Hyperandrogenismus
Obsah článku:
- Příčiny
- Druhy
- Příznaky hyperandrogenismu
- Vlastnosti kurzu hyperandrogenismu u dětí
- Diagnostika
- Léčba hyperandrogenismu
- Prevence
- Důsledky a komplikace
Hyperandrogenismus je obecné označení řady endokrinních patologií různé etiologie, které se vyznačují nadměrnou produkcí mužských hormonů - androgenů v těle ženy nebo zvýšenou citlivostí na steroidy z cílových tkání. Nejčastěji je hyperandrogenismus u žen poprvé diagnostikován v reprodukčním věku - od 25 do 45 let; méně často u dospívajících dívek.
Zdroj: klinika-bioss.ru
Příčiny
Hyperandrogenismus je projevem široké škály syndromů. Odborníci jmenují tři nejpravděpodobnější příčiny hyperandrogenismu:
- zvýšené hladiny androgenu v séru;
- přeměna androgenů na metabolicky aktivní formy;
- aktivní využití androgenů v cílových tkáních v důsledku abnormální citlivosti androgenních receptorů.
Nadměrná syntéza mužských pohlavních hormonů je obvykle spojena s poruchou funkce vaječníků. Nejběžnějším je syndrom polycystických vaječníků (PCOS) - tvorba několika malých cyst na pozadí komplexu endokrinních poruch, včetně patologií štítné žlázy a slinivky břišní, hypofýzy, hypotalamu a nadledvin. Výskyt PCOS u žen v plodném věku dosahuje 5–10%.
Hypersekrece androgenu je také pozorována u následujících endokrinopatií:
- adrenogenitální syndrom;
- vrozená hyperplázie nadledvin;
- syndrom galaktorea-amenorea;
- stromální tekomatóza a hyperhekóza;
- virilizující nádory vaječníků a nadledvin, produkující mužské hormony.
Hyperandrogenismus způsobený transformací pohlavních steroidů na metabolicky aktivní formy je často způsoben různými poruchami metabolismu lipidů a sacharidů, doprovázenými inzulínovou rezistencí a obezitou. Nejčastěji dochází k transformaci testosteronu produkovaného vaječníky na dihydrotestosteron (DHT), steroidní hormon, který stimuluje produkci kožního mazu a růst vlasů na těle a ve vzácných případech i ztrátu vlasů na pokožce hlavy.
Vyrovnávací nadprodukce inzulínu stimuluje produkci ovariálních buněk produkujících androgen. Přepravní hyperandrogenismus je pozorován u nedostatku globulinu, který váže volnou frakci testosteronu, což je typické pro Itenko-Cushingův syndrom, dyslipoproteinemii a hypotyreózu. Při vysoké hustotě androgenních receptorů v buňkách ovariální tkáně, kůži, vlasových folikulích, mazových a potních žlázách lze při normální hladině pohlavních steroidů v krvi pozorovat příznaky hyperandrogenismu.
Pravděpodobnost projevu patologických stavů spojených s komplexem symptomů hyperandrogenismu závisí na řadě faktorů:
- dědičná a ústavní predispozice;
- chronická zánětlivá onemocnění vaječníků a přívěsků;
- potraty a potraty, zejména v raném mládí;
- metabolické poruchy;
- nadváha;
- špatné návyky - kouření, zneužívání alkoholu a drog;
- nouze;
- dlouhodobé užívání léků obsahujících steroidní hormony.
Idiopatický hyperandrogenismus je vrozený nebo k němu dochází během dětství nebo puberty bez zjevného důvodu.
Druhy
V gynekologické praxi se rozlišuje několik typů hyperandrogenních stavů, které se od sebe liší etiologií, průběhem a symptomatologií. Endokrinní patologie může být vrozená nebo získaná. Primární hyperandrogenismus, který není spojen s jinými nemocemi a funkčními poruchami, je způsoben poruchami regulace hypofýzy; sekundární je výsledkem doprovodných patologií.
Na základě specifik manifestace existují absolutní a relativní varianty hyperandrogenismu. Absolutní forma je charakterizována zvýšením hladiny mužských hormonů v krevním séru ženy a v závislosti na zdroji hypersekrece androgenu je rozdělena do tří kategorií:
- ovariální nebo ovariální;
- nadledvina nebo nadledvina;
- smíšené - příznaky ovariálních a nadledvinových forem jsou přítomny současně.
Relativní hyperandrogenismus se vyskytuje na pozadí normálního obsahu mužských hormonů s nadměrnou citlivostí cílových tkání na pohlavní steroidy nebo se zvýšenou transformací těchto látek na metabolicky aktivní formy. Iatrogenní hyperandrogenní stavy, které se vyvinou v důsledku dlouhodobého užívání hormonálních léků, se rozlišují do samostatné kategorie.
