Hemofilie
Hemofilie (hemofilie; řecká haima - krev + řecká filie - závislost) je dědičné onemocnění přenášené recesivním typem spojeným se sexem způsobeným nedostatkem plazmatických faktorů VIII nebo IX srážení krve; charakterizované příznaky zvýšeného krvácení.
Typy hemofilie:
- hemofilie A - způsobená nedostatkem srážení krve faktorem VIII;
- hemofilie B (synonymum: vánoční choroba) - způsobená nedostatkem plazmatického faktoru IX srážení krve;
- inhibiční hemofilie - způsobená výskytem antikoagulancií v krvi, které inhibují aktivitu faktorů VIII nebo IX srážení krve;
- kofaktor hemofilie - způsobený nepřítomností kofaktorů (aktivátorů) faktorů VIII nebo IX srážení krve; přítomnost této hemofilie nebyla přesvědčivě prokázána;
- vaskulární hemofilie (angiohemofilie) - charakterizovaná prudkým prodloužením doby krvácení a snížením obsahu nebo aktivity koagulačního faktoru VIII;
- trombastenická hemofilie (synonymum: trombastenie) se projevuje dysfunkcí krevních destiček, přičemž jejich počet v krvi se nemění, příznaky jsou podobné příznakům pozorovaným u trombocytopenické purpury.
Našli jste v textu chybu? Vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
