Idiocy amaurotic
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; řecká idioteia - nevědomost; amaurotica, řecká a- - částice popření + mauros - tmavá; synonyma: amaurotická familiární idiocy, cerebromakulární degenerace) je název, který kombinuje dědičná onemocnění ze skupiny akumulačních nemocí způsobených porušením charakterizované postupným snižováním zraku a inteligence a jsou přenášeny autozomálně recesivně.
Druhy amaurotické idiocie:
- vrozená (vrozená; synonymum: Norman-Woodova forma amaurotické idiocie): projevuje se brzy po narození ve formě svalové hypotenze, progresivního hydrocefalu, záchvatů, zastavení neuropsychického vývoje;
- pozdní dětství (infantilis tarda; synonyma: Janského - Bilshovského forma amaurotické idiocie, Bilshovského - Janského choroba): projevuje se ve věku 3-4 let v podobě pomalu rostoucí organické demence, ataxie, záchvatů, atrofie zrakových nervů;
- rané dětství (infantilis praecox; synonymum: Thea - Sachsova choroba): projevuje se v prvním roce života ve formě mentální retardace, postupného snižování vidění až k úplné slepotě, hyperakusi, zvýšení centrální paralýzy;
- pozdní (tarda; synonymum: Kufsova choroba): vznikající v dospělosti a projevující se ve formě změn osobnosti, jako je organický psychosyndrom, retinitis pigmentosa, cerebelární poruchy a progresivní hluchota;
- juvenile (juvenilis; synonyma: Spielmeyer - Vogt - Batten forma amaurotic idiocy, Spielmeyer - Vogt nemoc): projevuje se ve věku 6-10 let v podobě snížení inteligence, retinitis pigmentosa, poruchy paměti, letargie, závažné autonomní-endokrinní poruchy, neustálý pohyb …
Našli jste v textu chybu? Vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