Příznaky hyperandrogenismu
Klinický obraz hyperandrogenních stavů je charakterizován širokou škálou projevů, které zapadají do standardního komplexu příznaků:
- poruchy menstruační funkce;
- metabolické poruchy;
- androgenní dermopatie;
- neplodnost a potrat.
Závažnost příznaků závisí na příčině a formě endokrinopatie, doprovodných onemocněních a individuálních charakteristikách. Například dysmenorea se obzvláště jasně projevuje ovariálním hyperandrogenismem, který je doprovázen anomáliemi ve vývoji folikulů, hyperplazií a nerovnoměrným oddělením endometria, cystickými změnami ve vaječnících. Pacienti si stěžují na slabou a bolestivou menstruaci, nepravidelné nebo anovulační cykly, děložní krvácení a premenstruační syndrom. U syndromu galaktorea-amenorea je zaznamenán nedostatek progesteronu.
Těžké metabolické poruchy - dyslipoproteinemie, inzulínová rezistence a hypotyreóza jsou charakteristické pro primární formy hypofýzy a nadledvin hyperandrogenismu. V přibližně 40% případů mají pacienti abdominální obezitu mužského typu nebo s rovnoměrnou distribucí tukové tkáně. U adrenogenitálního syndromu je pozorována střední struktura genitálií a v nejzávažnějších případech pseudohermafroditismus. Sekundární sexuální charakteristiky jsou špatně vyjádřeny: u dospělých žen dochází k nedostatečnému rozvoji hrudníku, ke snížení zabarvení hlasu, ke zvýšení svalové hmoty a ochlupení; pozdější menarche je typická pro dívky. Rychlý vývoj známek virilizace u dospělé ženy dává důvod k podezření na nádor produkující androgen z vaječníku nebo nadledvin.
Androgenní dermopatie je obvykle spojena se zvýšenou aktivitou dihydrotestosteronu. Účinek hormonu, který stimuluje sekreční aktivitu kožních žláz, mění fyzikálně-chemické vlastnosti mazu, vyvolává zablokování vylučovacích kanálků a zánět mazových žláz. Výsledkem je, že 70–85% pacientů s hyperandrogenismem vykazuje známky akné - akné, rozšířené póry kůže a komedony.
Méně časté jsou další projevy androgenní dermatopatie - seborea a hirsutismus. Na rozdíl od hypertrichózy, při které dochází k nadměrnému růstu vlasů v celém těle, je pro hirzutismus charakteristická transformace vellusových vlasů na tvrdé koncové vlasy v oblastech citlivých na androgen - nad horním rtem, na krku a bradě, na zádech a na hrudi kolem bradavek, na předloktí, nohou a na vnitřní straně strana stehna. U postmenopauzálních žen je občas zaznamenána bitemporální a parietální alopecie - vypadávání vlasů na spáncích a temeni hlavy.
Zdroj: woman-mag.ru
Vlastnosti kurzu hyperandrogenismu u dětí
V předpubertálním období se u dívek mohou během těhotenství vyvinout vrozené formy hyperandrogenismu v důsledku genetických abnormalit nebo vystavení androgenům plodu. Hyperandrogenismus hypofýzy a vrozená hyperplasie nadledvin jsou rozpoznávány výraznou virilizací dívky a anomáliemi ve struktuře genitálií. U adrenogenitálního syndromu mohou být příznaky falešného hermafroditismu: hypertrofie klitorisu, fúze velkých stydkých pysků a vaginální otvor, vytěsnění uretry do klitorisu a urethrogenitálního sinu. Současně uvedeno:
- časné přemnožení fontanel a prasklin epifýzy v kojeneckém věku;
- předčasné ochlupení;
- rychlý somatický růst;
- opožděná puberta;
- pozdní menarche nebo absence menstruace.
Vrozená hyperplazie nadledvin je doprovázena poruchami rovnováhy vody a solí, hyperpigmentací kůže, hypotenzí a autonomními poruchami. Počínaje druhým týdnem života s vrozenou hyperplázií nadledvin a závažným průběhem adrenogenitálního syndromu je možný rozvoj adrenální krize - akutní adrenální nedostatečnost spojená s ohrožení života. Rodiče by měli být upozorněni na prudký pokles krevního tlaku na kritickou úroveň, zvracení, průjem a tachykardii u dítěte. V dospívání může adrenální krize vyvolat nervové šoky.
Mírný hyperandrogenismus v dospívání, spojený s prudkým růstovým proudem, by se měl odlišovat od vrozeného onemocnění polycystických vaječníků. Nástup PCOS se často vyskytuje ve stadiu formování menstruační funkce.
Diagnostika
Hyperandrogenismus u ženy je možné podezřívat charakteristickými změnami vzhledu a na základě údajů o anamnéze. K potvrzení diagnózy, určení tvaru a identifikaci příčiny hyperandrogenního stavu se provádí krevní test na androgeny - celkový, volný a biologicky dostupný testosteron, dihydrotestosteron, dehydroepiandrosteron sulfát (DEA sulfát) a globulin vázající pohlavní hormony (SHBG).
