Autoimunitní Hemolytická Anémie - Léčba, Patogeneze

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Autoimunitní hemolytická anémie

Hemolytické anémie jsou kombinací vrozených i získaných onemocnění, které se vyznačují destrukcí červených krvinek v buňkách nebo v cévách. Autoimunitní hemolytické anémie (zkráceně AGA) jsou nejčastějším typem hemolytické anémie.

Autoimunitní hemolytická anémie: etiologie, patogeneze, klasifikace a klinický obraz

Hemolytická anémie se může vyvinout v důsledku konfliktu krevní skupiny nebo Rh faktoru mezi matkou a plodem nebo v důsledku transfuze krve dárce. Nazývají se izoimunní.

Druhá skupina zahrnuje případy, kdy vlastní imunitní systém produkuje protilátky proti svým vlastním erytrocytům. Nazývají se autoimunitní hemolytické anémie. Při provádění diagnostického krevního testu u pacientů s AGA vykazují IgG imunoglobuliny (zřídka IgM a IgA) odchylku od normy.

Ve většině případů se autoimunitní hemolytické anémie vyskytují ve formě různých specifických a nespecifických příznaků na pozadí jiných krevních onemocnění; může probíhat jak v akutní formě, tak ve formě chronického procesu.

V akutních případech onemocnění začíná slabostí, dušností a palpitacemi, horečkou, zvracením a žloutenkou, bolestmi srdce a dolní části zad.

Chronická autoimunitní hemolytická anémie je často téměř asymptomatická s periodickými exacerbacemi. Na pozadí remise dochází ke zvýšení jater a sleziny při palpaci, často žloutence.

V podrobné analýze krve u pacientů s AHA je zaznamenán zejména normální nebo zvýšený hemoglobin, zvýšení ESR a normální hladina krevních destiček. V akutní formě a při exacerbacích chronického průběhu se počet leukocytů zvyšuje, zatímco ve fázi remise je jejich hladina normální.

Diagnózu „autoimunitní hemolytické anémie“odborníci nejčastěji přesněji rozlišují po konkrétních diagnostických studiích.

Možnosti léčby autoimunitních hemolytických anémií

Taktika léčby autoimunitní hemolytické anémie v akutním průběhu onemocnění nebo exacerbace chronického procesu nutně zahrnuje hormonální terapii. Průměrná denní dávka prednisonu 60-80 mg je rozdělena do tří dávek v poměru 3: 2: 1. V případě neúčinnosti léčby může být zvýšena na 150 mg a více a jak se stav pacienta zlepšuje, postupně klesá (o 2,5-5 mg denně, aby se zabránilo relapsům), nejprve na polovinu počáteční dávky a poté až do úplného vysazení léku …

V chronickém průběhu onemocnění vyžaduje léčba autoimunitní hemolytické anémie jmenování prednisolonu, ale v denní dávce 20-25 mg. Lék je užíván pod laboratorní kontrolou a jak se krevní obraz normalizuje, jeho dávka se postupně snižuje na udržovací dávku 5-10 mg denně.

Někdy je při léčbě AGA také vhodné a oprávněné předepisovat léky ze skupiny imunosupresiv a u těžkých hemolytických krizí je indikována infuzní terapie: individuálně vybraná hmota erytrocytů, hemodéza atd. na intoxikaci. Někdy dochází k transfuzi krevní plazmy, promytých nebo zmrazených erytrocytů, používá se hemodialýza (umělá ledvina) a prasmoforéza (odstranění kapalné části krve - plazmy - spolu s protilátkami).

Řada pacientů s AGA se vyznačuje zvýšenou odolností proti působení hormonálních léků. Průběh onemocnění je charakterizován častými relapsy a prakticky se nehodí k lékařské korekci. Pro léčbu AGA se v této kategorii pacientů používá radikální léčba - splenektomie (odstranění sleziny), která významně zlepšuje kvalitu života.

Přes nejvyšší úroveň vývoje moderní medicíny je léčba hemolytických anémií velmi obtížná a diagnóza je často nepříznivá.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!