Stále nemoc
Obsah článku:
- Příčiny a rizikové faktory
- Příznaky
- Diagnostika
- Léčba
- Možné komplikace a důsledky
- Předpověď
- Prevence
Stillova choroba je systémové onemocnění, které se projevuje jako polyartritida, horečka, přechodné kožní vyrážky a zánětlivé léze vnitřních orgánů.
Kožní projevy Stillovy choroby
Toto onemocnění poprvé popsal anglický lékař George Still v roce 1897, po mnoho let se považovalo za jednu z forem juvenilní artritidy, tj. Zánět kloubů, který se vyvíjí u dětí a dospívajících. Stillova nemoc byla izolována jako samostatná nosologická jednotka až v roce 1971, poté, co Eric Bywaters publikoval vědeckou práci, ve které popsal řadu případů této patologie, které pozoroval u dospělých pacientů.
Prevalence Stillovy choroby je přibližně 1 na každých 100 000 obyvatel, se stejnou frekvencí postihující muže i ženy. Může postihnout lidi v jakémkoli věku, ale většinou postihuje děti do 16 let.
Diagnóza Stillovy choroby je často obtížná, protože neexistují žádné specifické příznaky onemocnění. U pacientů je často chybně diagnostikována sepse a jsou předepisovány opakované kúry antibiotickou terapií. Jak ukazují lékařské statistiky, asi v 5% případů lékaři zpočátku interpretují klinické projevy Stillovy choroby jako příznaky horečky neznámého původu.
Příčiny a rizikové faktory
Přesné příčiny Stillovy choroby nejsou známy. Infekční povaha onemocnění je indikována vysokou horečkou, lymfadenopatií, leukocytózou a náhlým nástupem. Dosud však nebylo možné identifikovat jediný patogen. U některých pacientů je izolován cytomegalovirus a u jiných virus zarděnky. V literatuře jsou popsány případy Stillovy choroby spojené s Escherichií, mykoplazmou, viry Epstein-Barrové a parainfluenzou.
Přesné příčiny Stillovy choroby nejsou známy, ale mnoho příznaků naznačuje infekční povahu onemocnění.
Někteří pacienti mají kombinaci Stillovy choroby s alergickou vaskulitidou. Tato okolnost naznačuje autoimunitní genezi onemocnění.
Je nemožné zcela vyloučit přítomnost dědičné predispozice, přestože stále neexistují přesná data potvrzující vztah mezi uvažovanou patologií a lokusy HLA (antigen lidského leukocytu).
Příznaky
Stillova choroba začíná akutně náhlým zvýšením tělesné teploty na vysoké hodnoty. Horečka je zároveň nestabilní, což ji odlišuje od horečky u běžných infekčních onemocnění. Během dne je obvykle pozorován pouze jeden vrchol nárůstu teploty ve večerních hodinách. Mnohem méně často má horečka u Stillovy choroby dva vrcholy ve zvýšení teploty. U 80% pacientů v intervalu mezi těmito vrcholy teplota klesá na normální hodnoty. Obecný stav během zadaného období se významně zlepšuje. U ostatních pacientů v inter-špičkovém období teplota klesá pouze na subfebrilní hodnoty.
Stillova nemoc začíná náhlým zvýšením teploty
Na vrcholu horečky se objevují přechodné kožní vyrážky. Vyrážku představují hlavně makuly (růžové ploché skvrny) a papuly. Je lokalizován na trupu a proximálních končetinách, mnohem méně často na obličeji. V přibližně 30% případů se vyrážka nachází na místech, kde je kůže stlačena nebo zraněna (Kebnerův příznak). Velmi zřídka může být Stillova choroba doprovázena výskytem atypických kožních projevů (například erythema nodosum nebo petechiae).
Je pozorován artikulární syndrom. Zánětlivý proces v počátečních stádiích onemocnění obvykle postihuje jeden kloub, do kterého jsou vtaženy další klouby (kyčel, koleno, kotník, loket, zápěstí, metatarsofalangeální, interfalangeální, temporomandibulární). Nejtypičtější lézí jsou distální interfalangeální klouby rukou.
U Stillovy choroby dochází k zánětlivému procesu v kloubech
Na počátku onemocnění se u většiny pacientů objeví trvalé bolesti v krku.
Stillova choroba je v 65% případů doprovázena poškozením lymfoetikulárních orgánů, což se projevuje zvýšením jater a sleziny (hepatosplenomegalie) a lymfatických uzlin (lymfadenopatie). Nejčastěji jsou krční lymfatické uzliny zvětšeny. Při atypickém průběhu onemocnění se může vyvinout nekróza zvětšených lymfatických uzlin.
Diagnostika
Diagnóza Stillovy choroby je složitá a je založena na vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky (především revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, revmatická horečka).
Laboratorní testy odhalily změny charakteristické pro aktivní zánětlivý proces (leukocytóza, zvýšené ESR, zvýšené hladiny amyloidu A, C-reaktivního proteinu, feritinu). Současně v krvi nejsou antinukleární a revmatoidní faktory. Biochemický krevní test odhalil zvýšení aktivity jaterních transamináz.
Laboratorní testy mohou detekovat známky zánětu a zvýšení aktivity jaterních enzymů u Stillovy choroby
Opakované bakteriologické krevní kultury u Stillovy choroby zabraňují růstu mikrobiální flóry.
Při provádění rentgenového vyšetření postižených kloubů se odhalí přítomnost výpotku v jejich dutině. Při analýze synoviální tekutiny jsou detekovány změny charakteristické pro aseptický zánětlivý proces.
Léčba
Léčba Stillovy choroby začíná jmenováním nesteroidních protizánětlivých léků po dobu nejméně tří měsíců. V 25% případů to stačí k zotavení.
Nesteroidní protizánětlivé léky pomáhají 25% Stillovy choroby
Pokud je onemocnění chronické, používají se kromě nesteroidních protizánětlivých léků také kortikosteroidy a cytostatika.
Možné komplikace a důsledky
Stillova choroba je často komplikována perikarditidou a / nebo pleurýzou. Každý pátý pacient má aseptickou pneumonitidu, jejíž klinické projevy připomínají bilaterální pneumonii. To:
- horečka;
- dušnost;
- kašel.
Předepisování antibiotik pro aseptickou pneumonitidu nefunguje.
Více vzácných komplikací Stillovy choroby jsou:
- srdeční tamponáda;
- myokarditida;
- syndrom respirační tísně;
- chlopňová vegetace (proliferace tkáně srdeční chlopně).
Může to být fatální:
- selhání jater;
- amyloidóza;
- srdeční selhání;
- poruchy srážení krve.
Předpověď
Předpověď je obecně příznivá. Míra pětiletého přežití je 90–95%.
Prevence
Opatření k prevenci Stillovy choroby nebyla vyvinuta, protože mechanismus jejího výskytu je nejasný.
Video z YouTube související s článkem:
Elena Minkina Lékař anesteziolog-resuscitátor O autorovi
Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.
Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!