Normálně se obsah volného testosteronu v krevním séru sexuálně zralých žen do 50 let pohybuje od 0,001 do 0,0034 nmol / litr, biologicky dostupný testosteron - od 0,033 do 0,774 nmol / litr. U starších žen jsou ukazatele 0,001-0,022 a 0,002-0,46 nmol / litr. Zvýšený obsah testosteronu naznačuje ovariální původ hyperandrogenismu; zvýšení koncentrace DEA-sulfátu - o hyperandrogenismu geneze nadledvin. Extrémně vysoké hladiny testosteronu a DEA sulfátu mohou naznačovat virilizující nádor.
Za účelem identifikace patologie vaječníků, která způsobila ovariální hyperandrogenismus, je předepsán ultrazvuk pánevních orgánů a další laboratorní studie hormonálního pozadí se stanovením hladiny estradiolu, prolaktinu, luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů.
U hyperandrogenních stavů nadledvin, hypofýzy a transportní etiologie je žena doporučována k MRI nebo CT hypofýzy a nadledvin. Podle indikací se provádějí krevní testy na 17-hydroxyprogesteron a testy moči na kortizol a 17-ketosteroidy. Laboratorní testy se používají k diagnostice metabolických patologií:
- testy s dexamethasonem a lidským choriovým gonadotropinem;
- stanovení hladin cholesterolu a lipoproteinů;
- testy krevního cukru a glykovaného glykogenu, test glukózové tolerance;
- testy s adrenokortikotropním hormonem.
Pro zlepšení vizualizace žlázové tkáně je při podezření na novotvar indikováno MRI nebo CT s použitím kontrastních látek.
Léčba hyperandrogenismu
Korekce hyperandrogenismu poskytuje trvalý výsledek pouze při léčbě závažných onemocnění, jako je PCOS nebo Itenko-Cushingův syndrom, a doprovodných patologií - hypotyreóza, inzulínová rezistence, hyperprolaktinémie atd.
Hyperandrogenní stavy ovariální geneze jsou korigovány pomocí estrogen-gestagenních perorálních kontraceptiv, které potlačují sekreci ovariálních hormonů a blokují androgenní receptory. U těžké androgenní dermopatie se provádí periferní blokáda kožních receptorů, mazových žláz a vlasových folikulů.
V případě hyperandrogenismu nadledvin se používají kortikosteroidy; s rozvojem metabolického syndromu jsou navíc předepsány syntetizátory inzulínu v kombinaci s nízkokalorickou dietou a dávkovanou fyzickou aktivitou. Androgeny vylučující novotvary jsou obvykle benigní a po chirurgickém odstranění se neopakují.
U žen plánujících těhotenství je léčba hyperandrogenismu nezbytným předpokladem pro obnovení reprodukční funkce.
Prevence
K prevenci hyperandrogenních stavů se ženám a dospívajícím dívkám doporučují preventivní prohlídky u gynekologa a screeningové testy ke kontrole androgenního stavu. Včasná detekce a léčba gynekologických onemocnění, včasná korekce hormonálních hladin a kompetentní výběr antikoncepčních prostředků úspěšně předchází hyperandrogenismu a přispívá k udržení reprodukční funkce.
S tendencí k hyperandrogenismu a vrozeným adrenopatiím je důležité dodržovat zdravý životní styl a šetrný režim práce a odpočinku, vzdát se špatných návyků, omezit vliv stresu, vést řádný sexuální život, vyhnout se potratům a nouzové antikoncepci; nekontrolovaný příjem hormonálních a anabolických léků je přísně zakázán. Kontrola tělesné hmotnosti je také důležitá; upřednostňuje se mírná fyzická aktivita bez velké fyzické námahy.
Důsledky a komplikace
Hyperandrogenní stavy jsou jednou z nejčastějších příčin ženské neplodnosti a potratu. Prodloužený průběh hyperandrogenismu zvyšuje riziko vzniku metabolického syndromu a diabetes mellitus typu II, aterosklerózy, arteriální hypertenze a ischemické choroby srdeční. Podle některých zpráv vysoká aktivita androgenu koreluje s výskytem určitých forem rakoviny prsu a rakoviny děložního čípku u žen infikovaných onkogenními papilomaviry. Kromě toho má estetické nepohodlí u androgenní dermopatie silný psychotraumatický účinek na pacienty.
Vrozený hyperandrogenismus geneze nadledvin u dětí a dospívajících dívek může být náhle komplikován adrenální krizí. Vzhledem k možnosti smrtelného výsledku při prvních známkách akutní adrenální nedostatečnosti by mělo být dítě okamžitě převezeno do nemocnice.
Video z YouTube související s článkem:
Anna Kozlová Lékařská novinářka O autorce
Vzdělání: Rostovská státní lékařská univerzita, obor „Všeobecné lékařství“.
Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!