Gastroschisis
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Formy nemoci
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
Gastroschisis je mezinárodní termín označující vrozenou vadu s prolapsem střevních kliček (méně často jiných orgánů) z břišní dutiny skrz defekt přední břišní stěny, umístěný zpravidla napravo od normálně vytvořené pupeční šňůry, na hranici pupečníkové šňůry a kůže břicha. Průměrná velikost je od 1,5 do 4 cm, k lokalizaci defektu vlevo dochází v ojedinělých případech.
Pozornost! Fotografie šokujícího obsahu.
Kliknutím zobrazíte odkaz.
Navzdory trendu zvyšování výskytu patologie v posledních letech je gastroschise poměrně vzácná: frekvence je v průměru 1 případ na 3000-4000 živě narozených.
Patologie je častěji zaznamenána u chlapců (přibližně 1,6krát častěji než u dívek). Úmrtnost na tuto malformaci je vysoká: v některých regionech přesahuje 45%. Nejlepší míry přežití bylo dosaženo v zemích Severní Ameriky a západní Evropy: pravděpodobnost úmrtí není vyšší než 17% (v některých zemích - 4%).
Gastroschisis je zpravidla izolovaná vada: není kombinována s jinými anomáliemi ve vývoji orgánů a systémů. Děti s gastroschízou se obvykle rodí dříve, než je očekávané datum narození (průměrný gestační věk 37–38 týdnů), funkčně nezralé.
Synonymum: nitroděložní událost vnitřních orgánů.
Příčiny a rizikové faktory
Doposud neexistují spolehlivé údaje o důvodech vzniku gastroschisis. Podle některých autorů hraje roli agrese imunitního systému matky vůči plodu. Existuje vysoká pravděpodobnost dědičnosti genových mutací, které vyvolávají vznik defektu.
Rizikové faktory pro rozvoj gastroschisis:
- mladý věk matky (40% případů se vyskytuje u matek mladších 20 let);
- kouření během těhotenství (riziko vzniku defektů se zvyšuje o 50%);
- jíst velké množství nitrosaminů během těhotenství;
- užívání určitých léků v prvním trimestru (aspirin, ibuprofen, pseudoefedrin, fenylpropanolamin);
- nedostatečné množství alfa-karotenu, některých aminokyselin ve stravě těhotné ženy;
- vystavení embryu v raných fázích vývoje ionizujícího záření;
- příjem matek během těhotenství nelegálních drog, drog, alkoholu.
Užívání některých léků ženou je rizikovým faktorem pro rozvoj gastroschisis u plodu.
Porucha se tvoří v 5. až 8. týdnu nitroděložního vývoje v důsledku narušení místního krevního oběhu, což vede k nekrotizaci a lýze embryonálních struktur, ze kterých se následně vytvoří přední břišní stěna. Podle řady autorů se podmínky pro vznik gastroschisis objevují již v prvních 3 týdnech těhotenství.
Formy nemoci
Gastroschisis má následující formy:
- celkový;
- mezisoučet;
- místní.
Celková forma se vyznačuje následujícími vlastnostmi:
- defekt břišní stěny - více než 3 cm;
- ztráta ven ze všech částí gastrointestinálního traktu;
- výrazné snížení objemu břišní dutiny;
- extrémní viscero-břišní nerovnováha.
V mezisoučtu:
- defekt přední břišní stěny - 1,5–3 cm;
- je zaznamenána malá a velká část tlustého střeva;
- viscero-břišní nerovnováha je výrazná.
Místní forma je v ojedinělých případech vzácná. Její znamení:
- malá vada břišní stěny (méně než 1,5 cm);
- výhřez pouze části tenkého nebo tlustého střeva;
- nedostatek vyjádření visceroabdominální nerovnováhy.
Příznaky
Klinickým projevem gastroschisis je událost (prolaps) břišních orgánů skrz defekt v přední břišní stěně.
Častěji žaludek, smyčky tenkého a tlustého střeva vypadávají, méně často - močový měchýř, děloha s přídavky u dívek, varlata u chlapců (pokud v době narození ještě nesestoupili do šourku).
Střevo má charakteristický vzhled: jeho smyčky jsou atonické, edematózní, rozšířené (až o několik centimetrů), peristaltika je depresivní, pulzace mezenterických cév je špatně vyjádřena. Někdy jsou smyčky pájeny do jednoho konglomerátu, jejich povrch je pokryt „skořápkou“z fibrinových a kolagenových usazenin.
Barva varhanních orgánů se mění od zelenošedé po fialově-kyanotickou. U gastroschisů má dítě často známky nitroděložní chemické peritonitidy.
Interpozice břišních orgánů s touto malformací je vždy porušena: chybí diferenciace střeva na tenké a silné, jeho zkrácení, defektní obrácení smyček.
Kromě prolapsu orgánu je gastroschise charakterizována snížením objemu břišní dutiny ve vztahu ke zvýšenému objemu postižených vnitřních orgánů, který se označuje jako visceroabdominální nerovnováha.
Diagnostika
Hlavním způsobem diagnostiky gastroschisis je ultrazvukové vyšetření během těhotenství. Se spolehlivým potvrzením vady by měla být operace provedena naléhavě v prvních hodinách po narození dítěte (předoperační příprava trvá v průměru od 3 do 12 hodin - asi 6 hodin).
Fetální gastroschóza na ultrazvuku
Léčba
Léčba gastroschisis se provádí chirurgicky. Přednost se dává radikální jednostupňové plastice břišní stěny s lokálními tkáněmi s umístěním eventurovaných orgánů do břišní dutiny.
V současné době jsou biologické a syntetické materiály široce používány pro plasty přední břišní stěny. Z biologických jsou nejrozšířenější dura mater a plodová membrána, ze syntetických - lavsanové a teflonové sítě, silastické vaky a destičky, silasticdakronové protézy, kolagen-vicrylové tkáně.
Chirurgická léčba gastroschisis
Možné komplikace a důsledky
Komplikací gastroschisis, která nejčastěji vede k smrti, je hypotermie novorozence, která je způsobena velkou oblastí přenosu tepla z postižených orgánů. Podchlazení v tomto případě vede k posunu acidobazické rovnováhy, závažným metabolickým poruchám, akutnímu selhání ledvin, mozkovému krvácení.
Také důsledky ponoření postižených orgánů s výraznou visceroabdominální nerovnováhou představují vysoké nebezpečí. Vzhledem k malému objemu břišní dutiny po umístění změněných orgánů prudce stoupá nitrobřišní tlak, který vede ke stlačení dolní duté žíly, kardiovaskulárním a respiračním poruchám, akutnímu selhání ledvin, zhoršenému prokrvení stěny střev a způsobuje komplikace a úmrtí.
Hlavní pooperační komplikace (časné a pozdní):
- chirurgická infekce s rozvojem sepse;
- ulcerózní nekrotizující enterokolitida;
- toxická hepatitida a selhání jater;
- adhezní střevní obstrukce.
Předpověď
Gastroschisis je napravitelná vývojová vada, která díky včasné diagnostice a kvalifikované léčbě umožňuje dítěti přežít a v budoucnu se sociálně přizpůsobit.
Olesya Smolnyakova Terapie, klinická farmakologie a farmakoterapie O autorovi
Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Státní lékařská univerzita v Kursku"), obor "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doktor". 2008-2012 - postgraduální student Katedry klinické farmakologie KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
