Hamartom Plic: Příznaky, Léčba, Příčiny

2024 Autor: Rachel Wainwright | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-15 07:39

Hamartom plic

Obsah článku:

Příčiny a rizikové faktory
Formy nemoci
Fáze nemoci
Příznaky
Diagnostika
Léčba
Možné komplikace a důsledky
Předpověď
Prevence

Plicní hamartom (chondroadenom, lipochondroadenom, hamartochondrom) je benigní plicní nádor dysembryonického původu, tvořený tkání distálních průdušek, plicního parenchymu a některých dalších struktur.

Hamartom plic na rentgenovém snímku

Jedná se o jeden z nejčastěji pozorovaných benigních nádorů v pulmonologii. Jeho oblíbeným místem lokalizace jsou přední segmenty dolního laloku pravé plíce. Nádor může být lokalizován jak v tloušťce plicního parenchymu, tak subpleurálně (povrchně). Lokalizace hamartomu na bronchiální stěně je extrémně vzácná.

Plicní hamartomy vypadají jako zaoblené útvary pokryté hustou tobolkou. Jejich průměr se pohybuje od 5 mm do 12-13 cm (v průměru - 2-4 cm). Histologické složení nádoru je heterogenní: obsahuje buňky žlázového epitelu, tukové, lymfoidní a chrupavčité tkáně, vlákna hladkého svalstva a pojivové tkáně, cévní elementy a malou akumulaci osteocytů.

Toto onemocnění je častěji diagnostikováno u mužů ve věku 30 až 50 let. Riziko maligní transformace plicního hamartomu je minimální.

Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina plicního hamartomu není známa. Předpokládá se, že se nádor objevuje v důsledku poruch v procesu embryogeneze ve stadiu pokládání a tvorby plic a průdušek, to znamená, že jej lze považovat za jednu z vrozených malformací plic.

Genetické abnormality zvyšují pravděpodobnost vzniku plicního hamartomu

Pravděpodobnost vzniku plicního hamartomu se zvyšuje:

dopad mutagenních faktorů na tělo rodičů (soli těžkých kovů, pesticidy, radioaktivní záření);
genetické poruchy;
dědičná predispozice.

Formy nemoci

V závislosti na prevalenci hamartomů jsou lokální (omezená nádorová uzlina) a difúzní (postihující celý lalok plic).

Podle zvláštností histologické struktury se rozlišují následující typy hamartomů:

hamartochondromas (chondromatózní hamartomy plic) - složené převážně z hyalinní chrupavky;
leiomyomatózní hamartomy plic - hlavní část nádoru představují bronchoalveolární struktury a tkáně hladkého svalstva;
lipogamartomy (lipogamartochondromas) - převažuje tuková (tuková) tkáň;
fibrogamartomy (fibrogamartochondromas) - hlavní část nádoru představuje vláknitá tkáň.

Vypadá to jako hamartom plic

Fáze nemoci

Podle klinického průběhu existují tři stadia průběhu plicního hamartomu:

Asymptomatický průběh.
Nízké klinické projevy.
Rozšířené příznaky spojené s kompresí rostoucího nádoru okolních tkání.

Příznaky

Hamartomy plic se zpravidla po mnoho let nevykazují. Nádor během tohoto období lze náhodou zjistit na rentgenovém snímku hrudníku spojeném s jiným onemocněním.

Jak hamartom roste, začíná mačkat průdušky, plicní parenchyma, bránici, hrudní stěnu. Pacienti si stěžují na bolest v oblasti hrudníku ze strany léze, která se zesiluje při pokusu o hluboký dech. Kromě toho se objevuje dušnost a kašel. Při značné fyzické námaze může dojít k hemoptýze.

Jak hamartom plic roste, pacienti si stěžují na bolesti na hrudi, které se zhoršují vdechováním

Když hamartom stlačí lumen velkého průdušek, vyvine se klinický obraz podobný příznakům centrální rakoviny plic. Růst endobronchiálního nádoru způsobuje zhoršenou průchodnost průdušek, v důsledku čehož se u pacienta vyvine segmentální nebo lobární atelektáza, obstrukční pneumonie, která je doprovázena výskytem znaků charakteristických pro chronickou pneumonii.

Mnohočetné hamartomy plic jako nezávislá forma onemocnění jsou extrémně vzácné. Nejčastěji vznikají na pozadí Carneyho triády nebo Cowdenova syndromu. U Carneyho triády jsou plicní hamartomy kombinovány s extraadrenálním paragangliomem a žaludečním leiomyoblastomem. Cowdenův syndrom je charakterizován přítomností pacienta s plicními hamartomy, mnohočetnými benigními nádory vnitřních orgánů a zvýšeným rizikem vzniku rakoviny gastrointestinálního traktu, urogenitálního systému, štítné žlázy a mléčných žláz.

Diagnostika

Diagnóza hamartomu plic se provádí na základě anamnézy, rentgenových dat, zobrazování magnetickou rezonancí nebo počítačové tomografie, bronchoskopie, histologického vyšetření biopsie získané během transtorakální punkční biopsie tvorby nádoru.

Hamartom vyžaduje diferenciální diagnostiku s bronchopulmonálním karcinomem, tuberkulem, echinokokózou.

Pacienti s podezřením na plicní hamartom by měli být vyšetřeni pulmonologem, onkologem a hrudním chirurgem.

Hamartom plic vyžaduje diferenciální diagnostiku

Léčba

S nevýznamnou velikostí hamartomu, absencí klinických projevů onemocnění a růstem nádoru jsou pacienti podrobeni pouze dynamickému pozorování pulmonologem.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou růst hamartomu a jeho stlačení okolních tkání. V závislosti na velikosti formace a přesném místě její lokalizace lze chirurgický zákrok provést pomocí torakotomie (otevřený) nebo torakoskopického (endoskopického) přístupu.

Možné komplikace a důsledky

Nejčastější komplikací plicního hamartomu je obstrukční pneumonie. Malignita nádoru je pozorována velmi zřídka.

Předpověď

Prognóza plicního hamartomu závisí na rozsahu operace, ale je obecně příznivá. Při enukleaci nádoru nebo segmentální resekci plic se pracovní schopnost pacientů v krátkém čase obnoví. S odstraněním plicního laloku (lobektomie) je prognóza o něco horší.

Prevence

Specifická opatření pro prevenci plicního hamartomu nebyla vyvinuta. V případě výskytu onemocnění u blízkých příbuzných se manželským párům ve fázi plánování těhotenství doporučuje lékařské genetické poradenství.