Karcinoidový Syndrom

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Karcinoidový syndrom je komplex příznaků, ke kterým dochází v důsledku uvolňování hormonů karcinoidními nádory (nejčastějšími novotvary z neuroendokrinních buněk) a jejich vstupu do krevního řečiště. Karcinoidní nádory jsou relativně vzácné a pomalu progredující novotvary. Karcinoidový syndrom se vyskytuje u 15–20% pacientů s karcinoidy. Všechny věkové kategorie populace jsou náchylné k vývoji patologického procesu.

Charakteristickým rysem karcinoidového syndromu je náhlé proplachování kůže obličeje, krku a hrudníku.

Příčiny a rizikové faktory

Karcinoidový syndrom se obvykle vyskytuje na pozadí endokrinologicky aktivních novotvarů v ileu a konečníku, slepém střevě nebo jiných částech gastrointestinálního traktu, stejně jako v pankreatu, průduškách atd.

Formy nemoci

V závislosti na klinických projevech se rozlišují následující formy patologie:

latentní karcinoidový syndrom (při absenci klinických projevů, ale změněných biochemických parametrů krve a moči);
karcinoidový syndrom bez identifikace primárního zaměření novotvaru a jeho metastáz;
karcinoidový syndrom s identifikací primárního zaměření novotvaru a jeho metastáz, nebo pouze jaterních metastáz.

V závislosti na umístění se karcinoidový syndrom vyznačuje nádorem přední, střední nebo zadní části zažívací trubice.

Příznaky

Příznaky závisí na hormonech vylučovaných nádorem. Klinický obraz karcinoidového syndromu u střevních novotvarů se zpravidla projevuje pouze při metastázování do jater.

Charakteristickým znakem patologie je náhlé proplachování kůže obličeje, krku a hrudníku způsobené přívalem krve. Hyperémie kůže se často vyskytuje na pozadí příjmu potravy, konzumace alkoholu a úzkosti. Povaha hyperemie se liší v závislosti na umístění karcinoidního nádoru. U pacientů s intestinálními novotvary může být hyperemie doprovázena pocitem tepla a s progresí onemocnění může kůže během záchvatů získat cyanotický odstín.

Když je nádor lokalizován v žaludku, mohou se na kůži objevit hyperemické skvrny doprovázené silným svěděním. V případě lokalizace karcinoidního nádoru v průduškách mají záchvaty závažnější a prodloužený (až několik dní) průběh, který může být doprovázen třesem a dezorientací v prostoru.

Příznaky karcinoidového syndromu

Kromě hyperemie je charakteristický výskyt pavoučích žil nebo cévních sítí na kůži (hlavně v nasolabiálním trojúhelníku, na lícních kostech).

Průjem je dalším častým projevem karcinoidového syndromu. Frekvence stolice se může pohybovat od několika do několika desítekkrát denně. Průjem je často doprovázen bolestmi břicha a gastrointestinálními křečemi.

U pacientů s rozvinutou chlopňovou srdeční chorobou se vyskytují srdeční šelesty.

U karcinoidového syndromu mohou navíc existovat:

sípání;
dušnost;
slzení;
otoky kolem očí;
zvýšené slinění;
snížené libido;
hypotenze;
tachykardie;
oligurie atd.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy karcinoidového syndromu proveďte:

sbírka anamnézy;
stanovení vylučování kyseliny 5-hydroxyindoloctové (produkt metabolismu karcinoidního novotvaru) v denní moči;
biochemická analýza krve a moči;
Ultrazvuk vnitřních orgánů;
počítačové nebo magnetické rezonance;
pozitronová emisní tomografie;
flebografie, selektivní arteriografie;
endoskopické vyšetření;
biopsie s morfologickým, histologickým a imunohistochemickým vyšetřením biopsie.

Jedním z typů diagnostiky karcinoidového syndromu je ultrazvuk vnitřních orgánů

Aby se předešlo falešně pozitivním výsledkům při laboratorní analýze moči, jsou tři dny před zahájením studie vyloučeny ze stravy pacienta potraviny obsahující serotonin a také léky, které mohou výsledky analýzy zkreslit.

K detekci poškození srdce se provádí elektrokardiografie a echokardiografie.

Pokud máte pochybnosti o diagnóze, provádějí se testy na pentagastrin, katecholaminy, alkohol atd., Aby se vyvolaly specifické záchvaty („návaly horka“).

Je nutné provést diferenciální diagnostiku s idiopatickou anafylaxi, vedlejšími účinky užívání léků, projevy menopauzy, syndromem dráždivého tračníku atd.

Léčba

Radikální chirurgická léčba karcinoidních nádorů a jejich metastáz eliminuje klinické projevy karcinoidového syndromu. U neresekovatelného novotvaru, nemožnosti chirurgického zákroku v důsledku celkového stavu pacienta nebo z jiných důvodů, stejně jako eliminace příznaků karcinoidového syndromu s nezjištěným nádorem, je indikována konzervativní léčba.

Nejlepší léčbou karcinoidového syndromu je odstranění nádoru, který jej způsobil.

Symptomatická léčba projevů karcinoidového syndromu se provádí pomocí léků, které inhibují produkci hormonů karcinoidními nádory, stejně jako glukokortikoidy, antidepresiva atd.

Možné komplikace a důsledky

V některých případech je karcinoidový syndrom komplikován karcinoidní krizí, která může nastat na pozadí:

vážný chirurgický zákrok;
stres;
instrumentální diagnostické vyšetření;
chemoterapie;
anestézie během operace.

Známky karcinoidové krize:

prudká změna krevního tlaku (hypertenze nebo hypotenze);
zhoršení celkového stavu;
časté hlučné dýchání;
tachykardie, nitkový puls;
poruchy centrálního nervového systému atd.

Akutní karcinoidní krize nastává akutně a při absenci urgentního komplexu opatření intenzivní péče se může proměnit v šok a kóma.

Předpověď

Prognóza karcinoidového syndromu závisí na prevalenci onkologického procesu. V přítomnosti pouze primárního novotvaru a jeho úspěšné léčby je průměrná pětiletá míra přežití 95%; u pacientů s více vzdálenými metastázami tento ukazatel nepřesahuje 20%. V případě zapojení regionálních lymfatických uzlin do patologického procesu klesá pětiletá míra přežití na 60-70%.

Po úspěšném chirurgickém zákroku je prognóza příznivá.

Prognostickým faktorem u karcinoidového syndromu je proliferativní aktivita buněk primárního novotvaru. U karcinoidních nádorů s nízkým indexem proliferace je prognóza příznivější.