nastat souběžné somatické problémy. Nejprve se jedná o malformace srdce a ledvin, anomálie ve struktuře obličeje, prstů na rukou a nohou, stejně jako problémy se zrakem.
Dandy Walkerův syndrom, příčiny
Moderní medicína nemůže s dostatečnou přesností říci, proč dochází k určitým nitroděložním malformacím. Samozřejmě existují určité rizikové faktory, které mohou vést k vrozené anomálii plodu. Při vzniku Dandy Walkerova syndromu jsou často příčinou virová onemocnění, kterým matka trpí během těhotenství, zejména v prvních třech měsících. Největší nebezpečí v tomto případě představuje infekce zarděnkami a cytomegalovirem. Významnou roli ve vývoji anomálie Dandy Walkera u dítěte hraje přítomnost tak závažného metabolického onemocnění, jako je cukrovka, u nastávající matky.
Patologie vývoje nosného dítěte je velmi často pozorována u žen trpících chronickým alkoholismem. Právě tyto matky se ve většině případů zjištěného onemocnění rodí děti s Dandy Walkerovým syndromem. To je způsobeno skutečností, že drtivá většina žen, které zneužívají alkohol, je extrémně nezodpovědné, že mají dítě. U tak závažné vývojové patologie, jako je anomálie Dandy Walkera, se často doporučuje ukončení těhotenství ze zdravotních důvodů. Nedostatek včasného ultrazvukového vyšetření vede k narození dítěte se závažnou vrozenou vadou.
Je třeba poznamenat, že příčiny syndromu Dandy Walkera mohou být také dědičné. Sporadické případy jsou však častější. To u budoucích rodičů, kteří se dozvěděli o potvrzení takové diagnózy, vyvolává pocit zmatku a staví je před vážnou volbu.
Dandy Walkerův syndrom, léčba a prognóza
Vrozená patologie může mít různé stupně závažnosti, což vyžaduje vhodný přístup k její nápravě. V přítomnosti těžké formy defektu Dandy Walkera narozené dítě zpravidla umírá v prvních měsících života. Pokud je stávající anomálie slučitelná se životem, pak je další duševní vývoj takového dítěte velmi problematický. Bude mít extrémně nízkou úroveň inteligence, která nebude přístupná pro nápravu. U syndromu Dandy Walkera je tedy prognóza vývoje dítěte velmi nepříznivá.
Léčba takové anomálie má malý smysl. Se zvyšujícím se hydrocefalem je však nutný chirurgický zákrok. Pro snížení intrakraniálního tlaku se provádí posunování čtvrté komory mozku, což přispívá k odtoku mozkomíšního moku. U syndromu Dandy Walkera je léčba možná pouze symptomatická, protože intelektuální zaostalost pacienta nelze napravit. Motorická funkce jeho těla je také významně narušena. V závažných případech dítě samo nechodí ani nesedí.
Kromě toho si musíte pamatovat na nemoci spojené s Dandy Walkerovým syndromem. Mnoho z nich vyžaduje lékařskou péči. Jedná se o srdeční vady, anomálie ve vývoji ledvin a maxilofaciální patologii. Tato onemocnění významně komplikují již tak obtížnou základní diagnózu.
Odhalení anomálie Dandy Walkerové u plodu dává potenciálním rodičům před výběr - ukončit těhotenství nebo porodit dítě s nevyléčitelnou patologií. V této situaci je těžké cokoli poradit. Při rozhodování o prodloužení těhotenství je však třeba mít na paměti, že nemocné dítě bude po celý život potřebovat pomoc svých rodičů. A protože u syndromu Dandy Walkera je prognóza vývoje dítěte velmi problematická, musíte k takovému odpovědnému rozhodnutí přistupovat vážně.
Video z YouTube související s článkem:
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
